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LUIS HUMBERTO CRUZ CONTRERAS RESIDENTE ANATOMÍA PATOLÓGICA SÍNDROMES MIELODISPLASICOS.

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Presentación del tema: "LUIS HUMBERTO CRUZ CONTRERAS RESIDENTE ANATOMÍA PATOLÓGICA SÍNDROMES MIELODISPLASICOS."— Transcripción de la presentación:

1 LUIS HUMBERTO CRUZ CONTRERAS RESIDENTE ANATOMÍA PATOLÓGICA SÍNDROMES MIELODISPLASICOS

2 DEFINICIÓN Preleucemia Potencial de progresión Proliferación clonal anormal

3 ETIOLOGÍA MDS Primario Secundario Tóxicos Post- terapéutica

4 CLASIFICACIÓN

5 LABORATORIO Citopenias Anemia (+Macrocítica) RDW Eritrocitos dimórficos (macrocitos- cél. en gota) Leucopenia Alt. Lobulación núcleo / granulación

6 LABORATORIO Plaquetas disminuidas Con hipogranulación

7 MO MORFOLOGÍA +Hipercelular (-Hipocelular) Serie eritroide HiperplásicaEritroblastos grandesCitoplasma + basófiloAsincronismo Núcleo: citoplasma

8 MO MORFOLOGÍA Eritroblastos multinucleados Fragmentos nucleares Howell-Jolly-like Gránulos sideróticos Granulacitos con cambios similares a PB

9 MO MORFOLOGÍA Megacariocitos hipolobuladosCon núcleo hipercromáticosPrec. inmaduros de localización anormal abnormal localization of immature precursors (ALIP) NO asoc. fibrosis

10 BM Aspirado. Hiperplasia eritroide, Asincronismo núcleo- citoplasma, neutrófilos con segmentación anormal, y algunos blastos

11 Biopsia con distribución anormal de cél. Inmaduras NO adyacentes a las trabéculas (precursores inmaduros anormalmente localizados)

12 ANEMIAS REFRACTARIAS (RA) Y AR CON SIDEROBLASTOS AUMENTADOS (RARS) Anemia (macrocítica o normocítica) Diseritropoyesis con displasia leve Blastos MO <5%, y en SP <1% Eritroblastos con aumento Fe (tinciones Fe)

13 ANORMALIDADES GENETICAS RA Delección 5q ó 20q Trisomía 8 Monosomía 7

14 RA CON SIDEROBLASTOS ANILLADOS / ANEMIA SIDEROBLASTICA Sideroblastos en anillo Alteración mitocondrial o Sint. HEM Otras causas: X- linked anemia sideroblástica

15 BM Aspirado. Tinción para Fe / Sideroblastos en anillo con gránulos sideróticos rodeando al núcleo.

16 RA CON SÍNDROME 5Q- + Mujeres ancianas Anemia y plaquetas normales Diseritropoyesis leve Megacariocitos anormales Monolobulado / Bilobulado

17 BM Aspirado. Síndrome 5q-, Megacariocitos pequeños monolobulados.

18 ANEMIA REFRACTARIA CON DISPLASIA MULTILÍNEA Displasia importante Afecta a varias líneas Comportamiento más agresivo

19 RA CON EXCESO DE BLASTOS Displasia trilíneaAumento de BlastosWHO Subdivide enRAEB 1 <10% de Blastos en MORAEB % Blastos MO

20 Biopsia MO. RA con exceso de blastos, hipercelularidad, aumento de eritroblastos.

21 MDS RELACIONADO A TRATAMIENTO WHO Combina AML/MDS therapy-related + Sec. A Tx con inhibidores de la topoisomerasa

22 ESTUDIOS CITOGENETICOS Implicación pronóstico Sistema internacional para pronóstico

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