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Dr. Braulio Solano Estrada R1MI LINFOMA NO HODGKIN Profesor Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Profesor Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber Revisor:Dr.

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1 Dr. Braulio Solano Estrada R1MI LINFOMA NO HODGKIN Profesor Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Profesor Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber Revisor:Dr. Mayolo Hernández R3MI

2 Caso Viñeta, primera parte

3 Caso Viñeta Paciente femenino de 30 años de edad, sin antecedentes de importancia, acude por presentar dolor en región torácica anterior izquierda de intensidad 4/10, persistente, de un mes de evolución, irradiado a hombro ipsilateral, que se intensifica con los movimientos respiratorios y a la palpación. Refiere también tos no cianozante, disneizante y ocasionalmente hemoptóico. A su ingreso sus signos vitales son normales, y a la exploración física se encuentra disminución en región interescápulovertebral izquierda. Acude a otra institución en donde se le toma una Rx de tórax… Shipp M, Aquino S, Harris N. Case Records of the Massachusetts General Hospital. N. Engl J Med ;

4 Caso Viñeta Recibió tratamiento con AINE y levofloxacino a dosis de 500 mg c/24 horas durante 7 días, sin embargo, persiste con la tos, aunque no ha vuelto a presentar hemoptisis, motivo por el cual acude a su consulta… Shipp M, Aquino S, Harris N. Case Records of the Massachusetts General Hospital. N. Engl J Med ;

5 Caso Viñeta

6 Linfoma no Hodgkin Definición Neoplasias del tejido retículoendotelial diferentes a la Enfermedad de Hodgkin… Comprende un amplio espectro en cuanto a agresividad clínica, velocidad de crecimiento e invasividad Ruiz Argüelles, Fundamentos de Hematología, 3ª ed., ED. Médica Panamericana, México

7 Linfoma no Hodgkin Epidemiología En Estados Unidos se reportan casos nuevos cada año 4% de todos los cánceres diagnosticados en ese país En México, en 1999 se reportaron casos nuevos de LNH 0.98% de las neoplasias malignas Se ha reportado que entre el 8 y el 27% de los LNH se asocian con infección por VIH Ruiz Argüelles, Fundamentos de Hematología, 3ª ed., ED. Médica Panamericana, México

8 Linfoma no Hodgkin El origen de los linfomas Traslocaciones cromosómicas Virus oncogénicos Virus de Epstein Barr HTLV-I Herpes virus tipo 8 Brown J, The pathobiology of the non Hodgkin Lymphomas: Overview, Uptodate 2009

9 Linfoma no Hodgkin Küppers et al CELLULAR ORIGIN OF HUMAN B-CELL LYMPHOMAS NEJM Volume 341 Number 20

10 Linfomas no Hodgkin Küppers et al CELLULAR ORIGIN OF HUMAN B-CELL LYMPHOMAS NEJM Volume 341 Number 20

11 Linfomas no Hodgkin Cuadro clínico Fiebre Pérdida de peso Diaforesis nocturna Linfadenopatía Fatiga Malestar general Prurito Dolor óseo Síntomas gastrointestinales Freedman A Approach to the diagnosis of non Hodgkin Lymphoma, Uptodate 2009

12 Linfomas no Hodgkin Enfoque diagnóstico Historia clínica Antecedentes heredofamiliares de LNH u otro cáncer hematopoyético Utilización de radioterapia Agentes inmunosupresores Quimioterapia Transplante de órganos Infecciones relevantes Enfermedades del tejido conectivo Chron, enfermedad celiaca, hiperplasia linfoide GI Freedman A Approach to the diagnosis of non Hodgkin Lymphoma, Uptodate 2009

13 Linfomas no Hodgkin Examen físico Anillo de Waldeyer Búsqueda de crecimientos ganglionares Examen de bazo e hígado Auscultación cuidadosa en campos pulmonares Auscultación cuidadosa de ruidos cardiacos Freedman A Approach to the diagnosis of non Hodgkin Lymphoma, Uptodate 2009

14 Linfomas no Hodgkin Presentaciones atípicas Síndrome de compresión radicular Tamponade Hipercalcemia Síndrome de VCS o VCI Obstrucción aguda de la vía aérea Meningitis Obstrucción intestinal/uretral Disfunción hepática severa Tromboembolia pulmonar Anemia hemolítica Hiperuricemia/Síndrome de lisis tumoral Freedman A Approach to the diagnosis of non Hodgkin Lymphoma, Uptodate 2009

15 Linfoma no Hodgkin Presentación extralinfática Representa entre el 10 – 35% de los LNH al momento del Dx Hasta el 50% de los casos involucrarán sitios extralinfáticos El sitio más común a la presentación es el tracto GI Testículos Riñón Hueso Freedman A Approach to the diagnosis of non Hodgkin Lymphoma, Uptodate 2009

16 Linfoma no Hodgkin Linfoma primario de SNC Constituye el 1% de los LNH Relación etiológica con el VIH Cuadro clínico Cefalea Letargo Focalización Crisis convulsivas Compresión radicular Mohile NA, Abrey LE, Primary Central Nervous System Lymphoma Neurol Clin 25 (2007) 1193–1207

17 Linfoma no Hodgkin Exámenes de laboratorio BH completa Niveles de electrolitos Niveles de azoados Electroforesis de proteínas séricas Serología para VHB, VHC, VIH Niveles de b2-Microglobulina Freedman A Approach to the diagnosis of non Hodgkin Lymphoma, Uptodate 2009

18 Linfoma no Hodgkin Estudios de Gabinete Rx de tórax TAC abdominopélvica ?Endoscopía? ¿IRM de encéfalo? Ecocardiograma, ECG Freedman A Approach to the diagnosis of non Hodgkin Lymphoma, Uptodate 2009

19 Linfomas no Hodgkin Diagnóstico Biopsia de ganglio Diagnóstico histológico Diagnóstico citogenético Diagnóstico molecular Examen de médula ósea Freedman A Approach to the diagnosis of non Hodgkin Lymphoma, Uptodate 2009

20 Linfoma no Hodgkin Biopsias diagnósticas de malignidad Supraclaviculares75 – 90 % Cervicales y axilares60 – 70 % Inguinales30 – 40 % El diagnóstico definitivo requiere biopsia excisional Los cuatro patrones más frecuentemente encontrados son: Difuso Nodular Cambio de nodular a difuso Cambio de bajo a alto grado Freedman A Approach to the diagnosis of non Hodgkin Lymphoma, Uptodate 2009

21 Linfoma no Hodgkin Panel A Hiperplasia folicular reactiva Folículos discretos Separados por tejido intersticial Panel B Nódulos uniformes Pequeñas variaciones

22 Linfoma no Hodgkin Panel A Idem Panel B Linfoma linfocítico

23 Linfoma no Hodgkin Arriba Patrón folicular Abajo Infiltración difusa Crecimiento de células linfoides

24 Linfoma no Hodgkin Paciente con LLC-B Izquierda Infiltrado linfocitario Derecha Transformación difusa a Linfoma B

25 Linfoma no Hodgkin Estadificación Ann Arbor -Estadio I: afectación de una única región ganglionar (I) o de un único sitio u órgano extraganglionar (I-E) -Estadio II: afectación de dos o más regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma (II) o afectación localizada de un sitio extraganglionar u órgano (II-E) y una o más regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma. -Estadio III: afectación de regiones linfáticas ganglionares a ambos lados del diafragma (III), que pueden estar acompañadas por afectación localizada de un sitio u órgano extraganglionar (III-E) o esplénica (IIIS) o de ambas (III-ES) -Estadio IV: afectación difusa o diseminada de uno o más órganos extraganglionares distantes, con o sin afectación asociada de los ganglios linfáticos. -A: sin síntomas B -B: presencia de fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso superior al 10% del peso corporal en los seis meses previos Ruiz Argüelles, Fundamentos de Hematología, 3ª ed., ED. Médica Panamericana, México

26 Linfoma no Hodgkin Clasificación OMS Estirpe Celular Histología Inmunofenotipo Características moleculares Ruiz Argüelles, Fundamentos de Hematología, 3ª ed., ED. Médica Panamericana, México

27 Linfoma no Hodgkin Good et al Classification of non hodgkin Lymphomas Hematol Oncol Clin N Am 22 (2008) 781–805

28 Linfoma no Hodgkin Good et al Classification of non hodgkin Lymphomas Hematol Oncol Clin N Am 22 (2008) 781–805

29 Linfoma no Hodgkin Grado Bajo Linfoma difuso de linfocitos pequeños Linfoma folicular de células pequeñas hendidas Linfoma folicular mixto Grado Intermedio Linfoma folicular de células grandes Linfoma difuso de células pequeñas hendidas Linfoma difuso mixto Linfoma difuso mixto de células grandes, hendidas o no hendidas Grado Alto Linfoma difuso inmunoblástico Linfoma de células pequeñas no hendidas Linfoma linfoblástico Good et al Classification of non hodgkin Lymphomas Hematol Oncol Clin N Am 22 (2008) 781–805

30 Linfoma no Hodgkin Pronóstico Edad >60 años Estadios III o IV de Ann Arbor >Un sitio extranodal Elevación de la DHL Desempeño físico 2, 3 o 4 Johnston et al Prognostic System for Lymphomas Hematol Oncol Clin N Am 22 (2008) 839–861

31 Linfoma no Hodgkin Pronóstico Categoría de riesgo No. De FactoresSupervivencia 5 a Bajo 0 a 1 73% Intermedio Bajo 250 % Intermedio Alto 343 % Alto 4 a 526 % Johnston et al Prognostic System for Lymphomas Hematol Oncol Clin N Am 22 (2008) 839–861

32 Linfoma no Hodgkin Tratamiento Linfomas localizados de Bajo Grado Generalmente son Linfomas Foliculares Radioterapia localizada Utilidad dudosa de la quimioterapia Recomendada con factores de mal pronóstico Linfomas MALT Erradicación del H. Pylori Radioterapia para formas extragástricas Freedman et al Treatment of the indolent non-Hodgkin lymphomas Uptodate 2009

33 Linfoma no Hodgkin Tratamiento Linfomas Avanzados de Bajo Grado Generalmente de curso indolente Conducta controversial Hasta 23 % de remisión espontánea en LFCPH Opciones: Quimioterapia única Quimioterapia combinada Quimioterapia con radioterapia Dosis bajas de radioterapia corporal total Freedman et al Treatment of the indolent non-Hodgkin lymphomas Uptodate 2009

34 Linfomas no Hodgkin Indicaciones de tratamiento Presencia de síntomas B Presencia de enfermdead extranodal sintomática, como derrames Citopenias debido a extensa infiltración a médula ósea, anemia hemolítica, trombocitopenia o hiperesplenismo Insistencia del paciente Freedman et al Treatment of the indolent non-Hodgkin lymphomas Uptodate 2009

35 Linfomas no Hodgkin Tratamiento Linfomas Avanzados de Bajo Grado Radioterapia corporal total Respuesta completa en el 70 al 85% Sobrevida libre de enfermedad del 25% Complicaciones: Mielodisplasias, citopenias prolongadas Quimioterapia CVP – Ciclofosfamida, vincristina y prednisona 65% de respuesta completa con duración de 18 a 24 meses Mismos resultados a largo plazo Freedman et al Treatment of the indolent non-Hodgkin lymphomas Uptodate 2009

36 Linfomas no Hodgkin Tratamiento Linfomas Avanzados de Bajo Grado Esquemas combinados de Quimioterapia CHOP (ciclofosfamida, adriamicina, vincristina, prednisona) BACOP (Bleomicina, adriamicina, ciclofosfamida, vincristina y prednisona) M-BACOD (Metotrexate, bleomicina, adriamicina, ciclofosfamida, vincristina y dexametasona) BCVP (Bleomicina, ciclofosfamida, vincristina, prednisona) Remisión completa hasta en el 70% Vida libre de enfermedad similar a CVP Freedman et al Treatment of the indolent non-Hodgkin lymphomas Uptodate 2009

37 Linfomas no Hodgkin Tratamiento de los Linfomas de Grado Intermedio Enfermedad Localizada <20% al momento del diagnóstico Adecuada respuesta a la radioterapia 50% de supervivencia libre de enfermedad a 5 años SLE de hasta 70 – 85% con quimioterapia combinada Terapia de elección: 4 ciclos de quimio + radioterapia local Freedman Treatment of aggressive non-Hodgkin lymphoma Uptodate 2009

38 Linfomas no Hodgkin Tratamiento de los Linfomas de Grado Intermedio Enfermedad avanzada Quimitoerapia combinada Esquemas combinados En pacientes con buen pronóstico CHOP En pacientes con mal pronóstico Dosis altas de quimio + transplante de células hematopoyéticas Freedman Treatment of aggressive non-Hodgkin lymphoma Uptodate 2009

39 Linfomas no Hodgkin Tratamiento de los Linfomas de Alto Grado Resultados dependientes de la edad Linfoma Linfoblástico CHOP + Metotrexate + Metotrexate intratecal= 56% SLE a 3 años Linfoma de células pequeñas no hendidas Ciclofosfamida + Citarabina + Mtx IT = 65% SLE a 3 años Con infiltración a MO o SNC la sobrevida es de 0 a 30% Freedman Treatment of aggressive non-Hodgkin lymphoma Uptodate 2009

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41 Linfomas no Hodgkin Terapia monoclonal

42 Linfomas no Hodgkin Terapia monoclonal

43 Linfomas no Hodgkin Terapia monoclonal Citotoxicidad Directa Citotoxicidad dependiente de Anticuerpos

44 Linfomas no Hodking

45 Linfomas no Hodgkin

46 Transplante de Stems hematopoyéticas Pacientes sin infiltración a MO Mejor respuesta a mayor quimiosensibilidad del tumor Transplantes autólogos o alogénicos 30 – 60% de SLE a 5 años en pacientes con sensibilidad a la quimioterapia <10% en enfermedad quimiorresistente ¿Cuál es el papel del transplante cuando existe infiltración a MO? ¿Cuál es el esquema óptimo de acondicionamiento? Copelan Hematopoietic Stem-Cell Transplantation N Engl J Med 2006;354:

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48 Linfomas no Hodgkin Radioinmunoterapia Mielosupresión prolongada Probablemente de elección para resistencia a monoclonales convencionales Respuesta de hasta el 95% Y-Iritumomab, I-tosotumomab (CD20) Epratuzomab (CD22)

49 Linfomas no Hodgkin Inmunomoduladores Lenalidomida De la familia de la talidomida Induce mielosupresión Inhibe la angiogénesis TNF, IL-1B, IL-6, IL-12 Promoción de INF-G, promueve inmunidad mediada por Células T/NK

50 Caso viñeta (2ª parte)

51 Linfomas no Hodgkin Shipp M, Aquino S, Harris N. Case Records of the Massachusetts General Hospital. N. Engl J Med ;

52 Linfomas no Hodgkin Broncoscopía Exploración de los orificios de los lóbulos superior e inferior. Restos hemáticos escasos. Biopsia: tejido necrótico. Líquido: turbio-anaranjado. Citológico.- células bronquiales con histiocitos espumosos. Shipp M, Aquino S, Harris N. Case Records of the Massachusetts General Hospital. N. Engl J Med ;

53 Linfomas no Hodgkin A. Esclerosis fina que sugiere proceso neoplásico. B. Células con nucleolos múltiples y citoplasma pálido Shipp M, Aquino S, Harris N. Case Records of the Massachusetts General Hospital. N. Engl J Med ;

54 Linfoma Primario de células B gigantes Generalidades Variedad más frecuente de LNH. Proceso primario de ganglios linfáticos o como linfoma extraganglionar. Al momento del diagnóstico 50% tiene afección extraganglionar Trisomía 13, trisomía 18 Relación Mujer/hombre 2:1 Shipp M, Aquino S, Harris N. Case Records of the Massachusetts General Hospital. N. Engl J Med ;

55 Linfoma Primario de células B gigantes Tratamiento Doxorrubicina, ciclofosfamida, vincristina, prednisona -CHOP- (6 ciclos). Anticuerpo monoclonal específico células B CD20 (Rituximab): mejora sobrevida Radioterapia sobre territorio afectado. Remisión completa Shipp M, Aquino S, Harris N. Case Records of the Massachusetts General Hospital. N. Engl J Med ;

56 Gracias por su atención EL NIÑO ENFERMO Pablo Picasso 1903 Museo Picasso Barcelona


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