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Adolfo Pacheco Salazar Reumatología HCG. Vasculitis sistémicas Inflamación-destrucción de las paredes de los vasos sanguíneos Trastornos heterogéneos.

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Presentación del tema: "Adolfo Pacheco Salazar Reumatología HCG. Vasculitis sistémicas Inflamación-destrucción de las paredes de los vasos sanguíneos Trastornos heterogéneos."— Transcripción de la presentación:

1 Adolfo Pacheco Salazar Reumatología HCG

2 Vasculitis sistémicas Inflamación-destrucción de las paredes de los vasos sanguíneos Trastornos heterogéneos

3 ¿Vasculitis? Cuadro subagudoSíntomas constitucionalesDatos que reflejan inflamaciónCompromiso multiorgánico

4 Clasificación

5 Vasculitis sistémicas primarias Vasculitis de vasos de gran calibre Arteritis de células gigantes Arteritis de Takayasu Vasculitis de vasos de mediano calibre Poliarteritis nodosa Enfermedad de Kawasaki Vasculitis primaria del sistema nervioso central Vasculitis de vasos de pequeño calibre Vasculitis asociadas con ANCA Granulomatosis de Wegener Poliangitis microscópica Síndrome de Churg-Strauss Enfermedad de Behcet Vasculitis por hipersensibilidad Vasculitis urticarial hipocomplementémica Crioglobulinemia mixta Púrpura de Henoch-Schönlein

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7 Arteritis de células gigantes Inflamación de arterias musculares que proceden del cayado aórtico Afectación segmentaria Granulomas con células gigantes

8 Epidemiología Incidencia 0,1/ – 33/ en >50 años Mujeres 2x más frecuente Factores asociados HLA-DR4 ¿Ambientales?

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10 Clínica SíntomasFrecuencia Cefalea76% Pérdida de peso43% Fiebre42% Claudicación mandibular34% Polimialgia reumática34% Pérdida visual unilateral24% Pérdida visual bilateral15% Vértigo11% Diplopía9%

11 Polimialgia reumática Características Dolor-rigidez de cuello, cinturas escapulares, pélvicas Edad >50 años Aumento de VES, PCR Respuesta a dosis bajas-moderadas de esteroides

12 Signos, laboratorioFrecuencia Arteria temporal anormal65% Arteria temporal agrandada47% Ausencia de pulso temporal45% Hipersensibilidad del cuero cabelludo31% Fondo de ojo anormal31% Velocidad de eritrosedimentación96% VES >50 mm/h83% VES >100 mm/h39% Anemia enfermedad crónica44%

13 Biopsia de arteria temporal Anomalía palpable 1-2cm Sin anomalía 4-6 cm

14 Tratamiento Glucocorticoides Metilprednisolona 1g/d por 3 días en caso de pérdida visual Prednisona 1mg/kg/d Metotrexate mg/sem

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16 Arteritis de aorta y ramas principales Inflamación crónica Inflamación aguda Engrosamiento de pared Estenosis Síntomas por isquemia Destrucción de la media Formación de aneurismas

17 Incidencia Rara, más común Japón, Sureste de Asia, India, México Predilección femenina Mujeres 8-10x más frecuente Presentación 2 o 3 década de la vida

18 Patogénesis Adventicia Mononuclares ¿estímulo? Media Citoquinas atraen linfocitos Resultados Estenosis por proliferación de íntima Aneurisma por destrucción de músculo liso

19 Clínica Fase pre-ausencia de pulsos Síntomas constitucionales Fase crónica Desarrollo de insuficiencia vascular

20 CaracterísticaDatosFrecuencia Ausencia de pulsosClaudicación, diferencias de PA84-96% SoplosCarótidas, subclavias, abdominal80-94% HipertensiónEstenosis de arteria renal33-83% Retinopatía de TakayasuIsquemia de retina37% Insuficiencia aórticaDilatación de aorta ascendente20-24% Compromiso SNCECV, amaurosis5-20% Arteria pulmonarRadiografía con oligoemiaVariable OtrosIsquemia mesentérica, vasculitis coronaria, Infrecuentes

21 Imágenes Arteriografía Angio-RMN, angio-TC

22 Marcadores de fase aguda VES poco confiable 72% enfermedad activa PCR discrepa de histología

23 Tratamiento Esteroides Respuestas 50% Inmunosupresores Metotrexate, respuestas 50% Refractarios Ciclofosfamida, azatioprina, anti-TNF

24 Cirugía Angioplastía Bypass Re-estenosis 78% Re-estenosis 24-36% Estenosis crítica

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26 Vasculitis necrosante de arterias medianas Frecuencia <5% de todos los casos de vasculitis sistémica Edad de presentación años Predomina en varones Relación 2:1

27 Clínica Periodo prodrómico Semanas-meses Síntomas constitucionales Fiebre Pérdida de peso Artralgias Dolor abdominal Vasculitis mesentérica

28 Manifestaciones ManifestaciónCaracterísticasFrecuencia Mialgias, artralgiasGeneralizadas69% Mononeuritis múltipleIsquemia peroneal, mediano, cubital, sural 42% Polineuropatíaguante, calcetín36% AzoemiaPor estenosis de arteria renal; sedimento urinario leve proteinuria, hematuria 40% HipertensiónPor estenosis de arteria renal37% Dolor testicularOrquitis, epididimitis29% Úlceras, infartos cutáneosPredomina en miembros inferiores27% Púrpura palpable, livedo reticularis Predomina en miembros inferiores25%

29 Estudios Patología Arteriografía Enfermedad parcheada Áreas de necrosis con áreas indemnes Formación de aneurismas

30 Laboratorio Biopsia Anemia de enfermedad crónica Leucocitosis, trombocitosis Aumento de VES Nervio sural

31 Tratamiento Glucocorticoides Ciclofosfamida Prednisona 1 mg/kg/d Dosis alta por 1-2 meses Disminución gradual en 4-6 meses 2 mg/kg 1-2 años Sobrevida 80%

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33 Vasculitis ANCA Granulomatosis de Wegener Poliangitis microscópica Síndrome de Churg- Strauss Comparten Afectan vasos pequeños Síndrome pulmón riñón ANCA (+), lesión pauciinmune

34 Anticuerpos contra citoplasma de neutrófilos Inmunofluorescencia Citoplásmico c-ANCA Perinuclear p-ANCA Antígenos responsables Proteinasa 3 c-ANCA Mieloperoxidasa p- ANCA

35 Asociaciones

36 ANCA en otras enfermedades Conectivopatías AR, LES, miopatías inflamatorias Infecciones Fibrosis quística, endocarditis, HIV CUCI, colangitis esclerosante, hepatitis autoinmune Medicamentos MPO-ANCA Hidralacina, PTU, D-penicilamina

37 Patogénesis

38 Vasculitis ANCA

39 Vasculitis granulomatosa necrosante Epidemiología Prevalencia 3 por Edad de presentación 40 años Afecta sexos por igual Más común en raza blanca

40 SistemaManifestacionesFrecuencia ConstitucionalFiebre50% Vía respiratoria superior Otitis media, sordera; úlceras nasales, perforación tabique, silla de montar; sinusitis; ronquera, estridor, estenosis traqueal 90% PulmonarInfiltrados, nódulos, pleuritis, hemorragia alveolar 87% RenalGlomerulonefritis85% OcularConjuntivitis, queratitis, escleritis, epiescleritis, uveitis, pseudotumor, neuritis óptica 58% CutáneoNódulos, úlceras, pápulas, púrpura palpable50% Músculo- esquelético Artritis30% NeurológicoNeuropatía periférica, craneal; vasculitis SNC30% CardiacoPericarditis, miocarditisRaro GastrointestinalVasculitis intestinalRaro GenitourinarioCualquier estructuraRaro

41 Deformidad en silla de montar

42 Pseudotumor retro-orbitario

43 Laboratorio Reflejan inflamación PR3-ANCA Leucocitosis Anemia N-N Trombocitosis Aumento VES, PCR Sensibilidad 90% enfermedad activa 40% remisión Especificidad 95%

44 Patología Vía respiratoria Renal Tríada Vasculitis Necrosis Granulomas Biopsia pulmonar abierta Glomerulonefritis focal y segmentaria pauciinmune

45 Vasculitis ANCA

46 Vasculitis necrosante vasos pequeños Epidemiología Edad de inicio años Hombre: mujer de 1,8

47 Clínica Manifestación clínicaPorcentaje Síntomas constitucionales76-79 Fiebre50-72 Enfermedad renal100 Púrpura40 Enfermedad pulmonar50 Enfermedad neurológica28

48 Síndrome pulmón riñón Pulmonar Renal Hemorragia alveolar difusa 15-30% Capilaritis pulmonar Glomerulonefritis rápidamente progresiva Diálisis 25 a 45%

49 Estudios MPO-ANCA Biopsia 60-85% de pacientes Vasculitis leucocitoclástica Capilaritis pulmonar Glomerulonefritis focal y segmentaria pauciinmune

50 Vasculitis ANCA

51 Vasculitis granulomatosa necrosante eosinofílica Asociación con atopia Asma de inicio en edad adulta Rinitis alérgica

52 Clínica 3 fases Pródromo Atopia por 3 a 7 años Fase vasculítica Enfermedad alérgica Vasculitis cede

53 SistemaManifestaciones PulmonarInfiltrados transitorios, derrame, hemorragia NeurológicoDominante, mononeuritis múltiple, polineuropatía, neuropatía craneal, compromiso SNC RenalGlomerulonefritis CutáneoNódulos, púrpura palpable GastrointestinalVasculitis intestinal CardiacoMiocarditis con nódulos

54 Estudios Laboratorio Patología Eosinofilia >1500 Aumento de IgE MPO-ANCA 70% Vasculitis necrosante Eosinofilia tisular Granulomas extravasculares

55 Diagnóstico diferencial vasculitis ANCA GWPAMPANSCSComentarios Infiltrados-nódulos pulmonares Asma y eosinofilia en SCS Hemorragia alveolar++ -+ Glomerulonefritis IR progresiva inusual en SCS Enfermedad de VRS Oído, nariz, garganta en GW Piel/púrpura Sistema nervioso periférico Prominente en SCS Sistema nervioso central+++++

56 Tratamiento Glucocorticoides Solumedrol mg/d por 3 días Prednisona 1 mg/kg/d Ciclofosfamida Oral 2 mg/kg/d

57 Morbilidad por GC y CFM Cistitis43% Cáncer vesical2,8%; 33x más que en población general Linfoma1,5%; 11x más que en población general Infertilidad57% de las mujeres Cataratas por GC21% Fracturas11% Necrosis aséptica3% Infecciones severas46%

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59 Vasculitis leucocitoclástica Características Necrosis fibrinoide Infiltración por neutrófilos Restos nucleares de PMN

60 Vasculitis por hipersensibilidad Causa Estímulo antigénico desencadena reacción de hipersensibilidad por complejos inmunes Presentación Inicio súbito 7-21 días después exposición

61 FármacosEjemplos Antiinflamatorios no esteroideos Ibuprofeno, diclofenaco, naproxeno AntibióticosB-lasctámicos, macrólidos, sulfamidas, quinolonas Factores de crecimienrtoG-CSF, GM-CSF Inhibidores selectivos de recaptura de serotonina Paroxetina, fluoxetina AntitiroideosPropiltiouracilo AntihipertensivosTiacidas, B-bloqueadores AnticonvulsivantesFenitoina Antagonistas del TNFEtanercept, inflliximab DMARDMetotrexate Antiagregantes plaquetariosÁcido acetilsalicílico

62 Clínica Púrpura palpable 1 semana-1 mes Síntomas constitucionales Fiebre, malestar, artralgias

63 Manejo Casos leves Tratamiento sintomático Bulas, úlceras, compromiso sistémico Prednisona hasta 1 mg/kg Dapsona, colchicina


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