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TUMORES NEUROENDÓCRINOS PROFESOR TITULAR: DR. ENRIQUE DÍAZ GREENE PROFESOR ADJUNTO: DR. FEDERICO RODRÍGUEZ WEBER SUPERVISÓ: DRA. ARIANA CANCHÉ ARENAS R2MI.

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1 TUMORES NEUROENDÓCRINOS PROFESOR TITULAR: DR. ENRIQUE DÍAZ GREENE PROFESOR ADJUNTO: DR. FEDERICO RODRÍGUEZ WEBER SUPERVISÓ: DRA. ARIANA CANCHÉ ARENAS R2MI Elaboró: Dra. Yokary Mellado Ortiz R1MI

2 CASO VIÑETA FI Femenino 50 años Soltera AHF Niega antecedentes de importancia para el PA APnP Alcoholismo, tabaquismo, toxicomanías, viajes negadas. APP Graves (8años previos) Tx radioiodo Medicamentos: levotiroxina 88mcg/d PADECIMIENTO ACTUAL 2m Cambios en el hábito intestinal (varias/día) Dolor cólico intensidad variable, disminuye con defecación.

3 CASO VIÑETA EF Peso: 59.4 Kg, 1.50mts IMC= 26.4 TA 102/67mmHg FC 89x Sin linfadenopatía. Cardiopulmonar sin compromiso. Abdomen blando, peristalsis normoactiva, no doloroso, sin irritación peritoneal, sin visceromegalias. Sin masas rectales. Sangre oculta en heces: negativo. Dx de Colon irritable Tx: difenolato/atropina, belladona/fenobarbital. Disminuyen de 10 a 7 evacuaciones diario, tenesmo y líquidas.

4 Continua sintomatología, a los 6 meses se agrega fiebre y escalofríos. La diarrea persiste llegando a presentar incontinencia. Valoración por endocrinología (control de Graves) T4L ng, TSH Por lo que se reduce dosis de levotiroxina. Un mes posterior acude con internista con disminución de la frecuencia (6) y movimientos intestinales, pérdida de 1.4kg. El paciente regresa 2 meses después (9 meses después de la valoración inicial). Se reporto con pérdida adicional de 6.8Kg, anorexia, naúsea, vomito y 8 movimientos intesitnales por día. Coprológico: y coproparasitoscópico negativos. BH: Leu 4.1 Hto 35% Plt 310, resto normal. PFH normales, Alb 4.3 Coprológico: y coproparasitoscópico negativos. BH: Leu 4.1 Hto 35% Plt 310, resto normal. PFH normales, Alb 4.3 Na 139 Cl 103 Cr 0.7 glu 89. Potasio VO 40mmmol/día y prometazina 12.5 c/4-6hrs como sintomáticos. Colonoscopía y endoscopía normal, compatibles con Whipple. Se toman 4 biopsias

5 Al mes se descarta diagnóstico de colitis colagenosa, biopsias normales. Continúa la pérdida de peso de 12.2kg. El sodio en heces de 70 mMol/L, K 82 mMol/L. Tratamiento con octreotide subcutáneo, mostrando mejoría del apetito, aumento de 4.5kg y resolución de diarrea. Niveles de K normales 4.5 mmol/L. Después de 6 mesese el paciente regresa al peso de base y asintomático. Niveles e gastrina sérica normal 15pg/ml y muestras de heces para C. difficile que se reportan negativos. Se repiten laboratorios que salen normales excepto por K 2.5. Se repone K, con valores a l a semana posterior en 3.4. Pruebas de tuberculosis + La radiografía de tórax normal. Niveles e gastrina sérica normal 15pg/ml y muestras de heces para C. difficile que se reportan negativos. Se repiten laboratorios que salen normales excepto por K 2.5. Se repone K, con valores a l a semana posterior en 3.4. Pruebas de tuberculosis + La radiografía de tórax normal. Se realiza TAC abdominal que muestra múltiples masas hepáticas, las mayor 3.3 cm, y una cola panreática lobulada. VIPOMA Se repitió niveles de VIP que se reportaron en 386 pg/ml. Los niveles de 5-HIIA en orina de 24 horas 4.4 (normal 0-6) Los niveles de VIP >400 pg/ml (normal, <50) Los niveles de calcitonina sérica fueron menores a 1pg por ml (normal 0-4).

6

7 IMAGEN

8 Tumores neuroendócrinos Autosómicos dominantes Tumores neuroendócrinos CLASICOSMEN 1MEN 2OTROSVon Hippel Lindau Sx paraganglioma familiar Sx CowdenComplejo Carney Sx hiperparatiroidis,o- tumor mandiblar RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am 88(2008) Tumores en glándulas secretoras: Síndromes hormonales bien definidos con secuelas médicas El exceso hormonal sirve como marcador

9 MEN 1

10 Clasificación de las neoplasias endócrinas múltiples Tipo 1 Hiperparatiroidismo primario > 90% Hiperparatiroidismo primario > 90% Tumores hipofisiarios 10-20% Tumores hipofisiarios 10-20% Prolactinoma GH Corticotropina No secretores Tumores Enteropranceáticos 60-70% Gastrinoma ( sídrome Zollinger –Ellison)Zollinger –Ellison Insulinoma Secretores de péptido intestinal vasoactivo Glucagonoma Secretores de polipéptido pancreático No secretores Otros RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am 88(2008)

11 Vigilancia El diagnóstico se hace en pacientes con tumores en 2 de las 3 localizaciones más frecuentemente afectados y pacientes con un tumor e historia familiar de MEN1 Sensibilidad de pruebas genéticas 75-90% Vigilancia. Pruebas bioquímicas anuales y TAC/RM cada 1 a 3 años RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am 88(2008)

12 MEN 1 Cancer October 1; 113(7 Suppl): 1807–1843.

13 Tumores en paratiroides Paratiroidismo primario. 4 glándulas > presentación más frecuente Todos afectados a los 50 años Clínica de hiperparatiroidismo: Diagnóstico con: Ca s NL o aumentado, PTH elevada. Orina de 24h sin hipocalciuria <100 mg/24h Tratamiento con paratirodectomía. Timectomía por alto riesgo de paratiroides supernumerarias. Tumores carcinoides. NefrolitiasisDisminución en densidad ósea Fatiga miopatíaÚlcera pépticaAlteración en el sueño depresión RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am 88(2008)

14 Tumores hipofisiarios 20-60% en adenohipófisis Manifestación primaria en 10-20% 20-40s Funcionantes: prolactina, GH y corticotropina No funcionantes 15% La mayoría macroadenomas. Un tercio efecto de masa. RM. Perfil hormonal. RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am 88(2008)

15 Tumores hipofisiarios Tratamiento depende de tamaño Qx: tranesfenoidal, medicamentos, radiación. PRL >250ng/mL + RM No funcionantes si >100ng/mL GH Menos del 10%. ILGF-1 elevado. CORTCOTROPINA Menos del 5% Cortisol libre aumentado en orina de 24h RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am 88(2008)

16 Tumores pancreáticos y duodenales 75% desarrollan tumores pancreáticos o duodenales. Fuente de la mayor morbilidad y mortalidad. Malignidad RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am 88(2008)

17 Zollinger- Ellison 40% Dx: medir gastrina sérica posterior a suspensión de inhibidor de bomba por lo menos 2 semanas. >1000 pg/mL Prueba de estimulación de secretina con un aumento de la gastrina >200 pg/mL confirmando el diagnóstico. Dolor abdominalEsofagitisÚlcera péptica Múltiples Atípicas Recurrentes RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am 88(2008)

18 Zollinger-Ellison

19 Dos localizaciones: 1.Triángulo del gastrinoma (entre la confluencia del cístico y del conducto biliar común, la conjunción de la segunda y tercera porción del duodeno, la conjunción del cuello y cuerpo del páncreas) 2. en el cuerpo del páncreas y el duodeno distal Ocreotide scan y ultrasonido endoscópico RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am 88(2008)

20 Zollinger- Ellison TRATAMIENTO Inhibidores de bomba Paratiroidectomía en caso de hiperparatiroidismo. Disminuye niveles de gastrina Tratamiento médico hasta que mida 2.5-3cm en las que se realiza pancreatomía distal, enucleación de las lesiones en cabeza de páncreas y proceso uncinado que son palpables o visibles con USG intraoperatorio, linfadenectomía y duodenectomía con resección local de cualquier tumor encontrado en duodeno RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am 88(2008)

21 A prospective study of gastric carcinoids and enterochromaffin-like cell changes in multiple endocrine neoplasia type 1 and Zollinger-Ellison syndrome: identification of risk factors. Berna MJ, Annibale B, J Clin Endocrinol Metab May;93(5): Epub 2008 Feb 12. Berna MJAnnibale B Pacientes con ZE frecuentemente desarrollan cambios proliferativos gástricos de tipo células enterocromafines y carcinoides gástricos. Nódulos gástricos frecuentemente asociados a carcinoides Factores de riesgo de lesión de alto riesgo/carcinoide gástrico: Niveles de ayuno de gastrina elevados, enfermedad de larga evolución, alta fijación de biopsias con alfa-HCG

22 Insulinomas 10% Triada de Whipple Dx: se confirma con ayuno de 72h con monitorización de glucosa e insulina con mediciones cada 4-6h. Insulina/glucosa >0.4 Múltiple, en cualquier sitio del páncreas TAC o USG Usualmente benignos RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am 88(2008)

23 Insulinomas TRATAMIENTO Qx: pancreatomía distal con enucleación de cualquier patología en cabeza o proceso uncinado que es palpable o visible con usg OTROS <5% Glucagonoma. Se presentan con sintomatología de DM. Glucagon >1000 pg/mL Dx. Localizados en cuerpo y cola de páncreas VIPomas. Diarreas intemitentes, acuosas, hipoK y acloridia. Rubicundez. VIP sérico > 200pg/mL. Cuerpo y cola de páncreas. Malignidad. RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am 88(2008)

24 Otros Somatostinoma. Colelitiasis, diabetes y esteatorrea. Niveles de somatostatina en ayuno >100pg/mL. Páncreas o duodeno. Potencial para METS NO FUNCIONALES 71% TAC USG o RM. Cuando se localizan se realiza procedimiento de Thompson: pancreatomía distal al nivel dela vena mesentérica superior, enucleación de cualquier lesión en cabeza o proceso uncinado de páncreas y linfadenectomía regional. RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am 88(2008)

25 ACTUALIDADES Perspective: Internist-geneticist to head NIH September 8, 2009 By Matthew R.G. Taylor, M.D., La comunidad de Médicos Internistas en EU El presidente Obama ha nombrado al Dr. Collins, Internista-genetista, como director del National Institutes of Health. Investigación de las condiciones de instalación de las patologías en el adultos. Dentro de sus estudios ha descito genes para Neurofibromatosis, fibrosis quística y NEM. Esta decisión resalta la importancia de aplicar los principios de genética en el diagnóstico y manejo del inicio de la enfermedad Más infornación sobre enfermedades del adulto. Variantes génicas. Tests genéticos. Riesgo. Prevención de la enfermedad. Medicina personalizada (predecir respuesta a medicamentos) This column, Genetics in Your Practice, appears regularly in Internal Medicine News, an Elsevier publication. Dr. Taylor is associate professor and director of adult clinical genetics at the Health Sciences Center of the University of Colorado, Aurora.Internal Medicine News

26 AVANCES Sunitinib doubles progression-free survival of pancreatic neuroendocrine tumors February 17, 2010 Jennifer ObelBy Kerri Wachter ORLANDO (EGMN) El tratamiento con Sunitinib, VO Inh. De tirosina cinasa. Dobló la media de sobrevida libre de pogresión de 5.5 m a 11.4m en pacientes con tumores pancreáticos neuroendócrinos en un estudio aleatorizado, controlado, fase III. Dr. Eric Raymond reportó en una reunión del American Society of Clinical Oncology. Riesgo relativo de vs. placebo (P =.0001). Medicamentos limitados Dr Jennifer C Obel. Statistically significant results may not be clinically meaningful – Is the number of patients included in the analysis enough to change clinical practice? Are we gathering the appropriate amount of information? she asked. – Is progression-free survival a legitimate early stopping point, or should we really be waiting for overall survival? El tratamiento valorado consistió en 37.5 mg/día de sunitinib VO Todos los pacientes recibieron de forma libre tratamiento de soporte con análogos de somatostatina La respuesta fue del 9.3% según los criterios 9.3% by RECIST (Response Evaluation Criteria in Solid Tumors) criteria.la duración media de respuesta fue de 8.1m y 35% de los pacientes con enfermedad estable por lo menos 6m, comparado con 25% de placebo. Efectos adversos comunes diarrea, nausea y vómito. Neutropenia (12%) e hipertensión (10%). Disclosures: The study was funded by Pfizer Inc., the maker of Sutent. Dr. Raymond has reported significant financial relationships with Pfizer and several other pharmaceutical companies. Several coauthors are employed by Pfizer.

27 MEN 2

28 Alto riesgo de presentar Ca medular de tiroides 95% Tipos subclínicos: 1. MEN 2 A 2. MEN 2 B 3. FMTC (Ca medular de tiroides familiar) Mutación del protooncogén RET. Cr 10q % tienen una mutación RET identificable RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am 88(2008)

29 Tipo 2 A Cáncer medular de tiroides >90% Cáncer medular de tiroides >90% Feocromocitoma 40-50% Feocromocitoma 40-50% Hiperplasia paratiroidea 10-20% Hiperplasia paratiroidea 10-20% Amiloidosis liquen cutaneo Tipo 2 B Cancer medular de tiroides Feocromocitoma Otros Neuromas mucosos (lengua, labios y párpados) Ganglioneuromas instestinales (distensión abdominal, megacolon, constipación, diarrea) Hábito marfanoide Cancer medular de tiroides familiar (variante del 2 A) Cancer medular de tiroides familiar (variante del 2 A) RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am 88(2008) El más común Presentación típica a los años El más común Presentación típica a los años El más raro 98% Mutación RET identificable. M918T El más raro 98% Mutación RET identificable. M918T

30 Ca Medular de tiroides familiar FMTC Solo en las familias en las que existen 4 o más casos de Ca medular de tiroides con ausencia documentada de feocromocitoma e hiperparatiroidismo. RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am 88(2008)

31 Ca Medular de Tiroides Raro. De células C Dolor en cuello, masa palpable o diarrea asociada a hipercalcitoninemia MEN2 50% METS cuando la masa es palpable Más agresivo en MEN2B Dependiendo de la linfadenopatía y el tipo de mutación se decide la extensión de la resección RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am 88(2008)

32 Feocromocitoma Secretores de catecolaminas. Provienen de la medula adrenal Tamizaje de rutina para los MEN 2 Dx: medición de catecolaminas y metanefrinas en orina de 24H. Medición de metanefrinas libres en suero. TAC, RM, PET hipertensiónpalpitacionescefalea taquicardiadiaforesis RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am 88(2008)

33 Feocromocitoma MEN2 Bilateral y raramente maligno Generalmente se requiere: Adrenalectomía bilateral Adrenalectomía unilateral y sección parcial de la corteza contralateral. RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am 88(2008)

34 Tumores paratiroideos Hiperparatiroidismo 20-30% en MEN 2 A Resección tiroidea profiláctica RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am 88(2008)

35 VON HIPPEL-LINDAU 11% feocromocitomas en la infancia, multifocales, extraadrenales, Hemangioblastomas en retina y SNC Quistes renales y Ca de células claras Quistes pacreaticos Cistadenomas de epididimo 50% DE FEOCROMOCITOMAS EN <20 AÑOS RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am 88(2008)

36 TUMORES CARCINOIDES

37 Tumores carcinoides Parecen morfológicamente diferentes y clínicamente menos agresivos. Orígen: células enterocromafines (capacidad de teñir con chromate potassium = SEROTONINA) Bien delimitados alrededor de submucosa Shanthi V Sitaraman Shanthi V Sitaraman et cols. Clinical characteristics of primary carcinoid tumors. UptoDate Dic

38 Tumores carcinoides Se clasifican de acuerdo al tejido embrionario de origen: Intestino anterior: pulmones, bronquios, estómago. Argyrophil cells Ulceras pépticas, dolor abdominal, sangrado, obstrución duodenal. Rubor, ansiedad, temblor. Intestino medio: ID, apéndice, colon proximal. Argentaffin cells. Un tercio son sintomáticos Dolor abdominal 40% Obstrucción 25% Intestino posterior (colon distal, recto y GU) > asintomáticos. Cambios en el hábito intestinal, obstrucción, sangrado. Shanthi V Sitaraman Shanthi V Sitaraman et cols. Clinical characteristics of primary carcinoid tumors. UptoDate Dic

39 Tumores carcinoides Clasificación histológica: Típicos Atípicos (anaplásicos) El comportamiento biológico no corresponde con la clasificación histológica. Shanthi V Sitaraman Shanthi V Sitaraman et cols. Clinical characteristics of primary carcinoid tumors. UptoDate Dic

40 Tumores carcinoides Raros. Los tumores neuroendócrinos más comunes gastrointestinales. 5-7% flushing y diarrea La edad de distribución 10-80s. Pico de incidencia s SEER The National Cancer Institute: /2.58/100,000 en caucásicos Carcinoides > localización gastrointestinal 55%, broncopulmonar 30% Shanthi V Sitaraman Shanthi V Sitaraman et cols. Clinical characteristics of primary carcinoid tumors. UptoDate Dic

41 Tumores carcinoides Gastrointestinales: Intestino delgado 45% > ileon Recto 20% Apéndice 16% Colon 11% Estómago 7% Shanthi V Sitaraman Shanthi V Sitaraman et cols. Clinical characteristics of primary carcinoid tumors. UptoDate Dic

42 Tumores carcinoides Intestino delgado Intraepieliales Ileon 60cm de válvula ileocecal Malignos 60-70s METS a ganglios o hígado 30% múltiples Shanthi V Sitaraman Shanthi V Sitaraman et cols. Clinical characteristics of primary carcinoid tumors. UptoDate Dic

43 Tumores carcinoides Se han identificado hasta 40 sustancias secretadas: Serotonina Histamina Taquicininas Calicreinas Prostaglandinas Deficiencia de tríptofano: (70% a serotonina) menor síntesis de proteinas, hipoalbuminemia, pelagra Diarrea. Estimula la secreción y motilidad intestinal Estimula fibroblastos. Fibrosis valvular. Shanthi V Sitaraman Shanthi V Sitaraman et cols. Clinical features of the carcinoid syndrome UptoDate Dic

44 Histamina (rubor, prurito) Bradicinina vasodiladator. Incrementa motilidad. Permeabilidad. Prostaglandinas. E y F estimulan motilidad intestinal y secreción Polipéptidos: insulina corticotropina, somatosatona, gastrina VIP somatostatina Shanthi V Sitaraman Shanthi V Sitaraman et cols. Clinical features of the carcinoid syndrome UptoDate Dic

45 Rubor cutáneo 85%, súbito, Cara, cuello, tórax superior. Dolor urente leve. Severos se asocian con taquicardia e hipotensión. Rubor facial

46 Telangiectasias venosas. Púrpuricas, por vasodilatación prolongada. Naríz, labio superior y región malar. Diarrea. Secretora 80%. Hasta 30 al día. Cólico abdominal. Broncoespasmo 10-20% sibilancias y disnea. Lesiones valvulares. Placas fibrosas. Manifestaciones menores: Úlceras, pelagra, disminución de masa magra, edema ocre en extremidades y cara. Shanthi V Sitaraman Shanthi V Sitaraman et cols. Clinical features of the carcinoid syndrome UptoDate Dic

47 Diagnóstico Síntomas sugestivos+ localización del tumor PRUEBAS BIOQUÍMICAS Excreción urinaria de 5-HIAA El más útil. Medición de orina de 24h, 5-HIAA producto del metabolismo de la serotonina. Sensibilidad 75%, especificidad 100% Falsos positivos con comida y fármacos. NL 2-8 mg/d (10-42 mcMol/d) >30 síndromes secretores. >100 en carcinoides. Shanthi V Sitaraman Shanthi V Sitaraman et cols. Diagnosis of the carcinoid syndrome and tumor localization UptoDate Dic 2009.

48 Diagnóstico Concentración de cromogranina (A,B,C) proteinas liberadas con péptidos y aminas por tejidos neuriendócrinos. Predictor pronóstico. > 5000 mcg/L pobre sobrevida Shanthi V Sitaraman Shanthi V Sitaraman et cols. Diagnosis of the carcinoid syndrome and tumor localization UptoDate Dic 2009.

49 Diagnóstico Concentración sérica de serotonina Cuando 5-HIAA negativo o dudoso. La media en ayuno NL ng/mL ( mcMol/L. Con carcinoide ng/mL ( mcMol/L) Especificidad no determinada Shanthi V Sitaraman Shanthi V Sitaraman et cols. Diagnosis of the carcinoid syndrome and tumor localization UptoDate Dic 2009.

50 Diagnóstico Prueba de provocación de epinefrina Rubor con niveles ligeramente elevados o normales de 5-HIAA. Infusión lenta de dextrosa al 5%. Monitoreo de TA y FC. Se administra epinefrina en bolo 2mcg, se aumenta la dosis hasta llegar a 10mcg cada 5 min. POSITIVO: rubor, taquicardia e hipotensión. Shanthi V Sitaraman Shanthi V Sitaraman et cols. Diagnosis of the carcinoid syndrome and tumor localization UptoDate Dic 2009.

51 Localización TAC abdominal Imagen con pentetreótide (In 111, octreoscan) Trago de bario, endoscopía Radiografía de tórax, TAC de tórax Shanthi V Sitaraman Shanthi V Sitaraman et cols. Diagnosis of the carcinoid syndrome and tumor localization UptoDate Dic 2009.

52 Tratamiento Localización del tumor y conocer si hay METS Resección del tumor si es que no hay METS Controlar síntomas carcinoides > 90% tienen METS hepáticas. Excepto en ovario y bronquial. Shanthi V Sitaraman Shanthi V Sitaraman et cols. Treatment of carcinoid tumors and the carcinoid syndrome. UptoDate Dic 2009.

53 Tratamiento LOCALIZADO Intestino delgado: METS no relación con tamaño. Resección de intestino y mesenterio. METS a distancia sobrevida a 5a del 40% Bronquial: Resección quirúrgica. SEGUIMIENTO (según NCCN) 3 m postresección: EF, marcadores tumorales, TAC o RM A largo plazo: EF, marcadores cada 6m para años 1-3 y anualmente posterior. Imagen sólo cuando se indique. Shanthi V Sitaraman Shanthi V Sitaraman et cols. Treatment of carcinoid tumors and the carcinoid syndrome. UptoDate Dic 2009.

54 Tratamiento Control de síntomas: Diarrea leve: codeina, colestiramina. Más intenso requiere análogo de somatostatina Octreotido y lanreotido Rubor y diarrea intensa. Octreotido SC 50mcg c-/8h Disminuye la hipersecreción hormonal y el crecimiento tumoral. Sandostatina LAR. Depósito de aplicación mensual. Un tercio nausea, discomfort abdominal, distensión o evacuaciones líquidas. Disminuye la contractilidad vesicular. Shanthi V Sitaraman Shanthi V Sitaraman et cols. Treatment of carcinoid tumors and the carcinoid syndrome. UptoDate Dic 2009.

55 Tratamiento Refractarios Diarrea ciproheptadina (antag serotonina) anorexia y caquexia Interferón a repuesta 40-50%. Síntomas de ivas, fatiga y depresión Cirugía: Resección hepática: ausencia de afección bilobar, compromiso de la función. Paliativo. Disminuye hipersecreción. Aumenta sobrevida. Resección del primario. Embolización y crioembolización para METS. 75% disminución de la sintomatología. Respuesta de 4-24m. Todos progresan. Complicaciones: IR, necrosis hepática y sepsis- Shanthi V Sitaraman Shanthi V Sitaraman et cols. Treatment of carcinoid tumors and the carcinoid syndrome. UptoDate Dic 2009.

56 Tratamiento Crisis carcinoide Rubor marcado, cambios extremos en la TA, broncoconstricción, arritmias confusión o estupor horas o días posterior a la manipulación. Puede ser fatal. Octreotide previo. Octreotide 300mcg IV y en infusión continua mcg/H) RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am 88(2008)

57 Pronóstico Sobrevida a 5 años: Apéndice %, recto %, estómago %. ID 52-72%, colon 33-75% Tamaño del tumor ID <1cm excelente pronóstico. METS 12 y 5% 1.1 y 1.9cm METS 70 y 19% RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am 88(2008)

58 Referencias RICH T, PERRIER N. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surg Clin Am 88(2008) Shanthi V Sitaraman et cols. Treatment of carcinoid tumors and the carcinoid syndrome. UptoDate Dic Shanthi V Sitaraman Shanthi V Sitaraman et cols. Diagnosis of the carcinoid syndrome and tumor localization UptoDate Dic Shanthi V Sitaraman Shanthi V Sitaraman et cols. Clinical features of the carcinoid syndrome UptoDate Dic Shanthi V Sitaraman Shanthi V Sitaraman et cols. Clinical characteristics of primary carcinoid tumors. UptoDate Dic Shanthi V Sitaraman Stephen E Goldfinger, MD et cols. Management and prognosis of the Zollinger-Ellison syndrome (gastrinoma). UptoDate Dic Stephen E Goldfinger, MD

59 Referencias Stephen E Goldfinger, MD et cols. Clinical manifestations and diagnosis of Zollinger-Ellison syndrome (gastrinoma). UptoDate Dic Stephen E Goldfinger, MD Cornelis J Lips, MD, PhD et cols. Approach to therapy in multiple endocrine neoplasia type 2. UptoDate Dic Cornelis J Lips, MD, PhD Cornelis J Lips, MD, PhD et cols. Clinical manifestations and diagnosis of multiple endocrine neoplasia type 2. UptoDate Dic Cornelis J Lips, MD, PhD Cornelis J Lips, MD, PhD et cols. Classification and genetics of multiple endocrine neoplasia type 2. UptoDate Dic Cornelis J Lips, MD, PhD Andrew Arnold, MD et cols. Approach to therapy in multiple endocrine neoplasia type 1. UptoDate Dic Andrew Arnold, MD Andrew Arnold, MD et cols. Clinical manifestations and diagnosis of multiple endocrine neoplasia type 1. UptoDate Dic Andrew Arnold, MD Andrew Arnold, MD et cols. Definition and genetics of multiple endocrine neoplasia type 1. UptoDate Dic Andrew Arnold, MD Needle in a Haystack. Roger Kapoor, M.D. et cols. N Engl J Med 2009;360: Inherited pancreatic endocrine tumor syndromes: advances in molecular pathogenesis, diagnosis, management and controversies Robert T. Jensen, M.D., Marc J. Berna, M.D., David B Bingham, M.D., and Jeffrey A. Norton, M.D. Published in final edited form as:Cancer October 1; 113(7 Suppl): 1807–1843.Cancer October 1; 113(7 Suppl): 1807–1843.

60 menin regulates molecular pathways that are essential during the adaptive HSC response to stress. Blood Feb 19;113(8): Menin regulates the function of hematopoietic stem cells and lymphoid progenitors. Maillard IMaillard I, Chen YX, Friedman AChen YXFriedman A


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