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ATENEO Neonatología Clínica Medica Clínica MedicaRMG.

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1 ATENEO Neonatología Clínica Medica Clínica MedicaRMG

2 PRESENTACION DE UN CASO

3 ANTECEDENTES MATERNOS ANTECEDENTES MATERNOS EMBARAZO ACTUAL EMBARAZO ACTUAL EVOLUCION del RN EVOLUCION del RN DISCUSION del DIAGNOSTICO DISCUSION del DIAGNOSTICO

4 DATOS DEL RN Fecha de Nacimiento:6/2/10 Hora: 02:55 hs RNT/AEG Sexo: Masculino Parto: Vaginal, Cefálica, RAM EG:40 Semanas (Capurro) APGAR:8/9 Peso:3450 gr Posparto Inmediato Internación Conjunta

5 INGRESO A UTI Fecha: 6/2/10 Motivo de Ingreso: Episodio de Ahogo Edad: 9 hs de vida

6 ANTECEDENTES MATERNOS Antecedentes Obstétricos: G2P1 1º Hijo: Embarazo: Controlado, evolución normal Madre SIN PATOLOGIA Fecha de Nacimiento:22/03/ 2004 Parto vaginal RNT Sexo: Femenino RN con Cardiopatía Congénita: Coartación de aorta – CIV, por lo que requirió cirugía

7 Antecedentes Personales : Antecedentes Personales : Edad: 28 años Edad: 28 años Patología: Miastenia Gravis Patología: Miastenia Gravis Diagnosticada: a los 23 años, 5 meses Posparto. Diagnosticada: a los 23 años, 5 meses Posparto. Compromiso Muscular: Ocular +, Orofaríngeo +, Respiratorio +, Generalizado +. Compromiso Muscular: Ocular +, Orofaríngeo +, Respiratorio +, Generalizado +. ACRA + mayor a 22 mmol/lt (20/4/05). ACRA + mayor a 22 mmol/lt (20/4/05). Timo: RMN normal (Htal Fernández, Bs As) Timo: RMN normal (Htal Fernández, Bs As) Eje tiroideo: Normal (2005) Eje tiroideo: Normal (2005) Espirometría: Normal (3/05) Espirometría: Normal (3/05) Laboratorio inmunológico: FAN (-) 2006 Laboratorio inmunológico: FAN (-) 2006 Tratamiento: Piridostigmina (Mestinon, comp 60 mg) 1 comp. cada 4 horas + Prednisona 20 mg/día Tratamiento: Piridostigmina (Mestinon, comp 60 mg) 1 comp. cada 4 horas + Prednisona 20 mg/día

8 EMBARAZO ACTUAL Embarazo Controlado (desde el 2º trimestre) en: Embarazo Controlado (desde el 2º trimestre) en: EAR EAR CLINICA MEDICA CLINICA MEDICA

9 Controles Controles EAR 10 Controles 10 Controles Serologia: Serologia: Toxo (–) Hiv (-) Toxo (–) Hiv (-) VDRL(–) HBsAg (-) VDRL(–) HBsAg (-) Chagas (-) Chagas (-) EGB 36,2 sem: (-) EGB 36,2 sem: (-) Eco (4): Normales Eco (4): Normales Ecocardiograma fetal: Normal Ecocardiograma fetal: NormalCM Abandona prednisona en el 1º trimestre Abandona prednisona en el 1º trimestre Espirometría: Espirometría: 10/8/9 CVF 2,95 (72%)-VEF1 2,65 (80%). 2º trimestre 18/10/9 CVF 2,90 (71%)- VEF1 2,59 (78%). 2º trimestre 11/1/10 CVF 2,91(71%)- VEF1 2,58 (78%). 3º trimestre Se aumenta Mestinon, 1 ½ comp.(90 mg). El 16/10/9. Se aumenta Mestinon, 1 ½ comp.(90 mg). El 16/10/9. Síntomas leves en 2º Trimestre Síntomas leves en 2º Trimestre

10 EVOLUCION DEL RN Parto vaginal, RAM, terminación espontánea, presentación cefálica. Parto vaginal, RAM, terminación espontánea, presentación cefálica. Nacimiento 6/2/10 Hs 02:55 Nacimiento 6/2/10 Hs 02:55 Apgar 8/9 EG 40 sem(capurro) Apgar 8/9 EG 40 sem(capurro) Peso al nacer 3450 gr Peso al nacer 3450 gr RNT/PAEG RNT/PAEG Posparto inmediato pasa a internación conjunta, junto a su madre

11 Examen Físico al Ingreso Niño con llanto débil, vigilia regular calidad, cefalohematoma izq., temblores con el estímulo, rostro inexpresivo. Niño con llanto débil, vigilia regular calidad, cefalohematoma izq., temblores con el estímulo, rostro inexpresivo. Ap. Cardiovascular: Fc 140 x´, pulsos periféricos presentes y simétricos, R1-R2 NF, no soplos. Ap. Cardiovascular: Fc 140 x´, pulsos periféricos presentes y simétricos, R1-R2 NF, no soplos. Ap. Respiratorio: Abundantes secreciones en narinas y fauces (aspiran, sat %). Buena mecánica, BEBA, MV conservado. Ap. Respiratorio: Abundantes secreciones en narinas y fauces (aspiran, sat %). Buena mecánica, BEBA, MV conservado. Abdomen: BDI, RHA presente. Abdomen: BDI, RHA presente. Genitales externos: masculinos Genitales externos: masculinos

12 Conducta Internación en sector de terapia. Internación en sector de terapia. Monitoreo SV, saturometria. Monitoreo SV, saturometria. Evaluar actitud alimentaria. Evaluar actitud alimentaria. Patrón respiratorio. Patrón respiratorio.

13 Evolución en las Primeras Hs de Internación Se prende al pecho con ayuda, succión errática y débil, deglución alterada. Se decide colocar SOG para alimentación. Glucemia por tiras reactivas normales. Se prende al pecho con ayuda, succión errática y débil, deglución alterada. Se decide colocar SOG para alimentación. Glucemia por tiras reactivas normales. Aumentan las secreciones nasales y de fauces (lago faríngeo), requieren aspiración. Aumentan las secreciones nasales y de fauces (lago faríngeo), requieren aspiración. Neurológico: Neurológico: Tono muscular pasivo: Hipotonía. Tono muscular pasivo: Hipotonía. Sensorio deprimido, vigilia regular, temblores al estímulo. Sensorio deprimido, vigilia regular, temblores al estímulo.

14 Se solicita: Se solicita: Rx tórax: Imagen normal. Rx tórax: Imagen normal. Laboratorio: Laboratorio: Ht 52%, Bco 15500/mm, Plaq /mm, Urea 0,19 gr/lt, Na+ 140 mEq/lt, K+ 4 mEq/lt, Cl- 113 mEq/lt, Ca 8,4 mg/%, CPK normal. Ht 52%, Bco 15500/mm, Plaq /mm, Urea 0,19 gr/lt, Na+ 140 mEq/lt, K+ 4 mEq/lt, Cl- 113 mEq/lt, Ca 8,4 mg/%, CPK normal. ACRAc ( se guarda suero) ACRAc ( se guarda suero)

15 Evolución diaria 1º día de vida 1º día de vida Pálido, hipotónico, hipoactivo Facies de aspecto fláccido. Lago faríngeo Dedos largos de manos y pies Se alimenta por SOG. Aporte 50 cc/kg/d. Ap. respiratorio: sin variante Escaso reflejo de búsqueda. No succiona el chupete

16 2º día 2º día Ictericia, hipoactivo Examen físico sin variantes Se solicita: ECO cerebral, se informa como normal. ECO cerebral, se informa como normal. Laboratorio: Ht %, PCR (-), Bilirrubina total 94,1 mg%. Laboratorio: Ht %, PCR (-), Bilirrubina total 94,1 mg%. G y F M 0 + G y F M 0 + RN A + RN A + EEG: No funciona aparato. EEG: No funciona aparato.

17 3º día 3º día Ictericia sin variantes Mejor actividad motora Llanto más enérgico Mejora succión del chupete Se comienza con pecho cada 3 hs, igual VCL (dextrosa 5,5 mg/kg/día).

18 4º día 4º día Se prende al pecho Mejor actividad motora y tono Se suspende VCL 5º día (11/2/10) Peso 3350gr 5º día (11/2/10) Peso 3350gr Rosado, cefalohematoma izq. Mejor seguimiento visual y fuerza muscular ( la menos recuperada es la del cuello). Se alimenta, con pecho exclusivo ( succión enérgica). Alta hospitalaria. Control en consultorio externo

19 Control en Consultorio Externo A los 10 días de vida. A los 10 días de vida. Peso 3580 gr Despierto, reactivo, tono conservado, seguimiento visual acorde Examen neurológico normal Pendiente resultado de ACRAc Pendiente resultado de ACRAc

20 DISCUSION DE CASO

21 MIASTENIA GRAVIS

22 Definición La MG es una enfermedad neuromuscular autoinmune dependiente de linfocitos T y mediada por linfocitos B con producción de Ac circulantes contra los Rc nicotínicos de acetilcolina. Se caracteriza por debilidad y fatiga muscular fluctuante, mejora tras el reposo y la administración de drogas anticolinesterasa. La MG es una enfermedad neuromuscular autoinmune dependiente de linfocitos T y mediada por linfocitos B con producción de Ac circulantes contra los Rc nicotínicos de acetilcolina. Se caracteriza por debilidad y fatiga muscular fluctuante, mejora tras el reposo y la administración de drogas anticolinesterasa.

23 Unión neuromuscular normal y MG

24 Clasificación Miastenia del adulto (90%) Miastenia del adulto (90%) Miastenia infantil (10%) Miastenia infantil (10%) - Miastenia neonatal - Miastenia neonatal - Miastenia congénita - Miastenia congénita

25 MIASTENIA NEONATAL TRANSITORIA Ocurre en el 10 a 15 % de los RN, de madres con Miastenia Gravis y se debe a anticuerpos, contra el AChR, producido por la madre que logran pasar la barrera placentaria. Ocurre en el 10 a 15 % de los RN, de madres con Miastenia Gravis y se debe a anticuerpos, contra el AChR, producido por la madre que logran pasar la barrera placentaria. Proceso transitorio mínimo o muy grave. Proceso transitorio mínimo o muy grave.

26 Cuadro clínico Succión débil Succión débil Hipotonía generalizada Hipotonía generalizada Reflejo de moro débil Reflejo de moro débil Llanto débil Llanto débil Ptosis palpebral Ptosis palpebral Distress respiratorio Distress respiratorio

27 Diagnostico Cuadro clínico Cuadro clínico Aplicación de Neostigmina Aplicación de Neostigmina ACRAc ACRAc

28 Tratamiento Nutrición por SOG Nutrición por SOG Apoyo Ventilatorio Mecánico Apoyo Ventilatorio Mecánico Neostigmina ( 0,1 a 0,4 mg/kg) Neostigmina ( 0,1 a 0,4 mg/kg)

29 Fecha 26/2/10 Se recibe resultado de ACRAc: VALOR HALLADO: 3,91 mmoles/lt Valor referencia: Menor de 0,20: Negativo Menor de 0,20: Negativo Entre 0,20 – 0,50: Enf. Autoinmune no MG Entre 0,20 – 0,50: Enf. Autoinmune no MG Mayor a 0,50: compatible con MG Mayor a 0,50: compatible con MG

30 Se Confirma el Diagnostico de: MIASTENIA NEONATAL TRANSITORIA

31 Bibliografía 1. M.R.Koenigsberger, J.M.Pascual (2002): Neonatal Myasthenic Syndromes. Revista Neurología 2002;34 (1): María de las Mercedes González Hidalgo (2002):ESTUDIO DE FIBRA AISLADA CON ESTIMULACIÓN ELÉCTRICA AXONAL EN EL MÚSCULO ORBICULAR DE LOS PÁRPADOS: TÉCNICA Y RESULTADOS DIAGNÓSTICOS EN LA MIASTEMIA GRAVIS OCULAR. Tesis Doctoral. Bajo la dirección del doctor Juan Alberto Martínez Verano Madrid ISBN: X J. Sisman, A. Ceri, S. M. Nafday (2004):Seronegative Neonatal Myasthenia Gravis in One of the Twins. Case Reports. Rev. Indian Pediatrics. VOL. 41_Sept. 17, Ernesto Perucca P.1, Eduardo Cuellar J.1, Paolo Ricci A.1, Roberto Altamirano A.1, Carlos Cuadra C.1, David Sáez M.2, Rodrigo Carvajal G.1, Isabel Galleguillos F.a, Muschi Szigethi Q.a, Sergio Álvarez V.a, Norman Agurto R.a, Jessica Zamora F.a:MIASTENIA GRAVIS: EMBARAZO E IMPACTO PERINATAL. Casos Clínicos. Rev Chil Obstet Ginecol 2006;71: Juan Van der Velde / M. Verónica Secondi / Lorena Flores / Paola Fray (2000): Miastenia Gravis y Embarazo. Presentación de 3 casos clínicos y revisión bibliográfica. Rev. Htal. Materno Infantil Ramón Sardas, año/vol. 19, número 002, BS AS, pp Darja Paro-Panjan, MD, MSc; David Neubauer, MD, PhD,: Congenital Hypotonia: Is There an Algorithm?, Journal of Child Neurology/ Vol. 19, Number 6, June Jose M. Ceriani Cernadas, Carlos A. Fustiñana, Gonzalo Mariani, Alejandro jenik, Ernesto A. Lupo (2009): Neonatología Práctica (BS AS, ARG.): Editorial Medica Panamericana, 4º Edición.

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