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Inmunodeficiencia Patología I semestre 2010. Inmunodeficiencia primaria Hereditarias. Se manifiestan entre los seis meses y los dos años de vida.

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1 Inmunodeficiencia Patología I semestre 2010

2 Inmunodeficiencia primaria Hereditarias. Se manifiestan entre los seis meses y los dos años de vida.

3 Inmunodeficiencia secundaria Infecciones. Malnutrición. Envejecimiento. Inmunosupresión. Radiación. Quimioterapia. Autoinmunidad.

4 Infección en defectos de linfocitos T Sepsis bacteriana. Citomegalovirus, virus Ebstein-Barr, varicela severa, infecciones virales crónicas con virus respiratorios e intestinales. Candida, Pneumocystis jiroveci. Enfermedad agresiva con patógenos oportunistas y dificultad para limpiarlas.

5 Infección en defectos de linfocitos B Streptococos, stafilococos y Haemophilus. Encefalitis enteroviral. Giardiasis intestinal severa. Infecciones recurrentes de senos paranasales y pulmones, sepsis y meningitis crónica.

6 Defectos de granulocitos Stafilococos y Pseudomonas. Candida, Nocardia y Aspergillus.

7 Defectos del complemento Infecciones por Neisseria y otras infecciones bacterianas piogénicas.

8 I. Deficiencia de anticuerpos (linfocitos B)

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11 Agammaglobulinemia de Bruton ligada al cromosoma X Mutación del gen de la tirosina cinasa de Bruton en células B primitivas. Número normal de células preB en médula ósea. Ausencia de células B maduras, centros germinales y células plasmáticas. Una de las más frecuentes.

12 Agammaglobulinemia de Bruton ligada al cromosoma X Infecciones bacterianas recidivantes a partir de los 6 meses, algunos virus y Giardia lamblia. Muy pocas inmunoglobulinas en el suero. Inmunidad de células T normal. Hasta 20 % de incidencia de enfermedades autoinmunes.

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14 Inmunodeficiencia variable común Hipogammaglobulinemia que suele abarcar todas las clases de Ig. Síntomas semejan la agammaglobulinemia ligada al cromosoma X, pero puede manifestarse hasta la adolescencia y asociarse a enfermedades autoinmunes y linfomas. Grupo heterogéneo de transtornos congénitos o adquiridos, esporádicos o familiares, con defectos de células B, o secundarias a defectos de células T.

15 Déficit aislado de IgA Ausencia de IgA por falta de maduración de las células B productoras de IgA. Se presenta en una de cada 600 personas. Puede ser familiar o adquirido tras toxoplasmosis, sarampión y otras infecciones virales. Suele ser asintomático pero pueden haber infecciones, alergias respiratorias y enfermedades autoinmunes. Anticuerpos anti IgA en el 40 % de los pacientes con peligro de anafilaxia en transfusiones.

16 Síndrome hiper IgM Produce IgM, pero no IgG, IgA e IgE. Defecto en las células T que no pueden inducir la producción de Ig distintas de IgM, debido a la mutación en el 70% de los casos del gen de CD40 L del cromosoma X, que no interactúa con el CD40 de las células B y de los macrófagos. Infecciones bacterianas a repetición y neumonía por Pneumocystis jiroveci.

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18 II. Deficiencias celulares (linfocitos T)

19 Síndrome de DiGeorge Ausencia del desarrollo de III y IV bolsa faríngeas. Hipoplasia o aplasia tímica con déficit de células T y falta de respuesta a hongos y virus. Células B e inmunoglobulinas normales. Hipoplasia de paratiroides con hipocalcemia y tetania.

20 Síndrome de DiGeorge Cardiopatías congénitas y malformaciones de grandes vasos. Facies dismórfica. En el 90 % de los casos hay pérdida de genes en el cromosoma 22q11.

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22 III. Deficiencias combinadas (T y B)

23 Inmunodeficiencia combinada grave Linfocitopenia y defectos en linfocitos T principalmente y B. En el 50 a 60 % ligada al cromosoma X, por mutación de la cadena gamma común presente en varios receptores de citocinas, con falta de estímulo de los progenitores linfoides por la interleucinas 2, 4, 7, 9, 11 y 15.

24 Inmunodeficiencia combinada grave Los otros casos son autosómicos recesivos, principalmente por déficit de adenosina desaminasa, con acumulación de metabolitos tóxicos. Infecciones bacterianas, virales y micóticas a repetición. Tejidos linfoides hipoplásicos.

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27 Inmunodeficiencia con trombocitopenia y eccema Recesiva ligada al cromosoma X. Trombocitopenia, eccema, infecciones a repetición y predisposición a linfomas. Depleción periférica de células T con defecto de inmunidad celular y timo normal. Respuesta de anticuerpos variable, deficiente a antígenos polisacáridos.

28 IV. Disfunciones fagocíticas

29 Enfermedad granulomatosa crónica Infecciones desde la infancia con linfadenitis supurativa y granulomatosa con abscesos, fístulas, dermatitis eccematoide e impetiginosa y granulomatosis generalizada principalmente pulmonar. Fagocitos con disminución de la enzima oxidasa de la NADH, con disminución en la producción de H2O2.

30 Síndrome de Chédiak-Higashi Autosómico recesivo con albinismo parcial, fotofobia, hepatomegalia, esplenomegalia, linfadenopatías, deficiencia mental, aumento en la susceptibilidad a linfomas y leucemias. Gránulos citoplasmáticos grandes en varias células incluidos neutrófilos, que contienen las enzimas normales pero no se fusionan con los fagosomas.

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33 V. Deficiencias genéticas del sistema del complemento

34 C1: LES y glomerulonefritis. Inhibidor de la C1 estearasa: Angioedema hereditario por producción no controlada de cininas vasoactivas. Edema cutáneo o mucoso, con asfixia potencialmente mortal, o náusea, diarrea y vómito. Desencadenado por traumatismos menores o emociones. C2: La más frecuente pero no se asocia a infecciones graves por conservación de la vía alternativa. Asociada a enfermedades autoinmunes como el LES.

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38 C3: Alteración de las 2 vías, con mayor susceptibilidad a infecciones bacterianas, LES y glomerulonefritis membranoproliferativa. C4: Asintomática o asociada a lupus eritematoso. C5, C6, C7 y C8: Infecciones recidivantes meningocócicas o gonocócicas. C9: Sin anomalías clínicas.

39 Fin Gracias por su atención


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