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CARDIOPATIAS CONGENITAS. PERSISTENCIA DEL PATRON FETAL n GENERALIDADES: –La placenta es el organo encargado del intercambio gaseoso. –La circulacion.

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1 CARDIOPATIAS CONGENITAS

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3 PERSISTENCIA DEL PATRON FETAL n GENERALIDADES: –La placenta es el organo encargado del intercambio gaseoso. –La circulacion pulmonar se encuentra en vasoconstriccion. –Circulacion fetal –Perfusion sanguinea. –Adaptacion a la vida extrauterina.

4 n Tambien es llamada hipertension pulmonar neonatal n Transtorno con un corto circuito de derecha a izquierda a traves del foramen oval o conducto arterioso persistente, asociado a un espasmo o engrosamiento arteriolar pulmonar DEFINICION

5 ETIOLOGIA n TIPO: Primario.Secundario.Idiopatica. n En la persistencia de forma primaria se debe al engrosamiento de arteria pulmonar y cortocircuito n Las causas secundarias se deben a transtornos asociados

6 PATOLOGIA n La transicion de la vida intrauterina a la vida extrauterina requiere que la resistencia vascular pulmonar descienda precipitadamente, esto no se produce en el neonato con HPPRN. n Presion arterial pulmonar permanece elevada n La sangre es derivada de derecha a izquierda por el conducto arterioso o el agujero oval

7 n La sangre es derivada de derecha a izquierda n Aumento de postcarga ventricular derecha n alteraciones en el volumen cardiaco

8 MANIFESTACIONES CLINICAS MANIFESTACIONES CLINICAS n Los recien nacidos son de termino o postermino n Liquido amniotico teñido con meconio n dentro de las primeras horas se empieza a observar : n cianosis n taquipnea n no hay gran dificultad respiratoria n Soplo cardiaco n hipoglucemia e hipocalemia

9 DIAGNOSTICO n Exploracion Fisica n Calificacion de Apgar baja n Datos de laboratorio hematocrito alto n Radiografia de torax cardiomegalia n campos pulmonares claros e hipervascularizados

10 n ELECTROCARDIOGRAMA HIPERTROFIA VENTRICULAR DEPRESION DEL SEGMENTO S-T n ECOCARDIOGRAMA DEMOSTRAR EL CORTOCIRCUITO MEDIR INTERVALOS DEL TIEMPO SISTOLICO n CATETERISMO CARDIACO

11 TRATAMIENTO n OBJETIVOS: -REDUCIR LA RESISTENCIA VASCULAR -MANTENER LA PRESION SISTEMICA -REVERTIR LOS CORTOCIRCUITOS -MEJORAR LA SATURACION DE OXIGENO Y EL APORTE DE OXIGENO A LOS TEJIDOS

12 n PACIENTE BIEN OXIGENADO n AMBIENTE TERMICO NEUTRO n NORMALIZAR LA HIPOGLUCEMIA E HIPOCALCEMIA n INFUSION DE DOPAMINA n EXANGUINOTRANSFUSION n CUANDO NO CEDE A LA VENTILACION Y AL APOYO CIRCULATORIO DAR MEDICAMENTOS n TRATAR LA ACIDOSIS METABOLICA

13 CARDIOPTIAS CONGENITAS n Aparecen en 7 x 1000 niños nacidos vivos. n 2/3 de ellos mueren si no se dx y se tx a tiempo

14 CARDIOPTIAS CONGENITAS n Se dividen en: - Cianógenas - No cianógenas

15 CARDIOPATIAS NO CIANOGENAS n Comunicación interauricular. n Comunicación interventricular. n Conducto arterioso persistente. n Ventana aortopulmonar. n Estenosis aortica. n Coartación aortica.

16 COMUNICACIÓN INTERAURICULAR n Pueden presentarse por: - necrosis celular - falta de crecimiento del tabique (+ %) 1. Septum primum (foramen) 2. Orificio oval 3. Foramen secundum ( + frec) mujeres - varón - 3:1 4. Seno venoso n Las comunicaciones grandes involucran: - ausencia total tabique (auric única) - orificio oval ( 69%)

17 Tipos anatómicos

18 FISIOPATOLOGIA

19 FISIOPATOLOGIA n Grado de cortocircuito izq-der tamaño defecto. n Auric izq - auric der - > vol sag - ventriculo der - pulmones.

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21 MANIFESTACIONES CLINICAS SINTOMAS n Gralm/e asintomático n Bronquitis frecuente por congestión pulmonar n Hipodesarrollo ponderal por - flujo sistémico SIGNOS n Hipodesarrollo fisico n Cardiomegalia vent der n Soplo sist en foco pulm n II ruido desdoblado, amplio, K y fijo con la respiración

22 DIAGNOSTICO n Rx: vent y auric der - art pulmunar grande - vascularización pulm aumentada n EKG:- eje desviado ala der - depresión del seg ST con onda T bifasica V 1 -V 4 (x sobrecarga vent) bifasica V 1 -V 4 (x sobrecarga vent)

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24 DIAGNOSTICO n Ecocardiograma: - aumento vent der al final diastole - mov anormal del tabique ventricular n Doppler: - localización y tamaño n Cateterismo cardiaco: confirma comunicación

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26 PRONOSTICO n Suele tolerarse bien durante infancia n Aparecen síntomas a partir del 3er decenio de la vida n Manifestaciones clínicas tardías: - hipertensión pulmonar - arritmias auriculares - insuficiencia mitral o tricuspídea - insuficiencia cardiaca

27 TRATAMIENTO n Quirúrgico. n Edad optima 5 - n Mortalidad muy baja n Curación en la mayoría de los casos

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29 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR n Malformación mas frecuente. n 25% de las cardiopatías congénitas. n Pueden ser: - Muscular - membranosa (+%)

30 FISIOPATOLOGIA

31 FISIOPATOLOGIA n Cortocircuito de + P a - P de izquierda (120mmHg) a derecha (30mmHg). n Durante diástole no hay cortocircuito, pues las P son similares. n El volumen del cortocircuito depende de: - tamaño defecto - Restrictiva: pequeña < 0.5 cm 2 (mas frecuente) - No Restrictiva: grande > 1 cm 2 - resistencia pulm y/o sistem (mas frecuente) - No Restrictiva: grande > 1 cm 2 - resistencia pulm y/o sistem n gran flujo pulm - sobrecarga vol a auric y vent izq.

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33 MANIFESTACIONES CLINICAS Comunicaciones pequeñas n Asintomaticos. n Soplo holosistolico paraesternal izq, fuerte, áspero o silbante n Rx: normal o cardiomegalia minima n moderado aumento vasc pulm

34 Comunicaciones grandes n Con flujo pulm aumentado e hipert pulmonar producen: - disnea - dificultad para alimentarse - crecimiento insuficiente - sudoración profusa - infecciones pulm recurrentes - insuficiencia cardiaca durante lactancia precoz. - prominencia precordial izquierda - cardiomegalia con elevación esternal palpable - retumbo mesodiastolico

35 DIAGNOSTICO n RX: Cardiomegalia de ambos ventriculos, auricula izq y art pulmonar - vascularidad pulmonar aumentada - vascularidad pulmonar aumentada - edema pulmonar o derrame - edema pulmonar o derrame

36 n EKG: hipertrofia biventricular - ondas P aplanadas o picudas. n Ecocardiograma bidimencional tamaño y localización n Cateterismo n Ventriculografia izquierda

37 PRONOSTICO n Pequeñas: % se cierran espontaneamente durante de vida. - asintomaticos - riesgo - endocarditis infecc n Grandes: - infecciones respiratorias

38 TRATAMIENTO Pequeñas n Naturaleza benigna n No quirurgica n Cuidar intervenciones debido a endocarditis Grandes n Tiene 2 objetivos: - controlar insuf card - enf vasc pulm n TxQx: meses de edad n Resultados EXCELENTES n Datos anatomicos y clinicos vuelven ala normalidad

39 CONDUCTO ARTERIOSO PERMANENTE n Relación mujer - hombre 2:1 n Asociada a rubéola en la madre durante embarazo. n URGENCIA MEDICA

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41 FISIOPATOLOGIA n Comunicación aorta con art pulmonar n Dilatación pulmonar por hiperflujo n Dilatación vent izq por sobrecarga diast n Y/o dilatación de auricula izquierda n Prematuros n Niños de gran altutudes

42 MANIFESTACIONES CLINICAS n Irritabilidad. n Taquipnea. n Diaforesis acentuada que al comer. n Taquicardia n Apex amplio. n Tiraje intercostal n Soplo sistolico en foco pulmonar n Pulsos periféricos aumentados

43 DIAGNOSTICO n Rx: -Cardiomegalia izquierda -Prominencia tronco de la arteria pulmonar -Boton aortico prominente -Aumento de la vascularidad pulmonar

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47 DIAGNOSTICO n ECG: signos del crecimiento del ventriculo izquierdo con sobrecarga diastolica. n Fonocardiograma n Ecocardiograma n Cateterismo cardiaco n Oximetria: aumento en la saturacion de oxigeno en arteria pulmonar. -Mayor o igual a 2 vol. %

48 COMPLICACIONES n Endocarditis infecciosa n Aneurismas en la arteria pulmonar n Calsificacion del conducto n Trombosis no infecciosa n Embolias paradojicas n Hipertension pulmonar (sindrome Eisenmenger)

49 TRATAMIENTO QUIRURGICO

50 VENTANA AORTOPULMONAR Comunicación entre la aorta ascendente y la arteria pulmonar principal. Comunicación entre la aorta ascendente y la arteria pulmonar principal. Sintomas: Infecciones, ICC, cianosis. Sintomas: Infecciones, ICC, cianosis. Signos: soplo y retumbo. Signos: soplo y retumbo. Dx: EKG, Doppler de flujo en color, Aortografia con ½ de contraste. Dx: EKG, Doppler de flujo en color, Aortografia con ½ de contraste. Tx: Derivación cardiopulmonar. Tx: Derivación cardiopulmonar.

51 ESTENOSIS AORTICA 5% 5% : 3:1 : 3:1 Asociación con: -Estenosis subvalvular. Asociación con: -Estenosis subvalvular. -Estenosis supravalvular. -Estenosis supravalvular. Cx: Fatiga, angina, mareos o síncope. Cx: Fatiga, angina, mareos o síncope. -Pulso. -Pulso. -Tamaño del -Tamaño del -Desdoblamiento del 2do ruido. -Desdoblamiento del 2do ruido. -Choque de la punta. -Choque de la punta.

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54 Signos clínicos Pulsos debiles. Pulsos debiles. Auscultación Auscultación - -Leve: Chasquido. - -Severa:1er ruido, soplo sist. Bajo gasto cardiaco. Bajo gasto cardiaco. ICC. ICC. Cardiomegalia. Cardiomegalia. Edema pulmonar. Edema pulmonar. Disminución de la diurésis Disminución de la diurésis

55 DIAGNOSTICO Cuadro clínico. Cuadro clínico. EKG. EKG. Tele de Tórax. Tele de Tórax. Ecocardiograma. Ecocardiograma. Doppler. Doppler. Cateterismo de izquierdo. Cateterismo de izquierdo. Prueba de esfuerzo graduada. Prueba de esfuerzo graduada.

56 TRATAMIENTO Terapéutica farmacológica. Terapéutica farmacológica. - Pro: Digital, diúreticos, Antibioticos. - Contra: I. De la ECA, vasodilatadores Valvuloplastía con balón.>60mmHg Valvuloplastía con balón.>60mmHg Terapéutica quirurgica. Terapéutica quirurgica. - Resección de una memb subaortica. - Comisurotomía - Reemplazo de la válvula. - Ampliación con parche.

57 Comisurotomía aórtica

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59 COARTACION AORTICA 98% se pta bajo del origen de la subclavia izq. 98% se pta bajo del origen de la subclavia izq. : 2:1 : 2:1 Se pta en el Sind. De Turner. Se pta en el Sind. De Turner. Sobrevida de Sobrevida de

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63 Cx Leve: Debilidad y/o dolor. Leve: Debilidad y/o dolor. Hipertensión. Hipertensión. Signo clásico: Disparidad en pulso y presión arterial Signo clásico: Disparidad en pulso y presión arterial Soplo sistolico breve. Soplo sistolico breve. Grave: Hipoperfusión e IC Grave: Hipoperfusión e IC Ruptura de aneurismas. Ruptura de aneurismas.

64 DIAGNOSTICO EKG EKG Radiografias de Torax. Radiografias de Torax. Ecocardiografia. Ecocardiografia. Doppler con flujo de color. Doppler con flujo de color. IRM. IRM. Cateterismo. Cateterismo.

65 TRATAMIENTO Neonatos: Prostaglandina E1 Neonatos: Prostaglandina E1 Niños >: Cirugía Niños >: Cirugía - Anastomosis primaria. - Anastomosis lateroterminal - Aortoplastia con parche. - Angioplastia con balón. - Bypaas graft.

66 Anastomosis primaria.

67 CARDIOPATIAS CIANOGENAS n Tetralogía de Fallot n Atresia tricuspidea. n Enfermedad de Ebstein. n Fistula arteriovenosa pulmonar. n Transposición completa de los grandes vasos.

68 TETRALOGIA DE FALLOT

69 FRECUENCIA n Malformación congenita cianotica mas comun n 50% de los casos de cardiopatias cianogenas n % de niños cianoticos que sobrepasan los dos primeros años de Vida

70 ANATOMIA PATOLOGICA Comunicación Interventricuar Comunicación Interventricuar Estenosis pulmonar infundibular * Estenosis pulmonar infundibular * Aorta Cabalgante (dextropuesta) Aorta Cabalgante (dextropuesta) Hipertrofia del ventriculo derecho. Hipertrofia del ventriculo derecho. n 20% Atresia pulmonar n 25% Cayado aórtico derecho n 15% Anomalias coronarias

71 El conocimiento de los aspectos anatómicos es muy importante para entender el comportamiento clínico y pronóstico

72 SINTOMAS n Disnea n Cianosis n Fatigabilidad n Crisis hipóxicas n Encuclillamiento n Hipocratismo cianótico

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74 SIGNOS n Hipodesarrollo físico n Cianosis universal de piel y mucosas n Soplo protomesositólico –Intensidad del soplo es inversamente proporcional al grado de estenosis pulmonar. n Poliglobulia n Insuficiencia cardiaca congestiva.

75 Halazgos de Gabinete n ECG : crecimiento ventricular derecho –Rs en V1 y rS de V5-6 n Eco cardiograma: –Comunicación interventricular –Cabalgamiento aórtico –Arteria pulmonar hipoplásica

76 Tele de torax n Corazón en forma de zapato sueco n Arco medio escavado n Flujo pulmonar disminiudo

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78 Indicaciones de Tratamiento ü Menores de 6 años se hace operación paliativa ü Lactantes entre 6 y 12 meses deben ir a corrección total. ü Si niño despues de 1 año comienza a tener sintomas y su anatomia es favorabe ü Si con la operación paliativa la cardiopatia es bien tolerada hacer corrección total a los 2 o 3 años

79 TRATAMIENTO n Fistula Sistémico-Pulmonar tipo Blalock- Taussig ( subclavia (3mm)-pulmonar) n Procedimiento de Glenn ( vena cava superior - arteria pulmonar) n Fistula de Waterson: Aorta descendente - art. pulmonar derecha. (pulmonar debe tener 4mm de diametro) n Corrección TOTAL

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81 ANOMALIA DE EBSTEIN

82 Anatomia Patológica n Desplazamiento hacia abajo de la valvula Tricuspide n Inserción anomala de las valvas (vela) n Ventriculo Auriculizado n Comunicación Interauricular (ostium secudum)

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84 Cuadro Clínico n Cianosis (diferentes estados (3)) n Fatigabilidad n Cardiomegalia n Transtorno del ritmo (Wolf Parkinson White)

85 Exploración Fisica n Cianogeno o no n Corazón quieto n Ritmo 3,4 o 5 tiempos (desdoblamiento del 1 o 2 ruido o aparición del 3 o 4 ruido) n Soplo por Insuficiencia Tricuspidea

86 Gabinete n ECG: P de alto voltaje positivo (V1-2) n Tele de Torax: –Corazón globoso –Vascularidad pulmonar en relción con cianosis n Ecocardiograma: –Gran cavidad auricular –Desplazamiento del anillo valvular

87 RADIOGRAFIA

88 TRATAMIENTO n Plicatura logitudinal de la porción atralizada del ventriculo derecho. n Plastia tricuspidea

89 ATRESIA TRICUSPIDEA

90 Anatomia Patológica n Atresia de la valvula tricuspide n Atresia de entrada ventricular n Hipoplasia del VD n Defecto del tabique interventricular –85% estenosis o atresia pulmonar –30% transposición de grandes Vasos

91 Manifestaciones clínicas n Incapacidad grave n Cianosis n Hipoxia n Congestion pulmonar n Insuficiencia cardiaca n Sintomas varian según la anatomia patológica

92 Gabinete n Tele de Tórax : ó del flujo pulm. n ECG: Desviación hacia la izquierda n ECO: Relacion de grandes vasos, defecto IV n Catetersimo y Angiografia: Es presisa.

93 Tratamiento n Quirúrgico n Procedimiento de Glenn n Auricula Derecha - Art. Pulmonar

94 TRANSPOSICION DE LOS GRANDES VASOS n ANATOMIA: Se encuentra invertida la posicion de los grandes vasos arteriales La aorta nace del ventriculo derecho y la arteria pulm nace del ventriculo izquierdo Circulacion pulmonar y sistemica estan dispuestas en paralelo Puede presentar otras malformaciones

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96 MANIFESTACIONES CLINICAS n CIANOSIS n MANIFESTACIONES DE INSUFICIENCIA CARDIACA: n TAQUIPNEA - PLETORA YUGULAR n TAQUICARDIA n CARDIOMEGALIA n RITMO DE GALOPE n HEPATOMEGALIA CONGESTIVA

97 n DEFORMIDAD PRECORDIAL n SOPLOS DE COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR, ESTENOSIS AORTICA O CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE

98 DIAGNOSTICO n ELECTROCARDIOGRAMA DESVIACION DEL EJE A LA DERECHA HIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHA n RADIOGRAFIA DE TORAX CARDIOMEGALIA TRAMA VASCULAR PULMONAR ESTA AUMENTADA AUMENTADA

99 n ECOCARDIOGRAMA n CATETERISMO CARDIACO Y ANGIOGRAFIA

100 TRATAMIENTO n RECONOCIMIENTO TEMPRANO n IMPLICA TRES FASES: –CORRECCION DE ALTERACIONES METABOLICAS –MEDIDAS PALIATIVAS –CORRECCION MAS TARDIA

101 n EN PACIENTE ACIDOTICO SE DEBE ADMINISTRAR BICARBONATO DE SODIO n SEPTOTOMIA n CIRUGIA REPARADORA CONVENCIONAL n RECAMBIO ARTERIAL

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103 La medicina cura unas veces, alivia otras y consuela siempre La medicina cura unas veces, alivia otras y consuela siempre

104 GRACIAS


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