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MALFOMACIONES CONGÉNITAS DEL OIDO

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Presentación del tema: "MALFOMACIONES CONGÉNITAS DEL OIDO"— Transcripción de la presentación:

1 MALFOMACIONES CONGÉNITAS DEL OIDO
UNIVERSIDAD AUTONOMA DEL ESTADO DE MORELOS FACULTAD DE MEDICINA OTORRINOLARINGOLOGÍA AUDIOLOGÍAR MALFOMACIONES CONGÉNITAS DEL OIDO EQUIPO: Aguirre V. Ixchel, Bobadilla M. Jonatan, Gaona T. Adalberto, Rosas C. Ana, Piña R. Eduardo, Valencia M. Zuleyma, Vega R. Karen.

2 MALFORMACIONES CONGENITAS OIDO EXTERNO
Hipoplasia leve del CAE Membrana Timpánica opaca y poco engrosada Pabellón auricular normal Mango del Martillo en posición anómala Malformaciones Menores Pabellón auricular formado por partes blandas rudimentarias CAE total o parcialmente aplásico Membrana timpánica rudimentaria Las estructuras del oído medio presentan diferentes alteraciones. El nervio facial presenta un curso mas anterior Malformaciones Moderadas Pabellón auricular ausente CAE aplasico y no hay neumatización del oído Los huesecillos pueden estar poco desarrollados o no existir El nervio facial tiene un curso anómalo. Oído interno con alteraciones Malformaciones Graves Los grupos uno y dos pueden corregirse desde el punto de vista funcinal. En las graves solo se recomienda cirugía estetica Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, pp

3 MALFORMACIONES CONGENITAS: OIDO EXTERNO
ANATOMIA EMBRIOLOGÍA OIDO EXTERNO.    Está constituido por el PA y el CAE. Es la parte del aparato auditivo que recoge los sonidos y que los dirige hacia el sistema tímpano-osicular.    Se origina de la parte más superior-dorsal de la 1ª hendidura branquial ectoblástica y del revestimiento externo del 1º y del 2º arco branquial que bordean dicha hendidura. El CAE será el único resto de la 1ª hendidura branquial que persistirá al final del desarrollo fetal.    Las diferentes partes del PA derivan de seis mamelones, tubérculos o prominencias, también denominados colliculi. Estos se forman a partir del día 43 en ambos márgenes de los dos primeros arcos branquiales que rodean la parte más alta de la 1ª hendidura branquial. Tres se forman en el arco mandibular, o primer arco, y los otros tres opuestos en el arco hioideo, o segundo arco.    Estos mamelones a las 12 semanas se van fusionando, salvo el tubérculo mandibular ventral mencionado, y quedan incorporados a una proliferación de elementos mesodérmicos del 2º arco que se extiende en forma de media luna alrededor del conducto, formando el PA. Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, pp A

4 MALFORMACIONES CONGENITAS: OIDO EXTERNO
FISTULAS Y QUISTES PREAURICULARES Malformación Congénita Benigna que se originan por el cierre incompleto de la porción ectodérmica de la Primera Hendidura Branquial. Representa menos del 10% de todos los defectos de las hendiduras branquiales 25-50% Bilaterales Unilateral: Lado Derecho Predominio Femenino Generalmente Asintomáticas Síntomas asociados a Infección y formación de Absesos Pueden manifestarse en forma crónica e intermitente, con drenaje de material purulento a través de la abertura del hoyuelo que lleva a infección y formación de absesos. El orificio cutáneo data desde el nacimiento y permanece con un fino trayecto que puede terminar en forma ciega o dividirse en un ramillete de pequeños quistes, que están en íntimo contacto con el pericondrio de los cartílagos auriculares. En 90% de los casos el orificio cutáneo se encuentra en el borde anterior de la rama ascendente del hélix, pero también puede ubicarse en la región crural, lobular o retroauricular. Su secreción consiste en material caseoso (aspecto de queso seco), y cuando la fístula se complica con infección, por lo común se aísla Staphylococcus , y con menos frecuencia, especies de Streptococcus , Proteus y Peptococcus Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, pp Dermatología Rev Mex Volumen 54, Núm. 5, septiembre-octubre, 2010

5 Tipo I Tipo II MALFORMACIONES CONGENITAS: OIDO EXTERNO
FISTULAS Y QUISTES PREAURICULARES Tipo I Origen Ectodérmico Se localizan medial, inferior y posterior al pabellón auricular Su trayecto es: Superficial al N. VII Paralelo al CAE Termina en fondo se saco a nivel del mesotímpano. Tipo II Origen Ecto y mesodérmico Se localizan en la concha, medial o inferior al CAE Medial o lateral al N. VII Corre con el M. Digastrico Termina borde ant. Del ECM Síndrome Características Clínicas Comentario Sindrome Branquio-oto-renal (BOR) Defectos estructurales del oído externo, medio o interno –asociados con pérdida de la audición neurosensorial mixta, fístula preauricular, anomalías renales, fístulas cervicales laterales, quistes o senos– yestenosis del conducto nasolagrimal Síndrome Branquio-oto-ureteral Pérdida de la audición neurosensorial, fístula preauricular, ureteros dobles o pelvises renales bífidas. Dos familias reportadas Síndrome raro de defectos bilaterales Fístulas branquiales cervicales bilaterales, fístulas preauriculares bilaterales, orejas malformadas bilaterales o sordera bilateral Una familia de trasmisión de hombres a hombres por tres generaciones Síndrome de Waardenburg Características del síndrome de Waardenburg, con excepción del mechón blanco (poliosis) pero con sindactilia, ausencia del cuarto ortejo del pie izquierdo, fístulas preauriculares bilaterales o dacrocistitis Informe de un caso Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, pp Dermatología Rev Mex Volumen 54, Núm. 5, septiembre-octubre, 2010

6 MALFORMACIONES CONGENITAS: OIDO EXTERNO
FISTULAS Y QUISTES PREAURICULARES Antibioticoterapia Fistulectomia En casos en los que exista infección será necesario administrar por vía oral antibióticos de amplio espectro (en general, una cefalosporina de tercera generación) y analgésicos-antiinflamatorios, así como aplicar fomentos calientes –para acelerar la curación del proceso inflamatorio–y alguna crema tópica local contra estafilococos (mupirocina o ácido fusídico). No existe consenso sobre cuándo debe operarse a un niño con fístula preauricular. Algunos médicos limitan la intervención quirúrgica a pacientes con episodio infeccioso previo, porque una vez que la fístula se infecta rara vez permanece asintomática; la reinfección es la constante en estos casos.9,18 Otros extienden la indicación a pacientes con fístulas que secretan material caseoso,19,20 porque consideran que éstas tienden a infectarse, lo que dificulta su remoción futura, obliga a intervenciones quirúrgicas más amplias y aumenta el porcentaje de recidiva. Finalmente, también hay médicos que aun en pacientes asintomáticos indican la intervención quirúrgica.1,21 Las tasas de recurrencia después del tratamiento quirúrgico se han reportado entre 13 y 42%.22 La mayor parte de las recurrencias posoperatorias se produce por una remoción incompleta de la fístula. Recurrencia en el 50% si no se extrae todo el trayecto fistuloso Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, pp Dermatología Rev Mex Volumen 54, Núm. 5, septiembre-octubre, 2010

7 MALFORMACIONES CONGENITAS: OIDO EXTERNO
ANOMALÍAS DEL PABELLÓN AURICULAR Anomalías raras que ocurren en 1/ nacimientos. Incluyen: Tipo 1 Pabellón auricular rudimentario. Pueden reconocerse sus partes. Tipo 2 La aurícula presenta un doblez vertical y longitudinal que semeja un hélix primitivo. Tipo 3 Restos de partes blandas que no semejan ninguna estructura del pabellón auricular. MICROTIA Hipoplasia del pabellón auricular Unilateral > Bilateral. Der > Izq (3:2) Relación H:M (2:1) ANOTIA MICROTIA: Por supresión de la proliferacion mesenquimatosa y falta de fusión de los 6 tuberculos de Hiss Several studies in South America have found increased risk of microtia/anotia at higher elevations (Castilla 1999, Lopez-Camelo 1996, Castilla 1986). One potential explanation offered for this observation is hypoxia (during the embryonic period. Microtia/anotia has been associated with in utero exposure to thalidomide (Carey 1993, Buyse 1990) and isotretinoin (Accutaine™) (Lynberg 1990, Jahn 1987). Ausencia del pabellón auricular Unilateral > Bilateral. Der > Izq (3:2) Relación H:M (2:1) Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, pp A

8 MALFORMACIONES CONGENITAS: OIDO EXTERNO
ANOMALÍAS DEL PABELLÓN AURICULAR Síndrome Características Clínicas Gen afectado Tipo de Herencia Treacher Collins Coloboma Micrognatia Microtia Deformidad del pabellon auricular Hipoplasia de cigomatico Mutación del TCOF1 AD Síndrome de Walter-Warburg Hidrocefalia - Agiria - Displasia de la retina - Con o sin encefalocele - Miopatías - Microtia - Ausencia de canales auditivos 9q34.1, 9q31 AR MICROTIA: Por supresión de la proliferacion mesenquimatosa y falta de fusión de los 6 tuberculos de Hiss Several studies in South America have found increased risk of microtia/anotia at higher elevations (Castilla 1999, Lopez-Camelo 1996, Castilla 1986). One potential explanation offered for this observation is hypoxia (during the embryonic period. Microtia/anotia has been associated with in utero exposure to thalidomide (Carey 1993, Buyse 1990) and isotretinoin (Accutaine™) (Lynberg 1990, Jahn 1987). Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, pp A

9 MALFORMACIONES CONGENITAS: OIDO EXTERNO
ANOMALÍAS DEL PABELLÓN AURICULAR DIAGNOSTICO Examen Físico Realizar medidas antropométricas Otras Malformaciones Asociadas Audiometrías y Potenciales Evocados TRATAMIENTO Quirúrgico con colocación de prótesis MELOTIA Desplazamiento del Pabellón auricular hacia la mejilla CRIPTOTIA Depresión superior del borde del pabellón auricular MELOTIA: CRIPTOTIA: Debida a que los musculos auriculares superiores terminan en la porcion superior del helix, en ligar de terminar en la emincia de la fosa triangular Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, pp A

10 MALFORMACIONES CONGENITAS: OIDO EXTERNO
ANOMALÍAS DEL CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO ATRESIA DEL CAE Ausencia de canalización del tapón meatal. Falta de permeabilidad por presencia de tejido óseo o fibroso del tercio lateral. Parte profunda permeable. Asociación con malformaciones del pabellón y alteraciones del oído medio. Puede ser uni o bilateral. Herencia AD Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, pp A

11 Malformaciones del Oído Medio

12 Epidemiologia 60% de afecciones al hueso temporal Hombres
65% lado derecho 10% lado izquierdo

13 Epidemiología ¼ asociados a un síndrome Blancos 1/15000
Mestizos 1/9000 Nativos americanos 1/2000

14 Etiología Desconocido Drogas Ambientales Infecciones Genético
Alcohol, talidomida, isoretionol, etc. Radiación, bocio endémico Osiculares, N. facial Rubéola, sífilis Treacher collins, Cruzon, Apert, Pierre Robin

15 Clasificación Clasificación Martillo Yunque Estribo Músculos

16 Martillo Fijación al ático o al incus Agenesia parcial o total
Deformidades del manubrio Desplazamiento del tímpano

17 Yunque Aplasia o ausencia del proceso lenticular Agenesia
Fijación a fosa incudal Fijación al martillo o estribo

18 Estribo Anomalía de la cabeza o de todo el estribo
Agenesia total o parcial Barras óseas dele estribo al promontorio o al conducto de Falopio Anomalías de las cruras (ausencia, fusión o posición anormal) Platina y ventanas (fijación, estrechamiento, engrosamiento, alteración de la forma, duplicidad, hernia, mala ubicación)

19 Músculos Estapedial  ausencia, hipoplasia o falta de la pirámide, inserción anómala, osificación embrionaria, tendón elongado, m. supernumerario. T. del tímpano  Agenesia, hipoplasia, inserción anormal, m. ectópico, m. bifurcado

20 Cuadro clínico

21 Audiometría

22 Timpanometria y Logoaudiometria
D = interrupción cadena As = fijación

23 TAC Presencia del estapedio 2 Permeabilidad de la ventana oval 1
Cavidad del oído medio Nervio facial Complejo incudo-maleolar Neumatización de mastoides Conexión incudo-maleolar Presencia de ventana redonda Apariencia del oído externo Puntaje total 10 10 puntos Excelente 9 puntos Muy bueno 8 puntos Bueno 7 puntos Regular aceptable 6 puntos Marginal 5 puntos o menos Pobre

24 Tratamiento 6-8 años

25 50% sorderas durante la infancia ocurren en el 1° año de vida
OIDO INTERNO 50% sorderas durante la infancia ocurren en el 1° año de vida 35-50% Congénito

26 TRASTORNOS DEL DESARROLLO DEL LABERINTO
Mas comunes cóclea, seguido del vestíbulo y los conductos semicirculares. Basada en las estructuras anatómicas, aplasia e hipoplasia, y si éstas son óseas, membranosas o combinadas CLASIFICACIÓN DE SCHUCKNECHT M. TIPO MICHEL Falta completa de desarrollo del oído interno y, en ocasiones, porción petrosa del hueso temporal Hipoacusia neurosensorial total o cofosis

27 MALFORMACIÓN TIPO MONDINI
Aplanamiento de la cápsula ósea coclear Falta de desarrollo, porción apical de la cóclea Defecto tabique interescalar y en el mediolo ↓ número de vueltas cocleares Dilatación saco endolinfático Vestíbulo alargado Síndrome acompañados de esta malformación: Síndrome de Klippel-Feil Síndrome de Pendred Síndorme de Down Síndrome de DiGeorge Uni o bilateral; con o sin alteraciones de otros órganos

28 DISPLASIA DE BING- SIEBEMANN
Existe laberinto óseo normal, pero el membranoso está subdesarrollado. Tanto el coclear como el vestibular. Histológicamente hay atrofia de la estría vascular, degeneración del órgano de Corti, Se asocia frecuentemente con retinitis pigmentaria (síndrome de Usher)

29 MALFORMACIÓN TIPO SCHEIBE
Sáculo y conducto coclear no se desarrollan Laberinto óseo utrículo y conductos semicirculares normales Membrana tectorial reducida Membrana de Reissner colocada directamente sobre grupos de células indiferenciadas Órgano de Corti, cordones de tejido conectivo Malformación congénita del laberinto más frecuente 70%

30 MALFORMACIÓN TIPO ALEXANDER
Aplasia del acueducto coclear Órgano de Corti y células ganglionares adyacentes de la vuelta basal coclear, las más afectadas. Hipoacusia limitada a frecuencias altas


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