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Presenta: Dra. Mónica Vargas Salinas RMI Profesor Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Profesor Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber Revisó: Dra. Micaela.

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1 Presenta: Dra. Mónica Vargas Salinas RMI Profesor Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Profesor Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber Revisó: Dra. Micaela Martínez Balbuena RMI Dr. César Vega RMI

2 HISTORIA CLINICA FICHA DE IDENTIFICACION Nombre : FMX Sexo: Femenino Edad: 38 años Ocupación: Ama de casa Origen y residencia: Cuernavaca Morelos Fecha de ingreso: 24 de mayo

3 ANTECEDENTES HEREDO-FAMILIARES Madre viva, de 65 años de edad, cursa con DM2 y LES Padre de 62 años de edad, cursa con HAS 2 hermanos de 40 y 35 años sin antecedentes de importancia 2 hijos de 12 y 7 años aparentemente sanos

4 ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLOGICOS Gpo sanguíneo: desconoce Lateralidad: diestra Vivienda: Cuenta con todos los servicios intra y extradomiciliarios.

5 ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLÓGICOS Higiénicos: adecuados Alimentación: adecuada en calidad y cantidad Actividad física: sedentaria Tabaquismo: positivo, 1 cajetilla diaria desde los 20 años. IT 8 p/a Etilismo: positivo referido como social Toxicomanías: Negadas Esquema de vacunación: Básico completo, niega inmunizaciones en el último año.

6 ANTECEDENTES PERSONALES PATOLOGICOS Alérgicos: Negados Transfusionales: Negados Quirúrgicos: apendicectomia a los 15 años Traumáticos:negados Médicos: negados Medicamentos: negados

7 ANTECEDENTES GINECO-OBSTETRICOS Menarca: 12 años ciclos 30x3, eumenorreica FUM G 3, P 2, C 0, A 1 Citología vaginal: normal, hace 1 año.

8 PADECIMIENTO ACTUAL Lo inicia el 17-05, cursando con fiebre de 39°C, acompañado de astenia, adinamia y artralgias, con mejoría parcial a la ingesta de paracetamol, sin otros síntomas acompañantes. El se le agregó adenopatías laterocervicales derechas, de 1 a 2 cms, móviles y no dolorosas, por lo cual acude con su Médico tratante quien decide su ingreso.

9 EXPLORACION FISICA SV: T.A. 120/80 mmHg, FC 80 lpm, FR 22 rpm, Temperatura 39.3 °C. Paciente femenino, de edad biológica similar a la cronológica, consciente, alerta, orientada en las tres esferas. Palidez de mucosas y tegumentos

10 Cráneo y cuello Normocéfalo, sin hundimientos ni exostosis Isocoria. Reflejos pupilares presentes Narinas permeables Cavidad oral con mucosas mal hidratadas Cuello cilíndrico, tráquea central y desplazable, con ganglios cervicales de cadena lateral derecha, 1 a 2 cm, ganglio supraclavicular izquierdo de 1 cm, firmes e indoloros, no adheridos a planos profundos, pulsos carotídeos sin alteraciones, no IY. Tiroides de tamaño normal, consistencia adecuada, central y sin masa palpables.

11 Cardiopulmonar Tórax simétrico Amplexión y amplexación adecuadas, murmullo vesicular, no sibilancias, ni estertores. No uso de músculos accesorios de la ventilación, no cianosis. Precordio rítmico, no soplos o frote pericardico, S1 único, Choque de punta en 5º EICI.

12 Abdomino digestivo Blando, depresible, no doloroso, no datos de irritación peritoneal, normoperistaltico. No hepato o esplenomegalia.

13 Extremidades Integras, simétricas, eutróficas. Fuerza muscular 5/5, ROTs 2/4 en todas las extremidades. Llenado capilar 2. Adecuado estado neurovascular

14 Neurológico Glasgow 15 puntos Nervios craneales I-XII íntegros Reflejos osteotendinosos 2/4 Fuerza 5/5 en todas las extremidades No Babinski Sensibilidad conservada en todas sus modalidades. No datos de HIC ni signos meníngeos Marcha no valorada.

15 LABORATORIOS Hemoglobina de 8 g/dl Hematocrito de 29 % Leucocitos /15% Plaquetas 140,000 TGO 44 U/L TGP 56 U/L GGT 110 DHL 468 U/L Glucosa 98mg/dl BUN 20.0 mg/dl Urea 32 mg/dl Cr 0.90 mg/dl

16 RADIOGRAFIA DE TÓRAX

17 Factor reumatoide, ANA y anti-DNA negativos Hemocultivos y cultivos para micobacterias fueron negativos Ecografía cervical: múltiples adenopatías laterocervicales derechas, submaxilar derecha, y laterocervical izquierda baja Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136:

18 BIOPSIA La biopsia inicial reportó una linfoadenitis inespecífica Zonas de necrosis material eosinófilo, múltiples detritus celulares, abundantes histiocitos Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136:

19 BIOPSIA Areas clara y oscuras con algunos folículos linfoides periféricos de diferentes tamaños, con centros germinales normotípicos y efecto claro oscuro conservado. Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136:

20 BIOPSIA En las áreas claras interfoliculares se observaban zonas de necrosis constituidas por material eosinófilo, múltiples detritus celulares, con presencia de abundantes inmunoblastos, histiocitos y algunos linfocitos pequeños

21 D I A G N Ó S T I C O LINFADENITIS HISTIOCITICA NECROTIZANTE

22 LINFADENITIS HISTIOCITICA NECROTIZANTE (ENFERMEDAD DE KIKUCHI) HISTORIA Kikuchi, Fujimoto y cols primeros en describirla Japón en 1972 Nombre anatomopatológico: linfadenitis histiocítica necrotizante Primer caso afectando cabeza y cuello fue descrito por Gleeson en 1985 Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136:

23 EPIDEMIOLOGIA Enfermedad de baja frecuencia 14 casos en México* Afecta a adultos menores de 40 años Edad promedio: 21 años Mayor incidencia en sexo femenino entre los 20 a 30 años Relación mujer-hombre de 4:1 o 3:2 Distribución mundial Mayor prevalencia en la población asiática Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: *M. Gtz-Campo, et al. Enfermedad de kikuchi, Estudio clinico-patologico e inmunohistoquimico.Rev Invest Clin, sep-oct 2006, pp

24 ETIOPATOGENIA No ha sido aún identificada Interferón-γ, la interleukina-6 o apoptosis Pb proceso apoptótico mediado por linfocitos TCD8+ inducida por perforina o el ligando Fas 82,4% de las células expresan perforina Asociado a etiología viral o autoinmune Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136:

25 Agentes infecciosos sospechosos como su causa: Toxoplasma gondii, Yersinia enterocolítica, virus Epstein-Barr, herpes virus tipo 6 y 8, virus rubéola paramyxovirus y virus de la parainfluenza Traslocaciones cromosómicas: t(2:16) Respuesta inmune exagerada mediada por células T en personas genéticamente susceptibles en respuesta a una variedad de estímulos no específicos. Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136:

26 Algunos genes HLA clase II son más frecuente en pacientes con Kikuchi La incidencia de los alelos DPA1*01 y DPB1*0202 es mayor en pacientes con Kikuchi Estos genes son más frecuentes en personas asiáticas Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136:

27 DIAGNÓSTICO A) MANIFESTACIONES CLINICAS Linfoadenopatías 80% de las veces existen adenopatías generalizadas (27% ABC) Más frecuente localización cervical, predominio posterior Unilateral Ubicación axilar segunda en frecuencia Indoloros Fiebre intermitente (30-50 %) Malestar moderado Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136:

28 Afección extraganglionar : piel, miocardio y M.O Cutáneas: máculas, pápulas o eritema urticarial o multiforme 10% de los casos con hepato-esplenomegalia Poco frecuente compromiso neurológico: meningitis aséptica o ataxia cerebelosa Manifestaciones menos frecuentes : pérdida de peso, náuseas y vómitos, odinofagia y diaforesis nocturna Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136:

29 DIAGNÓSTICO B) LABORATORIOS Pueden ser normales Leucocitopenia (25-58%) o leucocitosis (2-5%) 25-31% de linfocitos atípicos trombocitopenia y neutropenia (25-58%) Alteraciones discretas de enzimas hepáticas Aumento de la DHL y VSG Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136:

30 DIAGNÓSTICO C) GABINETE TC, RNM y ecografía, no ayudan en establecer el diagnóstico Pequeños linfonodos arracinamados* Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: * Miller y Pérez-Jaffe. M. Gtz.Rev. Invest. Clin. ABC. Mex 2006

31 Áreas de necrosis bien limitada. Linfocitos e histiocitos con aspecto de media luna D) HISTOPATOLOGICO Biopsia excisional establece el diagnóstico Histológicamente Áreas focales de necrosis en parches, con histiocitos e inmunoblastos, mezclados con detritos celulares y ausencia de neutrófilos Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136: M.Gtz, et al. Enf de kikuchi. Estudio clinico-patologico e inmunohistoquimica. Rev de Investigación clinica. 58 (5). Sep.oct pp

32 Inmunofenotipo Predominancia de células T con predominio de CD8+ sobre CD4+ Inmunohistoquímica CD68 y CD3 (+), CD20 (+/-) y CD30 (-) Histiocitos expresan mieloperoxidasa y CD68 Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136:

33 CRITERIOS 1) áreas irregulares de necrosis eosinofílica en la corteza o paracorteza de los linfonodos 2) fragmentos de material nuclear distribuidos de manera irregular en el área de necrosis 3) ausencia de granulocitos y plasmocitos 4) racimos de células T plasmocitoides 5) numerosos inmunoblastos (linfocitos transformados) Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136:

34 Proliferación difusa de linfocitos e histiocitos con escasa apoptosis Clasificación histológica según Kuo: Proliferativa varios histiocitos, monocitos plasmocitoides y número variable de células linfoides con fragmentos nucleares cariorrécticos y apoptosis eosinofílica Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136:

35 Áreas de necrosis bien limitada. Linfocitos e histiocitos con aspecto de media luna Necrotizante se agrega necrosis coagulativa Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136:

36 Área de necrosis con histiocitos (macrófagos) espumosos Xantomatosa Predominio de histiocitos espumosos Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136:

37 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Histopatológico Gran número de enfermedades infecciosas, tuberculosis, sarcoidosis Procesos autoinmunes y enfermedades linfoproliferativas Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136:

38 Bosch X, Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto. Med Clin (Barc)2004; 123(12):471-6.

39 EVOLUCIÓN Curso clínico y pronóstico son buenos Curso limitado y benigno Resolución espontánea de semanas a meses Plazo máximo de 6 meses No deja secuelas Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136:

40 TRATAMIENTO No existe terapia específica probada Se recomienda la terapia sintomática Antiinflamatorios o corticoides (ASA) Semanas o meses en función de la severidad Corticoides (prednisona y prednisolona) Patricio Gac et al, Tumor cervical por enfermedad de Kikuchi. Rev Médica, Chile 2008; 136:

41 MANEJO DE LA PACIENTE Anti-inflamatorios no esteroides con adecuada respuesta, sin presentar remisión a los durante 6 meses.


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