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ENFERMEDADES DESMIELINISANTES DR Alfredo Minervini Marìn Hospital Dipreca.

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Presentación del tema: "ENFERMEDADES DESMIELINISANTES DR Alfredo Minervini Marìn Hospital Dipreca."— Transcripción de la presentación:

1 ENFERMEDADES DESMIELINISANTES DR Alfredo Minervini Marìn Hospital Dipreca

2 MIELINA Constituye cerca del 70% tejido cerebral En SNC producida por oligodendrocitos Proteínas principales PBM, PLP Función : Mejora conducción nerviosa Resistencia interna ( diámetro ) Conductancia Capacitancia Disminuye

3 GENERALIDADES ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES ENFERMEDADES DISMIELINIZANTES O HIPOMIELINIZANTES Perdida de mielina previamente normal Mielina anormal ComposiciónCantidad Tóxicos Vascular INMUNOMEDIADA Infecciosas E. Metabólicas Inflamatorias Paciente sano inicio agudo

4 CUADROS DESMIELINIZANTES INMUNOMEDIADOS Clasificación difícil por la falta de conocimiento fisiopatológica Sobreposición de cuadros Modificaciones por mejores técnicas imagenológicas Comparten misma hipótesis fisiopatológica de desmielinización Esclerosis Múltiple ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA ( ADEM) Leucoencefalitis Necrohemorrágica aguda Esclerosis mieloclástica cerebral difusa de Schilder Mielitis Trasversa rareza

5 ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA Sinónimos Encefalomielitis desmielinizante aguda Encefalomielitis post infecciosa Encefalomielitis post viral Encefalomielitis post vaccina * DEFINICION Enfermedad desmielinizante inflamatoria aguda Afecta principalmente la mielina de SNC Evolución monofásica o multifásica Se presenta generalmente días a semanas posterior a infeccion viral Su espectro clínico es variado Ocacionalmente desarrollan un proceso crónico esclerosis múltiple ( características clínicas )

6 HISTORIA 1724 se describe como complicación de viruela y de sarampión en 1790 Fines de siglo 19 se describe complicación postvaccinal ( rabia y viruela ) accidente neuroparalítico 1920 por primera vez se hace la diferencia entre ENCEFALITIS AGUDA Y ENCEFALOMIELITIS POSTINFECCIOSA 1935 se reprodujo experimentalmente la encefalomielitis post vaccinal de rabia ( encefalomielitis experimental alérgica ) surge teoría de sensibilización de sistema inmune a cerebro 1950 Van Bogaert utiliza el termino ADEM La erradicación de la viruela y el no uso de su vacuna hizo desaparecer, la encefalitis post vaccinal

7 EPÍDEMIOLOGIA Presentación encefalitis post infecciosa según infección Neuro base 2001 Marsden and Hurst 1932, Scott 1967, Johnson 1987, 1994 Infección Viruela Sarampión Varicela Rubeola Parotiditis Vacuna rabia (neu) Virus respiratorios Post vaccinal encefalitis –600 – ? Casos fatales ? 9-20% 5 % 20% 22% 25% ? 10%--50% LA INTRODUCCION DE VACUNAS Y LA MENOR INCIDENCIA DE ENFERMEDADES EXANTEMATICAS A DISMINUIDO LA ENCELOMIELITIS POST INFECCIOSA

8 ETIOPATOGENIA INFECCION PREVIA ( 30 días ) Virus Virus respiratorios* Varicela * Parotiditis Sarampión Rubeola Enterovirus Epstein Barr VHS (1-2) Influenza A -.B Bacterias Mycoplasma S thypi Streptococcus Estafilococcus Rickettsias ( RMSF) Establecer correlación de Infección previa ( 30 días ) DIFICIL +/- Escolares 4-6 infecciones al año = 50%

9 PATOGENIA HIPOTESIS 1.Reacción cruzada antígeno anticuerpo post infecciosa contra proteínas de mielina PBM --PLP ---GOM Linf T reactivo contra PBM EAE Evolución variable Base genética Mayor riesgo ADEM post rabia HLA-DR 9 y HLA -DR17 < HLA -DQ7 LCR sangre 2. Daño directo virus neurotropos SNC oligodendrocitos Hasta ahora en ADEM no se a aislado virus

10 MANIFESTACIONES CLINICAS Inicio brusco 1 a, semanas post infección ( IRA alta o varicela) SNC SNP Gris blanca Constitución brusco 1 día Progresiva +/- 3 semanas Fiebre CEG Cefalea Meningismo Alt conciencia Compromiso multifocal o único variabilidad Perdida visual Hemiparesia Parestesias Ataxia C. Esfínteres Mov.extrapiramidales Sid piramidal Presentación habitual 1.Monofásica Compromiso simultáneo 2. Multifásica Recaída dentro de mismo episodio < 6 meses

11 PRESENTACION CLINICA ADEM ( 4 SERIES )

12 DIAGNOSTICO CLAVE ENCEFALITIS AGUDA O MENINGOENCEFALITIS BACTERIANA VIRAL OTROS EVENTOS AGUDOS O SUBAGUDOS descartar VASCULARES TUMORALES TOXICAS METABOLICAS EXAMENES SANGRE HGMA ( LEUCOCITOSIS +/-) HEMOCULTIVOS PCR TOXICOLOGICO PBQ –GLICEMIA –GSA –ELP ESTUDIO COLAGENOPATIAS* TITULO AC VIRALES SERIADOS* BACTERIANOS ( MYCOPLASMA) LCR CULTICO Y CITOQUIMICO PCR ( HV –CMV- E.B- etc) NORMAL ( 20%-50% ) GLUCOSA (N) LEUCOCITOSIS MM PROTEINAS 50% 40-80MG/°° BANDAS OLIGOCLONALES IgG 25% luego negativas

13 EXAMENES EEG Con el avance en Neuroimágenes menor utilidad Puede mostrar patrón lento – extensión Mayor utilidad ----descartar VH descarga periódica lateral ( temporal) PEV Compromiso N óptico subclínica Uni o bilateral útil en pronostico cronicidad TAC Usualmente normal Importancia descartar Ocacionalmente lesiones hipodensas materia blanca > contraste hemorragias Tu HIC Seguridad P.l

14 EXAMENES RNM : exámen de elección Demuestra Naturaleza de lesión Localización Actividad Extensión Técnica más utilizada ( T2 magnificada ) ( gadolinio ) localización actividad placas Ubicación de lesiones

15 GADOLINIOT1 T2

16 MANEJO GENERAL Hidratación < temperatura Tto anticonvulsivante MIENTRAS NO SE DESCARTE INFECCION AGUDA VIRAL O BACTERIANA TRATAR SEGÚN SOSPECHA CLINICA ( Aciclovir, ATB ) Descartando infección aguda y alta sospecha de ADEM Iniciar GLUCOCORTICOIDES Metilprednisolona ( tiempo ? ) Prednisona V.O ( tiempo ? ) No hay acuerdo Acortarían tiempo evolución Prevendrían recaídas Ocacional - inmunoglobulinas - plasmaféresis

17 PRONOSTICO Y COMPLICACIONES Mortalidad antes +/- 20% actualmente < 2% Recuperación puede ser completa +/- 50% en semanas o meses (6) Secuelas más frecuente en presencia de convulsiones y coma Secuelas serie 35 ADEM/MDEM 57% sin secuelas 17% motoras ( 3 silla de ruedas) 6% parestesias 11% visuales 11% cognitivo CI < 70 11% personalidad 9% epilepsia Seguimiento RNM Cronicidad Esclerosis múltiple 20% HECHOS CLINICOS PREDICTORES

18 ESCLEROSIS MULTIPLE DEFINICION Enfermedad desmielinizante que afecta diferentes áreas del SNC evoluciona en forma recurrente o progresiva Primer episodio puede ser indistinguible de ADEM EPIDEMIOLOGIA Mas común en adultos jóvenes Mas frecuente en mujeres Incidencia de 2 – en Japón en Escocia USA 20 – 100 / ( según la región ) Niños 1.8 –4% total < 10 = 20% > 10- < 15 años = 80%

19 ETIOLOGIA Infecciosa Mismos gérmenes ADEM Ambiental Clima fríos ( más común ) Emigrantes de zonas doble Exposición los primeros 15 años de vida Genético 25 % de mayor riesgo en gemelos mono- zigóticos PATOGENIA Misma teoría autoinmunológica contra proteínas de mielina por reacción cruzada con antígenos ( virales o bacterianos )

20 RIESGO DE DESARROLAR ESCLEROSIS MULTIPLE ¿ ADEM o primer episodio de ESCLEROSIS MULTIPLE ? MAYOR RIESGO LCR - Escasa leucocitosis - Persistencia bandas Oligoclonales RNM - < compromiso - Ubic Periventricular - lesiones activas y no activas con godolinio Ausencia infección previa Compromiso aislado ( mielitis, N. óptico ) Compromiso asimétrico CLINICA

21 MANIFESTACIONES CLINICAS Ha diferencia de ADEM son : Menos polisintomáticos Menos compromiso piramidal Mayor compromiso N óptico Mayor disfunciones aisladas Estudio E. Múltiple < 16 ( n= 149 ) Compromiso tronco 25% Compromiso sensitivo motor 17.5% Neuritis óptica 16.5% ( si se busca 25 –70 % ) Compromiso cerebelar 9.1% EXAMENES ( mas característicos ) 1.HGMA ( NORMAL) 2.LCR : persistencia bandas oligoclonales, índice IgG / Alb > RNM : en T2 muestra lesiones menos extensas principalmente Periventriculares y tronco, CARACTERISTICO ES SU DIFERENCIA TEMPORAL ACTIVAS Y NO ACTIVAS

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23 n Clínicamente definitiva –2 crisis y evidencia clínica de 2 lesiones separadas –2 crisis con una evidencia clínica y una evidencia paraclínica n Definitiva apoyada por laboratorio –2 crisis con, tanto evidencia clínica o paraclínica de una lesión y BO o aumento de IgG en LCR. n Clínicamente probable –2 crisis y evidencia clínica de 1 lesión –1 crisis y evidencia clínica de 2 lesiones separadas –1 crisis y evidencia clínica de una lesión y paraclinica de otra n Probable apoyada por laboratorio –2 crisis y BO o IgG en LCR DIAGNOSTICO ESCLEROSIS MULTIPLE ( POSER 1983 )

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25 n Esclerosis Múltiple remitente recurrente: 60% n Esclerosis Múltiple secundariamente progresiva n Esclerosis Múltiple primariamente progresiva: 22% n Esclerosis Múltiple progresiva recurrente EVOLUCION ESCLEROSIS MULTIPLE 1/3 recurrencias precedidas de infección viral

26 TRATAMIENTO Más conocimiento en adultos 1. Exacervaciones Corticoides E.V o V:O acortan evolución 2. Interferon beta 1b ( remitente – recurrente ) < recurrencia 31 % s.c ( Betaseron) diaria i-.m (Avonex) semanal 97% genera Ac anti inter b 3. Interferon alfa : Más en adultos < Citoquinas ( V.O) 4. Copolimero –1 ( EAE )< recaídas 29 % 5. Ac monoclonales anti CD4

27 MIELITIS TRANSVERSA Definición Desorden idiopático en médula espinal de causa inflamatoria asociado con marcada desmielinización y en ocaciones perdida axonal Historia 1886 se atribuía a problema vascular, sífilis y otras infecciones 1934 reacción sensibilidad a vacuna 1973 reacción antígeno anticuerpo Epidemiología Inicio más común prepúberes No existe variación estacional USA 0.46 – pob total

28 ETIOLOGIA 50% de casos pareciera ser gatillado post infección viral virus los mismos ( varicela, virus respiratorios etc ) Bacterias ( mycoplasma ) Asociación no concluyente con vacunas Fisiopatología Daño medular Directo (PES) Daño por respuesta inflamatoria local Reacción cruzada Antígeno – Ac Contra mielina

29 MANIFESTACIONES CLINICAS Desarrollo 5 a 15 días posterior a infección respiratoria Síntomas Horas SemanasMes ?Minutos? Max 2 días Puede presentar T°, CEG Parestesias ascendentes Dolor lumbar Debilidad extremidades Disfunción esfinteríana Disfunción sensitiva Hiperestesia Debilidad flácida inicialmente Sig autonómicos S piramidales Síntomas simétricos Trasversa = horizontal

30 DIAGNOSTICO Exámen de elección RNM 50% muestra signos actividad en T2 Lesiones, pueden abarcar más que: lo clínico RNM cerebral en ausencia síntomas generalmente normal Lesiones misma temporalidad TAC ocupación medular Proteínas ( mg/ml) Pleocitosis ( 50 –100 linfocitos /mm3) Glucosa normal No hay bandas oligoclonales ( si las hay desaparecen ) LCR

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32 PRONOSTICO Mejoría se inicia en promedio 6° día puede se incompleta 50% Mejoría total 40% Incompleta 10% Sin mejoría 3 – 6 meses RECURRENCIAS Diferente adultos Buen pronóstico Progresión subaguda Niños Mantención sensibilidad y ROT Mejoría precoz Mal pronóstico Inicio muy agudo Debilidad severa Dolor intenso Incontinencia U Poca recuperación 3 meses

33 MANEJO PrimeroDescartar causa tratable Compresiones Tumor Enf paraneoplásicas Infecciones Alt vasculares Enf Tej conectivo Manejo síntomas Paraplejia : KT Prevención úlceras Espasticidad : relajantes musculares Dolor ( cede prontamente ) Vejiga ( hipo – hiper) Corticoides en altas dosis : no estandarizado Inicialmente e.v luego oral, tiempo ?


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