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Miocardiopatías. Miocardiopatía hipertrófica (MCH) Roberto Chvez Francisco Rodríguez Javier Prieto.

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1 Miocardiopatías

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3 Miocardiopatía hipertrófica (MCH) Roberto Chvez Francisco Rodríguez Javier Prieto

4 Miocardiopatía hipertrófica Anomalía cardíaca más habitual detectada en deportistas jóvenes que mueren de manera súbita. Incidencia: 1 de 500 en población general. Característica: HIPERTROFIA VENTRICULAR IZQUIERDA o hipertrofia del tabique ventricular cuya causa NO es la sobrecarga de presión crónica.

5 etiología

6 Etiología Enfermedad familiar transmitida por herencia autosómica dominante. Penetrancia variable Proteínas involucradas en mutaciones: Cadena pesada de la ß miosina (MCH-ß) PEOR pronóstico que otras mutaciones Troponina T cardíaca y proteína C de fijación a la miosina.

7 Patología

8 Patología Hipertrofia asimétrica del tabique ventricular Más frecuente (90% de los casos) Histología poco común Fibras miocárdicas DESORGANIZADAS Fibras en direcciones caóticas + fibras rodeadas de FIBROBLASTOS cardíacos y MEC

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10 FISIOPATOLOGÍA

11 FISIOPATOLOGÍA CARACTERÍSTICA: hipetrofia ventricular marcada que reduce distensibilidad y relajación ( función diastólica ) Px con hipertrofia asimétrica de TIV puede presentar signos de obstrucción transitoria del tracto de salida del VI durante sístole.

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13 Fisiopatología Mecanismo de obstrucción sistólico: La expulsión de sangre por tabique es más rápida de lo habitual Flujo crea la fuerza de Venturi que atraen de manera anómala la valva mitral anterior hacia el tabique durante la contracción Valva mitral anterior se acerca y colida temporalmente con tabique hipetrófico Resultado: ligera obstrucción del flujo sanguíneo hacia la aorta.

14 MCH sin obstrucción del infundíbulo La reducción de distensibilidad ventricular alerta la relación volumen-presión normal Aumento de presión diastólica VI Elevación de la presión auricular izq, venosa pulmonar y capilar pulmonar. DISNEA síntoma habitual

15 MCH con obstrucción del infundíbulo Presión elevada, capilar pulmonar de enclavamiento y auricular izquierda, se deben a la disminución de la distensibilidad ventricular y a la obstrucción del infundíbulo durante la contracción. La válvula mitral no cierra bien durante la sístole (movimiento anómalo) puede dar insuficiencia mitral. Aumenta presión auricular izquierda y venosa pulmonar. Puede empeorar síntomas de disnea.

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17 MCH con obstrucción del infundíbulo Situaciones que DISMINUYEN tamaño de cavidad de VI acercan la válvula mitral y al tabique y FAVORECEN la obstrucción. Cardiotónicos positivos. Afecciones que DILATAN el VI incrementan la distancia entre la valva anterior mitral y el tabique y REDUCEN la obstrucción. ß-blocks y verapamilo

18 MCH con obstrucción del infundíbulo Síntomas provienen básicamente de: Aumento de rigidez del VI Deterioro de función diastólica

19 Resultados clínicos

20 Los síntomas varían considerablemente. Síntoma más frecuente: disnea Por elevación de presión diastólica del VI (y por consiguiente de la presión capilar pulmonar) Empeora cuando hay insuficiencia mitral Edad media de presentación: Suelen describir angina de pecho (incluso en ausencia de arteriopatía) La gran demanda de O2 por parte de la masa muscular aumentada y el estrechamiento de las ramas de las arterias coronarias en la pared ventricular hipertrofiada pueden propiciar isquemia miocárdica. La presión ventricular sistólica aumentada también aumenta la demanda de O2 del miocardio debido al incremento de la tensión parietal.

21 Resultados clínicos Síncope puede ser debido a arritmias cardíacas. Puede ser también provocado por esfuerzo (obstrucción de infundíbulo) Mareo ortostático es frecuente en px con obstrucción del infundíbulo Retorno venoso disminuye, el tamaño del VI disminuye y la obstrucción se intensifica reduce de manera transitoria el GC y perfusión cerebral.

22 Resultados clínicos Arritmias Los síntomas del MHC pueden empeorar Fib. Auricular Puede empeorar los síntomas de congestión pulmonar Fib. Ventricular Resultado es la muerte cardíaca súbita Factores de riesgo: Antecedentes de síncope Antecedentes familiares de muerte súbita Mutaciones de alto riesgo Hipertrofia extrema de pared de tabique ventricular izq. (>30 mm de grosor)

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24 Exploración física

25 Los pacientes con MCH en formas leves suelen ser asintomaticos por lo que la exploración puede resultar normal Un hallazgo frecuente es un cuarto tono (T4) que se da por la contracción de AI al VI rígido Un impulso presistolico en el ápex (impulso apical) El pulso carotideo aumenta en la protodiástole pero luego se reduce rapidamente cuando se produce la obstrucción y disminuye el GC El soplo sistolico caracteristico de la obstrucción es brusco en forma creciente-decreciente

26 Soplo de MCH vs Soplo de EA Maniobra de Valsalva 1.Eleva la presión intratoracica, disminuye retorno venoso y reduce el tamaño del VI 1.Esta maniobra acerca el tabique hipertrofiado y la valva anterior de la VM 1.Se genera obstrucción y sube intensidad del soplo 1.En px con EA baja la intensidad del soplo por reducción del flujo por la valvula

27 Soplo de MCH vs Soplo de EA Posición en cunclillas 1. sube el retorno venoso, aumenta la precarga, aumenta la resistencia vascular sistemica, aumenta el vol. Sistolico y se genera un soplo más intenso en EA 1.En MCH baja la intensidad del soplo porque la posición en cunclillas reduce la obstrucción del infundibulo

28 Soplo de MCH vs Soplo de EA Cambio de cunclillas a bipedestación 1.Sube la intensidad del soplo de MCH 2.Baja la intensidad del soplo de la estenosis aortica

29 Estudios Diagnósticos

30 ECG 1.Suele mostrar hipertrofia ventricular izquierda y dilatación auricular izquierda 2.Presencia de ondas Q altas en derivaciones laterales e inferiores 3.Inversiones difusas de la onda T 4.La fibrilación auricular es frecuente

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32 Ecocardiografía Es muy eficaz para evaluar la MCH Mide el grado de hipertrofia ventricular e identifica las zonas con grosor parietal asimetrico Pueden observarse los signos de obstrucción del tracto de salida del VI como la moviliddad anterior irregular de la valvula mitral

33 Cateterismo cardíaco Reservado para pacientes con diagnostico incierto. En el estudio el hallazgo principal es un gradiente de presion en la parte del flujo de salida del VI

34 Tratamiento

35 El Tx estándar para la MCH son los beta bloqueadores: 1.Bajan la demanda de oxigeno del miocardio, la frecuencia y la fuerza de contracción 1.Atenúan el gradiente del flujo de salida del VI durante el ejercicio disminuyendo la fuerza de contracción 1.Incrementan el tiempo de llenado ventricular diastólico pasivo 1.Bajan la frecuencia de extrasístoles ventriculares

36 Otros tratamientos Antagonistas de calcio: disminuyen la rigidez ventricular Antiarritmicos: controlan la FA (amiodarona) Evitar digitalico porque subren la fuerza de contracción y agravan la obstrucción Evitar ejercicio vigoroso Profilaxis antibiotica (endocarditis infecciosa) Pacientes que no respoinden a farmacos: Miomectomía

37 Ablación septal percutánea Se inyecta etanol directamente en la arteria coronaria septal principal (infarto miocardico controlado) 1.Genera menor grosor del tabique 2.Genera menos obstrucción

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39 Pronostico Es importante el consejo genetico ya que los hijos de las personas afectadas tienen el 50% de probabilidad de heredar gen anómalo La incidencia de la muerte súbita en MCH es del 2-4% anual en adultos y del 4-6% en niños

40 Landy Torre Lily Anne Romero Karam A Danilo Tueme A

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42 Etiología Dilatacion ventricular Hipertrofia leve

43 Etiología MCD Idiopática 50% Hereditaria (génetica) Inflamatoria Infecciosa -Vírica en jóvenes y sanos. Coxsackie tipo B y adenovirus, cuando no remite No infecciosas -Enfermedades del t. conjuntivo -Miocardipatía periparto -Sarcoidosis Tóxica Consumo crónico alcohol Antineoplásicos Metabólica Hipotiroidismo Hipocalcemia o hipofosfatemia crónica Neuromuscular Disfrotia miotónica o muscular

44 Etiología Miocardiopatía Dilatada Alcohólica etanol deteriora la función celular al inhibir la fosforilación oxidativa mitocondrial y la oxidación de ácidos grasos, el abandono del alcohol puede mejorar mucho la función ventricular Otras causas reversibles de MCD Toxinas, alteraciones metabólicas (hipotiroidismo), sarcoidosis o enfermedades del tejido conjuntivo

45 Etiología Mutaciones genéticas en la MCD hereditaria DES (Desmina) SGCD (Delta-sarcoglucano) DMD (Distrofina) MYH7 (Cadena pesada de betamiosina) ACTC (Actina cardiaca) TNNT2 (Troponina cardiaca T) LMNA (Lamina A/C) ABCC (Sur2A)

46 Patología Dilatación acentuada de las 4 cavidades Grosor parietal ventricular puede estar aumentado Degeneración miocítica, hipertrofia irregular y atrofia de las miofibras Fibrosis perivascular e intersticial generalizada

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48 NormalDCM Relación Presión Sitólica Final:Volumen de corazón normal (A) y en DCM (B)

49 Lesion miocitica contractilidad Volumen sistolico Presion de llenado ventricular Congestio n pulmonar: disnea, ortopnea, estertores Congestion sistemica: ascitis, ingurgitcion yugular, edema Dilatacion VI Gasto cardiaco Fatiga + RAA volumen circulatorio Activacion neurohumoral Mecanismo de Frank Starling

50 Fisiopatología Dilatación ventricular con disminución de la función contráctil Al ir disminuyendo el volumen sistólico ventricular y el GC por el deterioro de la contractibilidad se activan 2 efectos compensatorios: Mecanismo de Frank-Starling en el cual el volumen diastólico ventricular elevado aumenta la tensión de las miofibrillas y aumenta el volumen sistólico Activación neurohormonal donde el SN simpático actúa como mediador

51 Fisiopatología Con la reducción continua del GC, el descenso del flujo sanguíneo renal estimula a los pulmones a segregar grandes cantidades de renina, ésta activación del eje renina-angiotensina-aldosterona incrementa la RVP y el volumen intravascular La vasoconstricción arteriolar y el aumento de la resistencia sistémica dificultan la expulsión anterógrada de sangre del VI y el incremento del volumen intravascular llena en mayor medida los ventrículos, lo cual lleva a congestión sistémica y pulmonar Además la elevación crónica de los niveles de angiotensina II y aldosterona contribuyen directamente al remodelado miocárdico y a la fibrosis

52 Fisiopatología dilatación de los ventrículos insuficiencia valvular insuficiencia valvular cargas excesivas de volumen y presión en las aurículas dilatacion más riesgo de FA El reflujo de sangre hacia la AI disminuye el volumen sistólico anterógrado hacia la aorta y la circulación sistémica Cuando el volumen de regurgitación regresa al VI en cada sístole, el VI dilatado recibe una carga de volumen mayor

53 Resultados Clínicos manifestaciones clínicas = ICC GC bajo Fatiga, mareo y disnea de esfuerzo asociada a hipoperfusión tisular congestión pulmonar disnea, ortopnea y disnea paroxística nocturna congestión venosa sistémica crónica ascitis y edema periférico Px puede referir solamente un reciente aumento de peso (debido a edema intersticial) y disnea de esfuerzo

54 Exploracion Física Bajo gasto hipotermia en extremidades inferiores, hipotension arterial, taquicardia Congestion venosa pulmonar crepitantes o estertores, si hay derrame pleural hay matidez toracica a la percusion Desplazamiento choque de punta hacia la izquierda T3 cardiaco indicando mala funcion sistolica Soplo de insuficiencia valvular mitral Congestion venosa sistemica IY, hepatomegalia, ascitis, edema periferico

55 Estudios diagnosticos

56 Radiografia de torax Silueta cardiaca agrandada Signos de redistribucion vascular pulmonar, edema alveolar e intersticial y derrames pleurales

57 Electrocardiograma Dilatacion auricular y ventricular Arritmias: FA y taq. Ventricular Bloqueos de rama Anomalias en repolarizacion (ST y onda T) Zonas de fibrosis ondas Q que remedan infarto

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59 Ecocardiografía Dilatacion de 4 cavidades (normalmente) Escasa hipertrofia Disfuncion contractil Insuficiencia mitral o tricuspídea

60 Cateterismo cardiaco Determinar si arteropatia coronaria isquemica es causa de MCD Presiones diastolicas elecadas en cavidades der. E izq. y GC disminuido Biopsia transvenosa VD esclarecer etiologia, procedimiento limitado.

61 Tratamiento Insuficiencia cardiaca Restricción salina DiuréticosVasodilatador IECA: captopril ARA II: losartán B-bloqueador IC avanzada: espironolactona *Digoxina (no hay pruebas de que mejore esperanza de vida)

62 Prevención y tx de Arritmias 40% de la mortalidad Amiodarona Mas seguro de los antiarritmicos Implante de un cardio-desfibrilador Reduce mortalidad, mejor para sintomatología crónica Marcapasos Sincronizacion biventricular

63 Prevención de episodios Tromboembólicos Warfarina en caso de: FA episodio tromboembólico previo o uno detectado por EKG Pacientes manifiestan FEVI <30%

64 Trasplante Cardiaco Mejora expectativa de vida 74% a 5 años Sin trasplante: esperanza de vida se reduce <50%

65 Miocardiopatía restrictiva

66 La miocardiopatía restrictiva (MR) se define como : una enfermedad del miocardio/endocardio que produce disfunción diastólica secundaria a aumento de la rigidez ventricular, con volúmenes diastólicos normales o disminuidos en uno o ambos ventrículos. La función sistólica suele estar preservada y el espesor de la pared conservado o incrementado dependiendo de la etiología. Consecuencia de fibrosis del endocardio o inflitrado del miocardio por alguna sustancia (AMILOIDE) De los tres tipos fisiopatológicos de miocardiopatía, la MR es la menos común en nuestro medio, < 5% de todas las miocardiopatías. De los tres tipos fisiopatológicos de miocardiopatía, la MR es la menos común en nuestro medio, < 5% de todas las miocardiopatías.

67 Fisiopatología Distensibilidad reducida de los ventrículos desplazamiento hacia arriba de la curva de llenado ventricular pasivo con aumento de las presiones diastólicas. Lo que aumenta presión sistémica y venosa pulmonar con signos de congestión vascular bilateral reducción del tamaño de la cavidad con reducción del volumen de eyección y gasto cardíaco

68 Miocardio rígido presión ventricular diastólica aumentada congestión venosa ingurgitación yugular, hepatomegalia, ascitis, edema periférico. Llenado ventricular disminuido disminución del gasto cardíaco debilidad y fatiga

69 ECG puede mostrar alteraciones como bloqueo de rama o bloqueo AV por la fibrosis Signos similares a los de pericarditis constrictiva (esta si se puede corregir) Terapia= uso de diuréticos y restricción de sal para mejorar síntomas d congestión

70 Bibliografía Libby, et al. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th edition. (2007) EUA: Saunders, An Imprint of Elsevier. Lilly, Leonard. Fisiopatología de las cardiopatías. 4. Mexico: Wolters Kluwer, Mitchell. Compendio de Robbins & Cotran patología. 7. México: Masson Doyma México, Papadakis MA, McPhee SJ, Cardiomyopathy, Dilated. Quick Medical Diagnosis & Treatment: Stevenson L.W.x Loscalzo J. (2012). Chapter 238. Cardiomyopathy and Myocarditis. In D.L. Longo, A.S. Fauci, D.L. Kasper, etc. Harrison´s Principles of Internal Medicine, 18e. Retrieved January 13, Ravenel J.G. Chapter 3. Imaging of the Heart and Great Vessels. Basic Radiology, 2e. Retrieved January 13, Radiopaedia.org.


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