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Enfermedad que afecta principalmente al músculo cardiaco, independientemente de su etiología. La miocardiopatía es cualquier enfermedad del músculo cardíaco.

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2 Enfermedad que afecta principalmente al músculo cardiaco, independientemente de su etiología. La miocardiopatía es cualquier enfermedad del músculo cardíaco en la que éste pierde su capacidad para bombear sangre eficazmente.

3 NORMAL DILATADA HIPERTROFICA RESTRICTIVA Tres categorías básicas: Tres categorías básicas: A. Dilatada B. Hipertrófica C. Restrictiva *En esta clasificación se hace referencia solo a las miocardiopatías idiopáticas, el resto se les denomina enfermedades especificas del músculo cardiaco *Braunwald 5ta ed Asimetrica(O,NO) Simetrica Medioventricular Apical Simetrica (A) Asimetrica VI (B) Asimetrica VD (C)

4 PRIMARIA SECUNDARIA * Adaptado del WHO/ISFC task force report sobre definición y clasificación de las miocardiopatías (Harrison 16 ed) Idiopática (D,R,H) Familiar (D,R,H) Enf Endomiocardica Eos (R) Fibrosis endomiocardica (R) Infecciosas (D) Metabolicas (D) Enf Familiares por deposito (D,R) Deficiencias (D) Enf del tej conjuntivo (D) Infiltraciones y granulomas (R,D) Enf Neuromusculares (D) Hipersensibilidad y tox (D) Cardiopatia periparto (D)

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6 Es un síndrome caracterizado por cardiomegalia e insuficiencia cardiaca Mas frecuente y de peor pronostico en varones de raza negra Incidencia de 5–8 casos por habitantes por año

7 Mas de 75 enfermedades especificas del músculo cardiaco producen manifestaciones clínicas de MD.

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9 3 posibles mecanismos básicos: 1. Factores familiares y genéticos 2. Miocarditis viral 3. Efectos adversos citotóxicos como anomalías inmunes 20% transmisión AD, genotipo DD de ECA y mutación Xp21 del gen de la distrofina. Afección de locus en relación con la inmunorregulación.

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11 MIOCARDIOPATIADILATADA FACTORES GENETICOSALTERACIONES INMUNES DISFUNCION DE CELULAS T POR AC MUTACION DE ADN CONDUCTOS GENICOS ALTERADOS Interferencia con la respuesta inmune MIOCARDITIS Persistencia viral Función miocárdica alterada INFECCION VIRAL

12 Caída del Gasto Sistólico Deterioro funcional hemodinámico Mecanismos compensadores Manifestaciones de IC, hipertrofia y dilatación CARDIOMEGALIA Insuficiencia valvular Mitral y tricuspidea Dilatación del anillo valvular Perdida de orientación de músculos papilares Destrucción del tejido miocárdico del sistema de conducción Trastornos de la conducción o arritmias activas

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14 Síntomas derivados del bajo gasto cardíaco Disnea 86% Astenia y adinamia Intolerancia al ejercicio Oliguria es síntoma de hipoperfusión renal Desorientación témporo-espacial y los mareos o presíncopes Insuficiencia cardiaca 85% Dolor precordial 33% Palpitaciones 30% Edema 29% Evoluciona a insuficiencia cardiaca en 95% Consumo de alcohol?

15 Pulso alternante en presencia de insuficiencia ventricular grave Plétora yugular Hepatomegalia pulsátil Edema periférico Ascitis, derrame pleural y esplenomegalia Disnea Embolias Galopes por 4º y 3º ruido Desdoblamiento del segundo ruido cardiaco Soplos sistolicos por insuficiencia mitral La piel puede adquirir un tinte ictérico Puede producirse una pérdida de peso que llegue a la caquexia Choque de la punta desplazado

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17 Retraso de la conducción en VI Elevación de las presiones de llenado Falta de engrosamiento del VI Edad > 55a Hipertrofia Reducción del GC Na serico Noradrenalina serica Arritmias ventriculares Grandes defectos causados por talio Datos en la biopsia de miocardio Morfología ventricular (mayor esfericidad)

18 disfunción sistólica asociada a una dilatación ventricular sin que tengamos una causa cardíaca identificable para que esto se produzca.

19 Un síntoma poco frecuente es la disfagia, que se produce porque la vena pulmonar izquierda, muy distendida, puede comprimir el esófago llegando a dificultar el paso de los alimentos. La Rx de tórax muestra cardiomegalia y redistribución vascular con los signos de edema intersticial, o hasta derrames pleurales, según la situación clínica del paciente.

20 Sistemáticamente anormal Taquicardia, crecimientos de aurícula izquierda, derecha o de ambas QRS de bajos voltajes, o grandes voltajes de R o S con sobrecarga o sin ella Bloqueos de rama izquierda o los hemibloqueos de la subdivisión anterior Las alteraciones inespecíficas de repolarización, como las ondas Q patológicas, que obligarían a hacer el diagnóstico diferencial con cardiopatía isquémica Casi la mitad de los pacientes,a los que se ha practicado un Holter de 24 h, presentan taquicardias ventriculares no mantenidas.

21 Ventrículo izquierdo dilatado Paredes extremadamente adelgazadas Pobre función sistólica global Puede excluirse la existencia de valvulopatías que pudieran explicar la disfunción Agrandadas las aurículas Puede apreciarse la existencia de trombos murales de diferentes tipos, frecuentes en esta entidad. El doppler permite detectar insuficiencia mitral y tricuspídea, y cuantificar su grado.

22 El diagnóstico debe hacerse por tanto con la sintomatología, el ECG, la Rx de tórax y el ecocardiograma. La información puede completarse con la angiografía y el cateterismo, que pueden excluir patologías o lesiones con posibles tratamientos quirúrgicos (estenosis aórtica, aneurismas ventriculares, etc).

23 Limitar la actividad física, generalmente ya autolimitada, eliminar de forma drástica el consumo de alcohol y recomendar una dieta baja en sodio medidas higiénico-dietéticas.

24 Se inicia tx convencional con digoxina, diuréticos e inhibidores ECA o hidralazina/dinitrato de isosorbide Se considera bloqueo β adrenergico Agregar anticoagulación si la fracción de expulsión es menor a 0.30, antecedente de fenómeno tromboembolico o hallazgo de trombos murales Si hay síntomas en reposo, agregar dobutamida o inhibidor de la fosfodiesterasa (o ambos) IV, y considerar transplante cardiaco O´ Connel JB Moore CK, and Waterer HC, Treatment of endstage dilated cardiomyopathy Br Heart J 72:S52, 1994

25 Enfermedad primaria del miocardio, determinada genéticamente (AD), caracterizada por hipertrofia. TIPOS Septal asimetrica Concentrica Apical Medioventricular Afecta a 1 de cada 500 a nivel mundial, es la principal causa de muerte súbita en jóvenes

26 Teorías: Mutación de Proteínas sarcoplásmicas Estimulación simpática excesivamente anormal que provocaría crecimiento del músculo cardiaco Isquemia miocárdica que conduce a fibrosis y remodelado miocárdico con hipertrofia compensadora Isquemia subendocárdica por alteraciones en la micro circulación. Se ha encontrado relación con antecedentes familiares

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28 En la Miocardiopatía Hipertrófica, el engrosamiento muscular aparece en ausencia de una causa determinada. Además, el examen microscópico del músculo cardiaco demuestra que éste es anormal. La alineación normal de las fibras musculares se pierde en esta enfermedad y a este fenómeno se conoce como desalineación miocardica

29 50% de los afectados muestran patrón Autosómica Dominate El resto podrían ser mutaciones de novo. Se puede encontrar una mutación en los genes de la miosina, actina, troponina T, troponina I, alfa tropomiosina, proteína C de unión a la miosina, o en las cadenas ligeras esencial o reguladora entre otras Cadena pesada de miosina cardiaca b Tropomiosina a Troponina T cardiaca CMH4

30 mutación del gen del cromosoma 14 que codifica la cadena pesada de la betamiosina, principal proteína contráctil del miocardio se han señalado defectos en genes de los cromosomas 1, 2, 11, 15, 16 y 18.

31 DiástoleSístole Hipercontractilidad Efecto Venturi Movimiento anterior sistólico Obstructiva

32 Miocardiopatía Hipertrófica Interacción ventricular Fuerzas restitutivas Masa Volumen Rigidez muscular Rigidez de Rigidez de cavidad cavidad Carga de contracción (estenosis subaórtica) Cargas de relajación Inactivación falta de uniformidad Dependencia de carga Adaptado de Branwald 6ta Edición Relajación Relajación ? ?

33 Asimétrica NO ObstructivaAsimétrica Obstructiva Concéntrica Simetrica Regurgitacion V.Mitral Movimiento sistólico Anterior de Vm Vm presiona SIV Obstruye flujo Apical

34 Braunwald 6ta Edición

35 La alteración contráctil del miocardio, que NO se explica por la extensión de la enfermedad coronaria o daño isquémico. WHO, 1995

36 MultifactorialCausas: Alteración de la reserva vasodilatadora Mayor demanda de O2 Elevación de las presiones de llenado con isquemia subendocardica resultante Incremento de masa muscular Densidad capilar inadecuada No es necesaria la patología coronaria. (compresión sistólica)

37 Muerte súbita DISNEA 90% Angina de pecho 75% Fatiga, lipotimias y sincope Palpitaciones Disnea paroxística Dx + frec 3era y 4ta década de la vida Exacerbación de síntomas con el ejercicio El angor se exacerba con admón. de nitroglicerina Insuficiencia cardiaca congestiva

38 En la mayoría es normal Las alteraciones suelen ser discretas Ruidos cardiacos aumentados en intensidad Presencia de IV ruido Pulso carotídeo de ascenso rápido, tipo céler*tipo céler Soplo (30-40%) en caso de ser obstructiva Soplo sistólico de eyección Soplo sistólico de regurgitación mitral, ocasional Doble levantamiento apexiano (uno presistólico y otro sistólico) * De amplitud aumentada (incremento de la presión diferencial), con ascenso y descenso rápidos.

39 Datos de hipertrofia ventricular izquierda con complejos QRS mas altos en derivaciones precordiales. desnivel S-T Datos de enfermedad isquémica, incluso desnivel S-T R pura en V 1 simulando HVD, sin datos de estenosis pulmonar ni hipertensión del pequeño circuito acompañante.

40 15% son normales Ondas Q anormales 1.Simulan IM % de los pacientes 3.Mas frecuente en (DII, DIII, aVf), (V2-V6) o ambas. 4.Pueden relacionarse con el balance de fuerzas electricas que emanan del VI en contraparte con el VD.

41 Eje eléctrico anormal (izquierda) Arritmias ventriculares 75% Periodos de taquicardia ventricular no sostenida 25% (Factor de riesgo para MS) Taquicardia supraventricular 25-50% Fibrilación auricular 10% (sin gradiente y con hipertrofia leve)

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43 La silueta cardiaca puede variar desde normal a cardiomegalia. No hay agrandamiento de la raíz aórtica La calcificación del anillo mitral es frecuente

44 De particular importancia en pacientes con lipotimias ó síncope La presencia de taquicardia ventricular sostenida o arritmias supraventriculares activas, en presencia de Sd Wolff-Parkinson- White pueden ser los responsables de la sintomatología. Si no se demuestra arritmia esta indicado un estudio electrofisiológico.

45 Útil para evaluar caracteristicas morfológicas, funcionales y datos hemodinámicos La manifestación caracteristica es la hipertrofia del tabique y de la porción anterolateral de la pared libre Patrón ecocardiográfico insólito de aspecto de cristal esmerilado en zonas de hipertrofia.

46 Estenosis de la vía de salida del VI Valvas de la válvula mitral anormalmente grandes y alargadas. Miocardiopatí a hipertrófica apical en diástole

47 Se observó concordancia entre el ecocardiograma y la tomogammagrafía miocárdica de perfusión en la clasificación morfológica de la mayoría (75%) de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica Se hallaron discrepancias con respecto al ecocardiograma, sobre todo en el tipo III. EC: eje corto; ELH: eje largo horizontal; ELV: eje largo vertical.

48 Bloqueo PROGRESION DE SINTOMAS FIBRILACION AURICULAR MUERTE SUBITA ESTADIO FINAL DISF. SISTOLICA MIOCARDIOPATIA HIPÉRTROFICA

49 Datos relevantes 1. Presencia de AHF del padecimiento en su forma maligna 2. Naturaleza genética 3. Obstructivo o no obstructivo 4. Miocardiopatía hipertrófica variante mesoventricular 5. Estenosis subaórtica dinámica

50 Medico A. Bloqueadores β adrenérgicos: por su efecto ionotrópico negativo, se ha sugerido que evita la muerte súbita además que tiene efecto antiarrítmico. B. Antagonistas del Ca: para tratar la obstrucción dinámica, aunque su efecto vasodilatador puede empeorar el cuadro en algunos pacientes con MCHO. 66% muestran mejoría clínica. C. (ELECCION: VERAPAMILO)

51 El ejercicio, los nitritos, la digital, el isoproterenol, que aceleran la expulsión, acentúan la obstrucción. A muchos enfermos con angor pectoris, sin diagnóstico exacto, los nitritos le ocasionan síncope.

52 No mas del 10% de los pacientes con MH son idóneos para este tratamiento Los síntomas disminuyen por lo general. La obstrucción dinámica se reduce y se sugiere que también se va produciendo un mecanismo de remodelación ventricular con el tiempo.

53 í Miomectom í a Extirpación quirúrgica de una porción del septum interventricular engrosado, ampliando la vía de salida del ventrículo izquierdo y la abolición del movimiento anterior sistólico así como de la insuficiencia mitral.

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55 Enfermedad primaria caracterizada por infiltración miocárdica de sustancias o tejidos extraños, o por la proliferación anormal de tejido endocárdico. distensibilidad Generan una alteración de la función diastólica del miocardio, la función de contracción miocárdica está indemne, pero falla la distensibilidad del miocardio por alteración de la relajación del mismo en diástole Es la menos frecuente

56 Miocardiopatía restrictiva simétrica (Tipo A) Miocardiopatía restrictiva del VI (Tipo B) Miocardiopatía restrictiva del VD (Tipo C)

57 Algunos casos son idiopáticos, y otros se deben a una enfermedad miocárdica infiltrante. Otras causas menos habituales son Miocarditis, transplante cardiaco, sarcoidosis, pseudoxantoma elástico, fibrosis endomiocardica, eosinofilia de LÖeffler y enfermedad de Gaucher

58 Amiloidosis cardiaca, glucogenosis, fibrosis intersticial difusa y enf de Davis. El impedimento del llenado diastólico en ambos ventrículos condiciona elevación de la P auricular dilatacion de las mismas. VENTRICULOS RIGIDOS SIN FLEXIBILIDAD

59 TIPO A ES EL TIPO MAS COMÚN, LA ETIOLOGÍA MAS FRECUENTE ES LA AMILOIDOSIS, OTRAS CAUSAS MUCHO MENOS COMUNES SON LA FIBROSIS ENDOMIOCARDICA DE AMBOS VENTRÍCULOS, POR ACUMULO DE GLOCOGENO Y HIERRO.

60 ES RARA LA CAUSA PRINCIPAL ES SECUNDARIA A FIBROSIS ENDOMIOCARDICA, SE COMPORTA COMO ESTENOSUS MITRAL CON DATOS DE HIPERTENSIÓN PULMONAR Y REPERCUSIÓN EN CAVIDADES DERECHAS.

61 TIPO C MUY RARA, APARECE CONSTRICCIÓN SOLO EN LA ENTRADA DEL VD, MAS COMÚN EN MUJERES DE 3A Y 4TA DECADA DE LA VIDA, ES SECUNDARIA A FIBROSIS ENDOMIOCARDICA.

62 CUADRO CLÍNICO LA SINTOMATOLOGPIA ES MUY INSIDIOSA, LA RESTRICCIÓN VENTRICULAR CAUSA GRAN DILATACION DE AURÍCULAS, CON: GRAVE HIPERTENSIÓN VENOSA, DISNEA, ASCITIS HEPATOMEGALIA. A LA AUSCULTACIÓN ES FRECUENTE ENCONTRAR III Y IV RUIDO.

63 ESTUDIOS DE GABINETE RX DE TORAX: CARDIOMEGALIA, DATOS DE HAP Y CAD, CAI. EKG: HVI, HVD, CAI, CAI, FA, BCRIHH O BCRDHH ECOCARDIOGRAMA. MODO M: MODO B: DOPLER:

64 CATETERISMO CRADIACO: PERMITE COMPROBAR LAS ALTERACIONES HEMODINÁMICAS PRODUCIDAS POR CUALQUIER TIPO DE RESTRICCIÓN. ELEVACIÓN DE LA PRESIÓN DIASTÓLICA VENTRICULAR CON UNA MORFOLOGÍA DE RAÍZ CUADRADA.

65 PRONÓSTICO: LAS TRES VARIEDADES PRODUCEN INVALIDEZ Y EVOLUCIONAN HACIA LA MUERTE. NO EXISTE TX ESPECÍFICO (VASODILATADORES, DIURÉTICOS, DIGITAL). TX QUIRÚRGICO: SOLO EN FIBROSIS ENDOMIOCARDICA TRASPLANTE CARDIACO.

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69 Tiene la capacidad de permitirnos hacer un sinnúmero de cortes en todos los planos del corazón para caracterizar de manera adecuada las anormalidades estructurales, y lo que es más importante, nos permite realizar caracterización tisular para determinar el tipo de MCP.

70 La inyección directa al miocardio ventricular de miocitos cardíacos fetales, mioblastos esqueléticos o células madre de la médula ósea, para obtener un injerto intracardíaco. Repoblación de cardiomiocitos dañados o muertos, a partir de fibroblastos, mediante transferencia génica apropiada Además del trasplante cardíaco técnicas de trasplante celular

71 Cardiología, J Guadalajara 5ta Edición Medicina Interna, Harrison 16ª Edición Tratado de cardiología, Braunwald 5ta ed. ECG interpretación clínica, Regina Daley Tratado de fisiología medica, Guyton Atlas de patologías, Frank Netter Manual Hurst, El Corazón, Alexander Schlant

72 De amplitud aumentada (incremento de la presión diferencial), con ascenso y descenso rápidos. Se acentúa cuanto más nos alejamos del corazón, pudiendo encontrarse un pulso francamente amplio a nivel de las arterias pedias. Aparece característicamente en la insuficiencia aórtica, aunque también puede estar presente en el ductus arterioso persistente, fístulas arteriovenosas (enfermedad de Paget), así como en diferentes situaciones circulatorias hiperdinámicas aún en ausencia de enfermedad cardiaca: ejercicio, ingesta de alcohol, embarazo, anemia, hipertiroidismo, etc. A veces, el latido se hace visible en las carótidas (signo de Corrigan).

73 Principal causa de miocardiopatía secundaria dilatada no isquemica en el mundo occidental Mas común en varones de 30-55a, consumidores de vino, whisky o cerveza por mas de 10a. Se presenta con insuficiencia cardiaca congestiva, hipertensión, arritmias y muerte súbita

74 Tres mecanismos de daño: 1. Efecto toxico del alcohol o sus metabolitos 2. Efectos nutricionales (déficit de tiamina) produciendo cardiopatía beriberica 3. Efectos tóxicos de los aditivos de la bebida (cobalto)

75 La displasia o miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) Descrita en 1977 por Fontaine Afecta al ventrículo derecho (VD), en el que se produce un reemplazo por tejido graso y/o fibrograso de forma difusa o parcheada. La forma de presentación suelen ser arritmias. Se originan en el ventrículo derecho (morfología de bloqueo de rama izquierda del haz de Hiss [BRIHH] y eje izquierdo indicativos de origen inferior en ventrículo derecho); varían desde extrasístoles ventriculares aisladas hasta taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular que lleva a la muerte súbita. Causa importante de muerte súbita en menores de 30 años, en países como Italia se considera causa más frecuente en jóvenes atletas

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