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PROFESOR TITULAR: DR DÍAZ GREENE PROFESIOR ADJUNTO: DR. RODRÍGUEZ WEBER SUPERVISÓ: DRA. PAMELA SALCIDO R2MI REALIZÓ: DRA. GRETA REYES R1MI.

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1 PROFESOR TITULAR: DR DÍAZ GREENE PROFESIOR ADJUNTO: DR. RODRÍGUEZ WEBER SUPERVISÓ: DRA. PAMELA SALCIDO R2MI REALIZÓ: DRA. GRETA REYES R1MI

2 PRESENTACIÓN: Masculino Edad: 41 años Ocupación: administrador Interrogatorio: Mixto

3 ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES Madre: Viva, 65 años, aparentemente sana. Padre: Vivo 67 años, con HAS. Hermanos :Hijo Único. Hijos: 2 aparentemente sanos.

4 ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS Originario: Monterrey, radica en Toluca Tabaquismo: negado Estado civil: casado Alcoholismo: negado Religión: católica Toxicomanías: negado Tatuajes: negado Alimentación: adecuada en calidad y cantidad

5 Transfusiones: negado Higiénicos: adecuados Vacunación: completos, no reciente Actividad física: corre 7 km 4/7 días Lateralidad: zurdo Grupo y Rh: desconoce Viajes recientes: niega

6 ANTECEDENTES PERSONALES PATOLOGICOS Alergias: negado Quirúrgicos: apendicectomía 2002 Traumáticos: negado Padecimientos: HAS desde hace 9 años. Pérdida de 3 kg en el último mes. En dos ocasiones lipotimia una semana previo a su ingreso. Medicamentos: propanolol 10 mg c/24 hrs

7 PADECIMIENTO ACTUAL Inicia un mes previo a su ingreso al presentar dolor en región cervical anterior tipo opresivo intensidad 4/10, con irradiación a faringe, sin relación con deglución, intermitente, el cual relacionó con odontalgia, acudiendo a tratamiento con facultativo quien realiza extracción de 3er molar inferior derecho. 7 días después presentan diaforesis profusa y fiebre de hasta 38.5°C de predominio nocturno, que cede parcialmente a antipiréticos, razones por las cuales acude a Unidad Médica Privada.

8 Es valorado por el servicio de ORL encontrando amígdalas hipertróficas y se hace diagnostico absceso periamigdalino y se inicia triple esquema de antibióticos (no especificados) por 7 días, con mejoría mínima de la sintomatología. Se le realiza BH reportándose con Hg 11.7 Hto 35 Leucos Monocitos 13 N/L 61/9 Plaquetas 147. Además de lo anterior 2 días después comienza con dolor en región perianal, acude de nuevo con médico quien al explorar detecta hemorroides trombosada con aumento de volumen importante. Se decide su ingreso para valorar tratamiento quirúrgico de dicho cuadro.

9 EXPLORACIÓN Paciente de edad biológica similar a la cronológica, consciente, alerta, orientado, palidez generalizada. Con adecuado estado de hidratación. Cabeza y cuello sin alteraciones Cardiopulmonar: normolíneo, simétrico, campos pulmonares con adecuada entrada y salida de aire, ruidos cardiacos rítmicos adecuados en intensidad y frecuencia. Amígdalas hipertróficas grado III, eritematosas sin placas. Sin adenomegalias. Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación superficial ni profunda, peristalsis presente, no visceromegalias. Región perianal, presencia de hemorroides externas, aumento de volumen, coloración purpura, dolorosa a la palpación, no reductibles a la palpación. Extremidades: sin alteraciones de movilidad, sensibilidad ni vascularidad. Neurológico: funciones mentales superiores integras. Ninguna alteración.

10 Récord Guinness: hombre con mayor número de piercings 17 octubre 2008 COME??? 241

11 EVOLUCIÓN: DÍA 1 Se le realiza de nuevo BH: Leucos 250 mil (neutros 2%, linfos 10%) 90% blastos ( monoblastos) plaquetas hb 8.2 TP 36, 22% actividad, INR 4 TPT 81 Dímero D 8,067 Se transfude: 1 FP, 2 PF, 1 CP Clínicamente: palidez generalizada, refiriendo dolor en región perianal, asténico, adinámico.

12 EVOLUCIÓN: DÍA 2 Se reporta zona de ulceración en lesión perianal con alto riesgo de sangrado espontáneo. Continua con ataque al estado general, un episodio de lipotimia. Leucos 358 mil (neutros 1%, linfos 2%) 97% blastos ( monoblastos) plaquetas hb 8.0 TP 20, 44% actividad, INR 2 TPT 88 Se transfude: 4 PF

13 EVOLUCIÓN: DÍA 3 Se documenta: LAM M5 + CID Se inicia quimioterapia: citabirina + idanubicina Se transfunde 1 PG Continua con fiebre, ataque al estado general. Leucos 234 mil (neutros 1%, linfos 4%) 92% blastos ( monoblastos) plaquetas Hb 7.5 TP 20, 44% actividad, INR 2 TPT 57

14 EVOLUCIÓN: DÍA 4 Súbitamente: Hemiparesia derecha y deterioro del edo- rostrocaudal. RMN encéfalo stroke hematoma parenquimatoso con edema desplanzando línea media con hemorragia subaracnoidea Fisher 4: con apertura al sistema ventricular. Se transfiere a UTI, se intuba. Clínicamente en coma, ausencia reflejo fotomotor, pupilas 4 mm, sin concensual, corneal ausente bilateral, oculocefálicos ausentes bilaterales. Se realizan oculovestibulares: ausencia de respuesta a ambos lados, nauseoso y tusígeno ausentes, con automatismo respiratorio presente.

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18 EVOLUCIÓN: DÍA 4 Leucos 140 mil (neutros 1%, linfos 6%) 91% blastos ( monoblastos) plaquetas Hb 8.9 TP 21, 43% actividad, INR 2 TPT 53 DD 8,751 PDF 160 Se transfude: 1FP

19 EVOLUCIÓN: DÍA 5 Fallece. Diagnósticos: 1. LMA M5 2. CID 3. Hemorragia cerebral parenquimatosa 4. Subaracnoidea Fisher IV 5. Edema cerebral 6. Hipertensión endocraneana 7. Muerte cerebral

20 Comentarios….

21 LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

22 EPIDEMIOLOGÍA Incidencia 3.8/ por año Hombres-mujeres 4.6:3 17.9/ año en +65 años Edad promedio 70 años La incidencia aumenta con la edad (+65) National Cancer Institute. Acute myeloid leukemia. (accessed April 1, 2006).

23 DEFINICIÓN Es un grupo heterogéneo de padecimientos producidos por una clona de células progenitoras hematopoyéticas (blastos), que pierden la habilidad de diferenciarse normalmente así como de responder a reguladores de proliferación National Cancer Institute. Acute myeloid leukemia. (accessed April 1, 2006).

24 ETIOLOGÍA Se ha atribuido a herencia, radiaciones, fármacos. Herencia: síndrome de Down, neutropenia congénita. Radiaciones y químicos: benceno ( ), quimioterapia (10-15%) Sin embargo no se ha determinado un agente causal directo Moorman AV, Roman E, Cartwright RA, et al. Smoking and the risk of acute myeloid leukaemia in cytogenetic subgroups. Br J Cancer 2002; 86: 60–62.

25 CLASIFICACIÓN Morfológica Inmunológica Citogenética : deleciones en brazo largo de cromosomas 5,7,11, traslocaicones 15;17 y 8;21

26 Clasificación morfológica (FAB), 1976: MO: Mieloblástica diferenciada mínimamente5% M1: Mieloblástica inmadura20% M2: Mieloblástica madura30% M3: Promielocítica hipergranular10% M4: Mielomonoblástica20% M5: Monoblástica pura 10% M6: Eritroleucemia4% M7: Megacarioblástica1% National Cancer Institute. Acute myeloid leukemia. (accessed April 1, 2006).

27 La OMS toma en cuenta. El inmunofenotipo tiene importancia para diferenciar una leucemia linfoblástica de una mieloidea. Se determinan por anticuerpos dirigidos contra CD ( cluster designation) Datos genéticos: Análisis cromosómicos para detección de traslocaciones, inversiones, deleciones.

28 FISIOPATOLOGÍA Blasto normal Afección por 2 tipos de daño genético: 1.- Activación de receptores de superficie 2.- Sobreexpresión genes HOX (diferenciación) Downing JR. The core-binding factor leukemias: lessons learned from murine models. Curr Opin Genet Dev 2003; 13: 48–54.

29 La clona de blastos inhiben la diferenciación de los blastos normales La principal manifestación de falla en la MO es la infección. La infiltración orgánica ( cerebro y pulmones) fatal ocurre cuando la cuenta de leucos es + 50,000 sobre todo en el subtipo de M5 o si los blastos son CD56+ Lancet 2006; 368: 1894–907

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31 CUADRO CLÍNICO Síntomas inespecíficos : Cansancio 50% Perdida de peso Equimosis o sangrado Signos: Fiebre 10% Datos de alteración hemostasia 10% Cuenta leucocitaria +100,000 solo 10%

32 Organomegalia Linfadenopatía Infiltración encías Infiltación meníngea Infiltración a piel es en sitios donde existe inflamación. Am J Clin Pathol 2008 Jan;129(1):130

33 Síntomas asociados con leucostasis (Agregación y adherencia leucocitaria intravascular anormal con alto riesgo de trombosis) : 1. Disnea 2. Dolor precordial 3. Cefalea 4. Alteraciones en el estado mental 5. Parálisis nervio craneal 6. Priapismo Mayo Clin Proc. 2006;81(2):

34 Síndromes: hemorrágico, anémico o infiltrativo. 1. hemorrágico: trombocitopenia por invasión de MO o por coagulopatía de consumo. Sangrado clínicamente significativo ocurre en 20-32% en pacientes trombocitopénicos con LMA. 2. Anémico: invasión tumoral de la MO 3. Infiltrativo: invasión de bazo, ganglios ó hígado The threshold for prophylactic platelet transfusions in adults with acute myeloid leukemia. Gruppo Italiano Malattie Ematologiche Maligne dell'Adulto. N Engl J Med 1997

35 DIAGNÓSTICO Observación de blastos en sangre periférica. Observación de +20% de blastos en Médula Ósea Kelly LM, Gilliland DG. Genetics of myeloid leukemias. Annu Rev Genomics Hum Genet 2002; 3: 179–98.

36 M0: Mieloblástica diferenciada mínimamente

37 MI: Mieloblástica inmadura

38 M2: Mieloblástica madura

39 M3: Promielocítica hipergranular

40 M4: Mielomonoblástica

41 M5: Monoblástica pura

42 M6: Eritroleucemia

43 M7: Megacarioblástica

44 Ejemplos de estudios complementarios: cariotipo y citometría de flujo con marcadores CD específicos

45 TRATAMIENTO Consiste en 2 fases: 1.- Inducción: remisión completa, blastos en menos 5% en MO, neutrófilos +1000, plaquetas Mantenimiento: prolongar remisión completa. Remisión por al menos 3 años. National Cancer Institute. Acute myeloid leukemia. (accessed April 1, 2006).

46 3 + 7, combinación de: Idarrubicina ( antraciclina) 45 mg/m or 60 mg/m 2 IV por 3 días Citarabina ( fase S) 100 mg/m 2 en infusion continua por 7 días Remisión completa 65-75% entre años Tallman MS, Gilliland DG, Rowe JM. Drug therapy of acute myeloid leukemia. Blood 2005; 106: 1154–63.

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48 PRONÓSTICO La causa mas común de muerte en LMA es falla en la Medula ósea. El pronóstico depende de: edad, cariotipo, grado de mutación, comorbilidades. La remisión completa en +60 años: 40-55%, en adultos jóvenes es del 60-80%. Exp Hematol Jun;37(6):

49 Duración de remisión : 1 año promedio Recaída a 3 años ocurre en +50% Factores riesgo asociados a recaída: Edad Cariotipo Receptores de tirosincinasa Respuesta a quimioterapia Exp Hematol Jun;37(6):

50 Leucocitosis al inicio de presentación mal pronóstico. Citogenéticamente, mejor pronostico: t(15;17)(q22;q12-21) t(8;21)(q22;q22) inv(16)(p13q22)/t(16;16)(p13;q22) Exp Hematol Jun;37(6):

51 Riesgo FavorableIntermedioDesfavorable Cromosomat(15;17)(q22;q12-21)Cariotipo normalCariotipo complejo Aberraciónt(8:21)(q22;q22)t(9;11)(p22;q23)inv(3)(q21q26)/t(3;3)(q21;q26) inv(16)(p13q22)/del(7q)t(6;9)(p23;q34) t(16;16)(p13;q22)del(9q)t(6;11)(q27;q23) del(11q)t(11;19)(q23;p13.1) del(20q)del(5q) Y D. Grimwade, H. Walker and F. Oliver et al., The importance of diagnostic cytogenetics on outcome in AML: analysis of 1,612 patients entered into the MRC AML 10 trial, Blood 92 (1998)

52 CID Padecimiento sistémico trombohemorrágico con manifestaciones clínicas como: Activación procoagulante Activación fibrinolítica Consumo de inhibidores de la coagulación Bick RL. Disseminated intravascular coagulation current concepts of etiology, pathophysiology, diagnosis, and treatment

53 Hipotensión Fiebre Hipoxia Hemorragia: generalmente sangrado de 3 sitios Datos cutáneos o de mucosas Bick RL. Disseminated intravascular coagulation current concepts of etiology, pathophysiology, diagnosis, and treatment

54 Diagnóstico: 1. Cuenta baja de plaquetas 2. TPT prolongado 3. TP prolongado 4. Niveles bajos de factores: fibrinógeno y antitrombina 5. Elevación de DD Bick RL. Disseminated intravascular coagulation current concepts of etiology, pathophysiology, diagnosis, and treatment

55 International Society on Thrombosis and Haemostasis Scoring System for Overt DIC TestResultPoints Platelet count > 100 × 10 9 /L0 points × 10 9 /L+1 point 50 × 10 9 /L+2 points Prothrombin time (PT) < 3 seconds0 points 3-6 seconds+1 point > 6 seconds+2 points Fibrinogen level > 1 g/L (2.94 mcmol/L)0 points < 1 g/L (2.94 mcmol/L)+1 point Fibrin-related markers No increase0 points Moderate increase+2 points Strong increase+3 points +5 altamente sospecha CID, se debe repetir estudios diariamente -5, sugestivo, repetir estudio en 1-2 días Crit Care Med Dec;32(12):

56 Asociado a LMA, en hasta 32% antes y durante tratamiento. Hasta el 60% se presentó en M5 Muerte por hemorragia cerebral por CID asociado a leucocitosis

57 HEMORRAGIA EN LMA Pocos estudios de relación de factores de riesgo de hemorragia en pacientes con LMA. 1. Trombocitopenia 2. Fiebre 3. Sepsis 4. Infección 5. Terapia anticoagulante 6. Medicamentos 7. Alteraciones en la coagulación 8. Hiperleucocitosis 9. Hipoalbuminemia 10. Lesiones anatómicas 11. Hematocrito bajo Haematologica 2006; 91:


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