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Acidosis tubular renal Departamento de Nefrología Hospital Infantil de México Federico Gómez.

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1 Acidosis tubular renal Departamento de Nefrología Hospital Infantil de México Federico Gómez

2 Acidosis tubular renal Síndrome clínico caracterizado por un defecto tubular renal hereditario o adquirido para mantener la concentración normal del bicarbonato plasmático en presencia de una producción ácida normal derivada de la dieta y del metabolismo endógeno

3 Acidosis tubular renal Clasificación Acidosis tubular renal distal o tipo 1 Acidosis tubular renal proximal o tipo 2 Acidosis tubular renal distal hiperkalémica o tipo 4

4 Acidosis tubular renal proximal Defecto en la reabsorción de bicarbonato en el túbulo proximal Incremento de la oferta de bicarbonato al túbulo distal que sobrepasa su capacidad reabsortiva (15% normalmente) Disminución de la excreción neta de ácido Acidosis metabólica secundaria

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6 Secreción de protones TUBULO PROXIMAL sangreLuz tubular 3Na 2K HCO3 H2CO3 Co2 + H2O Ac H+ Na NaHCO3 HCO3 + H+ H2CO3 H2O+CO2 24mEq/l 8 meq/l pH % Sistema (H/HCO3) de alta capacidad y bajo gradiente Ac NBC (10:1)

7 Acidosis tubular renal proximal CausasPrimaria: a) Esporádica: transitoria de la niñez y persistente del adulto b) Determinada genéticamente: - Esporádica transitoria - Esporádica transitoria - Genética: autosómica dominante y recesiva - Genética: autosómica dominante y recesiva c) Osteopetrosis d) Miopatías mitocondriales

8 Acidosis tubular renal proximal CausasSecundaria: a) Síndrome de Fanconi: glucosuria, fosfaturia, aminoaciduria - Cistinosis - Cistinosis - Galactosemia - Galactosemia - Glucogenosis tipo 1 - Glucogenosis tipo 1 - Intolerancia hereditaria a la fructosa - Intolerancia hereditaria a la fructosa - Tirosinemia, enfermedad de Wilson - Tirosinemia, enfermedad de Wilson - Metales pesados (Cd, Pb, Hg), ifosfamida, tetraciclinas, ácido - Metales pesados (Cd, Pb, Hg), ifosfamida, tetraciclinas, ácido valproico, 6-mercaptopurina, sulfonamidas valproico, 6-mercaptopurina, sulfonamidas

9 Acidosis tubular renal proximal CausasSecundaria: b) Hiperparatiroidismo primario y secundario Deficiencia y dependencia de vitamina D Deficiencia y dependencia de vitamina D Cardiopatías congénitas cianógenas Cardiopatías congénitas cianógenas Síndrome nefrótico Síndrome nefrótico Trasplante renal Trasplante renal Enfermedad quística renal Enfermedad quística renal Amiloidosis Amiloidosis Nefritis hereditaria Nefritis hereditaria

10 Acidosis tubular renal proximal Manifestaciones clínicas y laboratorio Retardo del crecimiento y vómitos recurrentes; poliuria Acidosis metabólica con hiato aniónico normal (hiperclorémica) HA = (Na + ) – (H 2 CO Cl - ) = 10 ± 4 mEq/L HA = (Na + ) – (H 2 CO Cl - ) = 10 ± 4 mEq/L HA = (140) – ( ) = 10 mEq/L HA = (140) – ( ) = 10 mEq/L Hipokalemia leve-moderada Renina y aldosterona elevadas: contracción de volumen pH urinario: menor de 5.5 con acidosis metabólica grave

11 Acidosis tubular renal proximal Manifestaciones clínicas y laboratorio Calcio, fosfato y vitamina D en suero normales, a pesar del desarrollo de raquitismo u osteomalacia Puede ocurrir retardo en la edad ósea. Nefrolitiasis y nefrocalcinosis muy raras FE HCO3- = (U HCO3- /P HCO3- ) x (PCr/Ucr) x 100 = %

12 Acidosis tubular renal proximal Tratamiento Solución de citratos (Solución de Shol) Ácido cítrico 70 g Ácido cítrico 70 g Citrato de sodio 100 g Citrato de sodio 100 g Citrato de potasio 100 g Citrato de potasio 100 g Agua y jarabe de grosella c.b.p mL Agua y jarabe de grosella c.b.p mL 1 mL = 1 mEq de Na, 1 mEq de K y 2 mEq de citratos Dosis: 10 a 15 mEq/kg/día, vía oral, dividida cada 6-8 horas Hidroclorotiacida: 1.5 a 2 mg/kg/día en casos con acidosis grave

13 Acidosis tubular renal distal Patogenia a) Defecto secretor: ausencia parcial o total de la bomba de protones b) Defecto de gradiente: voltaje eléctrico desfavorable para la secreción de hidrogeniones c) Defecto de permeabilidad: retrodifusión de hidrogeniones d) Defecto en la producción y secreción de amoniaco

14 Acidosis tubular renal distal Causas a) Primaria: Familiar y esporádica b) Secundaria - Enfermedades autoinmunes: crioglobulinemia - Enfermedades autoinmunes: crioglobulinemia - Hipercalciuria y nefrocalcinosis: hipercalciuria idiopática, hiperparatiroidismo primario - Hipercalciuria y nefrocalcinosis: hipercalciuria idiopática, hiperparatiroidismo primario - Enfermedades tubulointersticiales: pielonefritis crónica, trasplante - Enfermedades tubulointersticiales: pielonefritis crónica, trasplante renal renal - Medicamentos o toxinas: anfotericina B, ifosfamida, analgésicos, - Medicamentos o toxinas: anfotericina B, ifosfamida, analgésicos, tolueno, mercurio, litio tolueno, mercurio, litio

15 Acidosis tubular renal distal Manifestaciones clínicas Retardo del crecimiento, vómitos, acidosis metabólica e hipokalemia que puedes ser graves al inicio Poliuria y depleción de volumen Nefrocalcinosis, litiasis renal y enfermedad ósea

16 Acidosis tubular renal distal Laboratorio y gabinete Acidosis metabólica con hiato aniónico normal (hiperclorémica) Hipokalemia, tendencia a hipocalcemia e hipofosfatemia Hipercalciuria: - Calcio urinario: normal < 4-5 mg/kg/día, orina de 24 h - Calcio urinario: normal < 4-5 mg/kg/día, orina de 24 h - Relación calcio/creatinina en orina: normal < 0.2 mg/mg - Relación calcio/creatinina en orina: normal < 0.2 mg/mgHipocitraturia

17 Acidosis tubular renal distal Laboratorio y gabinete FE HCO3- = 3 a 5 %. En lactantes: 5 a 10 % pH urinario: > 5.5 Menor excreción de amonio y ácidos titulables: Hiato aniónico urinario: Na + + K + – Cl - = -20 a 0 mEq/L Hiato aniónico urinario: Na + + K + – Cl - = -20 a 0 mEq/L En acidosis tubular renal distal: valor positivo, la excreción de NH 4 + se acompaña de Cl - En acidosis tubular renal distal: valor positivo, la excreción de NH 4 + se acompaña de Cl - Ejemplo: Na 50 + K 30 – Cl 60 = 20 mEq/L Ejemplo: Na 50 + K 30 – Cl 60 = 20 mEq/L

18 Acidosis tubular renal distal Tratamiento Solución de citratos: 3 a 5 mEq/kg/día, dividida cada 6 a 8 horas. Dosis mayores en lactantes Al inicio puede requerirse aporte suplementario de sales de potasio. Cuando la hipokalemia es grave debe corregirse ésta en primer término antes de la acidosis El tratamiento debe corregir la acidosis y la hipercalciuria

19 Acidosis tubular renal distal hiperkalémica Patogenia La aldosterona estimula la secreción de H + por las células intercaladas y la reabsorción de Na + y la excreción de K+ en las células principales La mayor secreción de K + estimula la producción y liberación distal de amonio La ATR tipo 4 resulta de la deficiencia de aldosterona o falta de respuesta tubular a su efecto: - Hiperkalemia - Hiperkalemia - Menor secreción de amonio con acidosis metabólica - Menor secreción de amonio con acidosis metabólica

20 Acidosis tubular renal distal hiperkalémica Causas a) Primaria: transitoria de la infancia b) Deficiencia de mineralocorticoides - Primaria: Addison, deficiencia de 21-hidroxilasa, hipoaldostero- - Primaria: Addison, deficiencia de 21-hidroxilasa, hipoaldostero- nismo idiopático crónico y familiar nismo idiopático crónico y familiar - Secundaria: hipoaldosteronismo hiporreninémico: diabetes, - Secundaria: hipoaldosteronismo hiporreninémico: diabetes, nefropatías tubulointersticiales, AINE, SIDA nefropatías tubulointersticiales, AINE, SIDA c) Resistencia a mineralocorticoides: pseudohipoaldosteronismo d) Disfunción tubular renal: ciclosporina, amiloride, espironolactona, nefritis lúpica, enfermedad de células falciformes, rechazo de nefritis lúpica, enfermedad de células falciformes, rechazo de trasplante renal trasplante renal

21 Acidosis tubular renal distal hiperkalémica Manifestaciones clínicas y laboratorio Las manifestaciones clínicas dependen de la enfermedad de fondo Acidosis metabólica hiperclorémica, hiperkalémica Se mantiene capacidad de acidificar la orina a pH < 5.5 FE HCO3 < 5% Hiato aniónico urinario: positivo

22 Acidosis tubular renal distal hiperkalémica Tratamiento a) Exclusión del exceso de potasio de la ingesta, corrección de la contracción de volumen y suspensión de medicamentos potencialmente causantes b) En insuficiencia adrenal: suplementación de mineralocorticoides c) Corrección de la causa principal del trastorno d) Solución de citratos sin potasio o bicarbonato de sodio en casos seleccionados


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