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Enfermedad de Kawasaki Monserrat Páez Villa R1P Hospital Ángeles del Pedregal Octubre 2010.

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Presentación del tema: "Enfermedad de Kawasaki Monserrat Páez Villa R1P Hospital Ángeles del Pedregal Octubre 2010."— Transcripción de la presentación:

1 Enfermedad de Kawasaki Monserrat Páez Villa R1P Hospital Ángeles del Pedregal Octubre 2010

2 Introducción Síndrome de Kawasaki o Síndrome muco cutáneo glandular Se describe por primera vez en 1967 en Japón Vasculitis aguda multisistémica. Poliarteritis infantil Exantema eritematoso Principal causa de cardiopatía adquirida en la infancia

3 Introducción < 5 años de edad Más frecuente en varones Meses de primavera Entre 5000 y 6000 casos anuales en Japón. USA y Canadá incidencia de 4-15 casos por cada niños menores de 5 años Casos familiares 3-4% de recurrencia

4 Etiología Desconocida Agentes relacionados: S. pyogenes P. acnes Pseudomonas spp. Klebsiell spp. Micoplasma spp. C. pneumoniae Citomegalovirus Epstein Barr Parvovirus B 19 Adenovirus Rotavirus Candida spp

5 Criterios diagnósticos Fiebre de 38-40°C de más de 5 días de duración 4 de los siguientes: Inyección conjuntival Eritema mucoso (orofarínge, fisuras labiales, lengua aframbuesada) Induración de manos y pies, eritema palmo-plantar, descamación periungueal (2 semanas de evolución) Rash polimorfo Adenopatía cervical mayor a 1.5 cm de diámetro Otros: uretritis, piuria, artralgias, artritis, meningitis aséptica, diarrea, dolor abdominal, miocarditis, derrame pericárdico, ictericia obstructiva, hidrops de vesícula biliar, insuficiencia mitral aguda, infarto de miocardio Muerte súbita de 10-20%

6 Fases Aguda: 8-30 días. Signos clínicos diagnósticos Subaguda: días. Artralgias, artritis, descamación y trombocitosis Normalidad: 3-6 semanas. Convalecencia, pueden aparecer los aneurismas arteriales

7 Diagnóstico Sospecha clínica Criterios diagnósticos Laboratorio: Leucocitosis con neutrofilia Eritrosedimentación Proteína C reactiva Alfa 2 globulina Trombocitosis 40% elevación de transaminasas 10% aumento de bilirrubina Hipoalbuminemia (mala evolución)

8 Tratamiento Fase aguda: primeros 10 días de inicio de sintomatología Disminuye del 25% al 5% las complicaciones coronarias (aneurismas y miocarditis) Gammaglobulina endovenosa 2g/kg dosis única en infusión de horas Acido acetil salicílico mg/kg/día

9 Tratamiento Retratamiento por resistencia a la Gammaglobulina endovenosa 10-20% persisten con fiebre luego de 48 horas de haber recibido tratamiento Repetición de Gammaglobulina endovenosa a 2g/kg dosis única en infusión de 12 horas Dosis de aspirina que genere concentración sérica de salicilatos de entre ug/dl

10 Tratamiento EK progresiva y persistente: Persistencia de la fiebre o reaparición de esta postratamiento, con progresión de las lesiones arteriales coronarias Pulsos de Metilprednisolona a 30 mg/kg/día en infusión a 2-3 horas por 1 a 3 días Evitar en fase aguda por aumento de incidencia de aneurismas coronarios

11 Tratamiento Fase de convalecencia: Después de 2-3 semanas la dosis de aspirina debe reducirse a 3-5 mg/kg/día (efecto antiplaquetario) por 8 semanas si no hay alteraciones en Eco cardiograma, si las hubiera mantener por tiempo indefinido

12 Estudios de control Eco cardiograma: Anatomía arterias coronarias FVI Electrocardioggrama Ritmo cardiaco Prolongación de intervalos PR y QT Descartar arritmias Al momento del diagnóstico y entre las 6-8 semanas posteriores, a los 6 meses y al año

13 Bibliografía Kawasaki T, Kosaki F, Okawa S, Shigematsu I, Yanagawa H. A new infantile acute febrile mucocutaneous lymph node syndromee (MLNS) prevailing in Japan.Pediatrics. 1974; 54: Sundel RP, Burns JC, Baker A, Beiser AS, Newburger JW. Gamma globulin re-treatment in Kawasaki desease. J Pediatr. 1993;123:657-9.


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