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Mecanismos celulares de lesión de músculos en la polimiositis (PM) y la miositis con cuerpos de inclusión (IBM). Los linfocitos CD8 específicos de antígeno se expanden en la periferia, cruzan la barrera endotelial y se unen directamente a fibras musculares a través de las moléculas del receptor de linfocitos T (TCR, T cell receptor) que reconocen MHC-I expresado de modo aberrante. El ensamblado de moléculas coestimulantes (BB1 e ICOSL) con sus ligandos (CD28, CTLA-4 e ICOS), así como ICAM-1/LFA-1, estabiliza la interacción de fibras de músculo-CD8. Las metaloproteinasas (MMP) facilitan la migración de los linfocitos T y su fijación a la superficie muscular. La necrosis de fibras musculares se produce a través de los gránulos de perforina liberados por los linfocitos T autoagresivos. También interviene un efecto miocitotóxico directo ejercido por las citocinas interferón (IFN) γ, interleucina (IL) 1 o factor de necrosis tumoral (TNF) α. La muerte de la fibra muscular es regulada por mecanismos necróticos. Las moléculas de MHC clase I consisten en una cadena pesada y otra ligera [microglobulina β2 (β2m)] en complejos con el péptido antigénico que es transportado por las proteínas TAP al interior del retículo endoplásmico (cap. 373e). De: Polimiositis, dermatomiositis y miositis por cuerpos de inclusión, Harrison. Principios de Medicina Interna, 19e Citación: Kasper D, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson J, Loscalzo J. Harrison. Principios de Medicina Interna, 19e; 2016 En: Recuperado: October 11, 2017 Copyright © 2017 McGraw-Hill Education. All rights reserved
![Mecanismos celulares de lesión de músculos en la polimiositis (PM) y la miositis con cuerpos de inclusión (IBM). Los linfocitos CD8 específicos de antígeno se expanden en la periferia, cruzan la barrera endotelial y se unen directamente a fibras musculares a través de las moléculas del receptor de linfocitos T (TCR, T cell receptor) que reconocen MHC-I expresado de modo aberrante. El ensamblado de moléculas coestimulantes (BB1 e ICOSL) con sus ligandos (CD28, CTLA-4 e ICOS), así como ICAM-1/LFA-1, estabiliza la interacción de fibras de músculo-CD8. Las metaloproteinasas (MMP) facilitan la migración de los linfocitos T y su fijación a la superficie muscular. La necrosis de fibras musculares se produce a través de los gránulos de perforina liberados por los linfocitos T autoagresivos. También interviene un efecto miocitotóxico directo ejercido por las citocinas interferón (IFN) γ, interleucina (IL) 1 o factor de necrosis tumoral (TNF) α. La muerte de la fibra muscular es regulada por mecanismos necróticos. Las moléculas de MHC clase I consisten en una cadena pesada y otra ligera [microglobulina β2 (β2m)] en complejos con el péptido antigénico que es transportado por las proteínas TAP al interior del retículo endoplásmico (cap. 373e).](http://slideplayer.es/slide/12897459/78/images/1/Mecanismos+celulares+de+lesi%C3%B3n+de+m%C3%BAsculos+en+la+polimiositis+%28PM%29+y+la+miositis+con+cuerpos+de+inclusi%C3%B3n+%28IBM%29.+Los+linfocitos+CD8+espec%C3%ADficos+de+ant%C3%ADgeno+se+expanden+en+la+periferia%2C+cruzan+la+barrera+endotelial+y+se+unen+directamente+a+fibras+musculares+a+trav%C3%A9s+de+las+mol%C3%A9culas+del+receptor+de+linfocitos+T+%28TCR%2C+T+cell+receptor%29+que+reconocen+MHC-I+expresado+de+modo+aberrante.+El+ensamblado+de+mol%C3%A9culas+coestimulantes+%28BB1+e+ICOSL%29+con+sus+ligandos+%28CD28%2C+CTLA-4+e+ICOS%29%2C+as%C3%AD+como+ICAM-1%2FLFA-1%2C+estabiliza+la+interacci%C3%B3n+de+fibras+de+m%C3%BAsculo-CD8.+Las+metaloproteinasas+%28MMP%29+facilitan+la+migraci%C3%B3n+de+los+linfocitos+T+y+su+fijaci%C3%B3n+a+la+superficie+muscular.+La+necrosis+de+fibras+musculares+se+produce+a+trav%C3%A9s+de+los+gr%C3%A1nulos+de+perforina+liberados+por+los+linfocitos+T+autoagresivos.+Tambi%C3%A9n+interviene+un+efecto+miocitot%C3%B3xico+directo+ejercido+por+las+citocinas+interfer%C3%B3n+%28IFN%29+%CE%B3%2C+interleucina+%28IL%29+1+o+factor+de+necrosis+tumoral+%28TNF%29+%CE%B1.+La+muerte+de+la+fibra+muscular+es+regulada+por+mecanismos+necr%C3%B3ticos.+Las+mol%C3%A9culas+de+MHC+clase+I+consisten+en+una+cadena+pesada+y+otra+ligera+%5Bmicroglobulina+%CE%B22+%28%CE%B22m%29%5D+en+complejos+con+el+p%C3%A9ptido+antig%C3%A9nico+que+es+transportado+por+las+prote%C3%ADnas+TAP+al+interior+del+ret%C3%ADculo+endopl%C3%A1smico+%28cap.+373e%29..jpg "De: Polimiositis, dermatomiositis y miositis por cuerpos de inclusión, Harrison. Principios de Medicina Interna, 19e. Citación: Kasper D, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson J, Loscalzo J. Harrison. Principios de Medicina Interna, 19e; 2016 En: image=/data/books/1717/harrison_ch388_fig png&sec= &BookID=1717&ChapterSecID= &imagename= Recuperado: October 11, Copyright © 2017 McGraw-Hill Education. All rights reserved.")
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