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UNIVERSIDAD AUTONOMA DEL ESTADO DE MORELOS FACULTAD DE MEDICINA OTORRINOLARINGOLOGÍA AUDIOLOGÍAR EQUIPO: Aguirre V. Ixchel, Bobadilla M. Jonatan, Gaona.

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1 UNIVERSIDAD AUTONOMA DEL ESTADO DE MORELOS FACULTAD DE MEDICINA OTORRINOLARINGOLOGÍA AUDIOLOGÍAR EQUIPO: Aguirre V. Ixchel, Bobadilla M. Jonatan, Gaona T. Adalberto, Rosas C. Ana, Piña R. Eduardo, Valencia M. Zuleyma, Vega R. Karen.

2 Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, pp Hipoplasia leve del CAE Membrana Timpánica opaca y poco engrosada Pabellón auricular normal Mango del Martillo en posición anómala Malformaciones Menores Pabellón auricular formado por partes blandas rudimentarias CAE total o parcialmente aplásico Membrana timpánica rudimentaria Las estructuras del oído medio presentan diferentes alteraciones. El nervio facial presenta un curso mas anterior Malformaciones Moderadas Pabellón auricular ausente CAE aplasico y no hay neumatización del oído Los huesecillos pueden estar poco desarrollados o no existir El nervio facial tiene un curso anómalo. Oído interno con alteraciones Malformaciones Graves

3 Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, pp A ANATOMIA EMBRIOLOGÍA

4 Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, pp Dermatología Rev Mex Volumen 54, Núm. 5, septiembre-octubre, 2010 Malformación Congénita Benigna que se originan por el cierre incompleto de la porción ectodérmica de la Primera Hendidura Branquial. Representa menos del 10% de todos los defectos de las hendiduras branquiales 25-50% Bilaterales Unilateral: Lado Derecho Predominio Femenino Generalmente Asintomáticas Síntomas asociados a Infección y formación de Absesos

5 Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, pp Dermatología Rev Mex Volumen 54, Núm. 5, septiembre-octubre, 2010 Tipo I Origen Ectodérmico Se localizan medial, inferior y posterior al pabellón auricular Su trayecto es: Superficial al N. VII Paralelo al CAE Termina en fondo se saco a nivel del mesotímpano. Tipo II Origen Ecto y mesodérmico Se localizan en la concha, medial o inferior al CAE Su trayecto es: Medial o lateral al N. VII Corre con el M. Digastrico Termina borde ant. Del ECM SíndromeCaracterísticas ClínicasComentario Sindrome Branquio- oto-renal (BOR) Defectos estructurales del oído externo, medio o interno – asociados con pérdida de la audición neurosensorial mixta, fístula preauricular, anomalías renales, fístulas cervicales laterales, quistes o senos– yestenosis del conducto nasolagrimal Síndrome Branquio- oto-ureteral Pérdida de la audición neurosensorial, fístula preauricular, ureteros dobles o pelvises renales bífidas. Dos familias reportadas Síndrome raro de defectos bilaterales Fístulas branquiales cervicales bilaterales, fístulas preauriculares bilaterales, orejas malformadas bilaterales o sordera bilateral Una familia de trasmisión de hombres a hombres por tres generaciones Síndrome de Waardenburg Características del síndrome de Waardenburg, con excepción del mechón blanco (poliosis) pero con sindactilia, ausencia del cuarto ortejo del pie izquierdo, fístulas preauriculares bilaterales o dacrocistitis Informe de un caso

6 Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, pp Dermatología Rev Mex Volumen 54, Núm. 5, septiembre-octubre, 2010 AntibioticoterapiaFistulectomia Recurrencia en el 50% si no se extrae todo el trayecto fistuloso

7 Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, pp A Anomalías raras que ocurren en 1/ nacimientos. Incluyen: Pabellón auricular rudimentario. Pueden reconocerse sus partes. Tipo 1 La aurícula presenta un doblez vertical y longitudinal que semeja un hélix primitivo. Tipo 2 Restos de partes blandas que no semejan ninguna estructura del pabellón auricular. Tipo 3 MICROTIA Hipoplasia del pabellón auricular Unilateral > Bilateral. Der > Izq (3:2) Relación H:M (2:1) ANOTIA Ausencia del pabellón auricular Unilateral > Bilateral. Der > Izq (3:2) Relación H:M (2:1)

8 Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, pp A Síndrome Características Clínicas Gen afectadoTipo de Herencia Treacher Collins Coloboma Micrognatia Microtia Deformidad del pabellon auricular Hipoplasia de cigomatico Mutación del TCOF1 AD Síndrome de Walter- Warburg Hidrocefalia - Agiria - Displasia de la retina - Con o sin encefalocele - Miopatías - Microtia - Ausencia de canales auditivos 9q34.1, 9q31AR

9 Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, pp A MELOTIA Desplazamiento del Pabellón auricular hacia la mejilla CRIPTOTIA Depresión superior del borde del pabellón auricular DIAGNOSTICO Examen Físico Realizar medidas antropométricas Otras Malformaciones Asociadas Audiometrías y Potenciales Evocados TRATAMIENTO Quirúrgico con colocación de prótesis

10 Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, pp A ATRESIA DEL CAE Ausencia de canalización del tapón meatal. Falta de permeabilidad por presencia de tejido óseo o fibroso del tercio lateral. Parte profunda permeable. Asociación con malformaciones del pabellón y alteraciones del oído medio. Puede ser uni o bilateral. Herencia AD

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12 60% de afecciones al hueso temporal Hombres 65% lado derecho 10% lado izquierdo

13 ¼ asociados a un síndrome Blancos 1/15000 Mestizos 1/9000 Nativos americanos 1/2000

14 DesconocidoDrogasAmbientales InfeccionesGenético Alcohol, talidomida, isoretionol, etc. Osiculares, N. facial Treacher collins, Cruzon, Apert, Pierre Robin Rubéola, sífilis Radiación, bocio endémico

15 Clasificación MartilloYunqueEstriboMúsculos

16 Fijación al ático o al incus Agenesia parcial o total Deformidades del manubrio Desplazamiento del tímpano

17 Aplasia o ausencia del proceso lenticular Agenesia Fijación a fosa incudal Fijación al martillo o estribo

18 Anomalía de la cabeza o de todo el estribo Agenesia total o parcial Barras óseas dele estribo al promontorio o al conducto de Falopio Anomalías de las cruras (ausencia, fusión o posición anormal) Platina y ventanas (fijación, estrechamiento, engrosamiento, alteración de la forma, duplicidad, hernia, mala ubicación)

19 Estapedial ausencia, hipoplasia o falta de la pirámide, inserción anómala, osificación embrionaria, tendón elongado, m. supernumerario. T. del tímpano Agenesia, hipoplasia, inserción anormal, m. ectópico, m. bifurcado

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22 D = interrupción cadena As = fijación

23 Presencia del estapedio2 Permeabilidad de la ventana oval1 Cavidad del oído medio1 Nervio facial1 Complejo incudo-maleolar1 Neumatización de mastoides1 Conexión incudo-maleolar1 Presencia de ventana redonda1 Apariencia del oído externo1 Puntaje total10 10 puntosExcelente 9 puntosMuy bueno 8 puntosBueno 7 puntosRegular aceptable 6 puntosMarginal 5 puntos o menosPobre

24 6-8 años

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26 M. TIPO MICHEL Falta completa de desarrollo del oído interno y, en ocasiones, porción petrosa del hueso temporal Hipoacusia neurosensorial total o cofosis Mas comunes cóclea, seguido del vestíbulo y los conductos semicirculares. Basada en las estructuras anatómicas, aplasia e hipoplasia, y si éstas son óseas, membranosas o combinadas

27 Aplanamiento de la cápsula ósea coclear Falta de desarrollo, porción apical de la cóclea Defecto tabique interescalar y en el mediolo número de vueltas cocleares Dilatación saco endolinfático Vestíbulo alargado Aplanamiento de la cápsula ósea coclear Falta de desarrollo, porción apical de la cóclea Defecto tabique interescalar y en el mediolo número de vueltas cocleares Dilatación saco endolinfático Vestíbulo alargado Uni o bilateral; con o sin alteraciones de otros órganos Síndrome acompañados de esta malformación: a)Síndrome de Klippel-Feil b)Síndrome de Pendred c)Síndorme de Down d)Síndrome de DiGeorge Síndrome acompañados de esta malformación: a)Síndrome de Klippel-Feil b)Síndrome de Pendred c)Síndorme de Down d)Síndrome de DiGeorge

28 Existe laberinto óseo normal, pero el membranoso está subdesarrollado. Tanto el coclear como el vestibular. Histológicamente hay atrofia de la estría vascular, degeneración del órgano de Corti, Se asocia frecuentemente con retinitis pigmentaria (síndrome de Usher)

29 Sáculo y conducto coclear no se desarrollan Laberinto óseo utrículo y conductos semicirculares normales Membrana tectorial reducida Membrana de Reissner colocada directamente sobre grupos de células indiferenciadas Órgano de Corti, cordones de tejido conectivo Malformación congénita del laberinto más frecuente 70%

30 Aplasia del acueducto coclear Órgano de Corti y células ganglionares adyacentes de la vuelta basal coclear, las más afectadas. Hipoacusia limitada a frecuencias altas Aplasia del acueducto coclear Órgano de Corti y células ganglionares adyacentes de la vuelta basal coclear, las más afectadas. Hipoacusia limitada a frecuencias altas


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