La descarga está en progreso. Por favor, espere

La descarga está en progreso. Por favor, espere

CARDIOPATIA CONGENITA DEL ADULTO DR LUIS ALVARO ESPINOZA FLORES CARDIOLOGOHNRHV.

Presentaciones similares


Presentación del tema: "CARDIOPATIA CONGENITA DEL ADULTO DR LUIS ALVARO ESPINOZA FLORES CARDIOLOGOHNRHV."— Transcripción de la presentación:

1 CARDIOPATIA CONGENITA DEL ADULTO DR LUIS ALVARO ESPINOZA FLORES CARDIOLOGOHNRHV

2 CARDIOPATIA CONGÉNITA Anomalías que aparecen al nacimiento como resultado de desarrollo embriológico anormal o de una evolución anómala de una estructura normal de la vida fetal Anomalías que aparecen al nacimiento como resultado de desarrollo embriológico anormal o de una evolución anómala de una estructura normal de la vida fetal Incidencia de 1% Incidencia de 1% Etiología: multifactorial Etiología: multifactorial 5-10% en el contexto de aberraciones cromosómicas (Sd. Down, Sd. Turner) 5-10% en el contexto de aberraciones cromosómicas (Sd. Down, Sd. Turner)

3 Clasificación de las cardiopatías congénitas

4

5 Fause Attie. Aspectos de interés en la cardiopatía congénita del adulto. Archivos de Cardiología México 2004:74 Supl. 2, S410-S417

6 COMUNICACIÓN INTERAURICULAR Presencia de un defecto en el tabique interauricular. Presencia de un defecto en el tabique interauricular. TIPOS: TIPOS: Tipo ostium secundum: 75% (a nivel de fosa oval) Tipo ostium secundum: 75% (a nivel de fosa oval) Tipo ostium primun: 15% Tipo ostium primun: 15% Tipo seno venoso: 10% Tipo seno venoso: 10% Brickner M.E. et. al. Congenital Heart Disease In Adults. N Eng J Med 2000; 342(4):

7 COMUNICACIÓN INTERAURICULAR Es la cardiopatía más frecuente en el adulto Es la cardiopatía más frecuente en el adulto Representa un tercio de los casos en adultos Representa un tercio de los casos en adultos Es más frecuente en mujeres: 2-3 veces Es más frecuente en mujeres: 2-3 veces

8 COMUNICACIÓN INTERAURICULAR Cortocircuito de Izq Der Sobrecarga de volumen en AD, VD, AI Hipertensión pulmonar por flujo Hipertensión pulmonar Sd. Eisenmenger FISIOPATOLOGÍA (ostium secundum) Hipertensión pulmonar Sd. Eisenmenger

9 COMUNICACIÓN INTERAURICULAR Tipo ostium primun: Tipo ostium primun: Se agregan alteraciones de insuficiencia mitral o tricuspidea

10 COMUNICACIÓN INTERAURICULAR CLINICA CIA pequeñas (<0.5cm): asintomáticos hasta 4ª-5ª década de vida, a menos que presente fibrilación auricular CIA pequeñas (<0.5cm): asintomáticos hasta 4ª-5ª década de vida, a menos que presente fibrilación auricular Gasto pulmonar/gasto sistémico > 1.5 clínicamente significativo Gasto pulmonar/gasto sistémico > 1.5 clínicamente significativo Insuficiencia cardiaca Insuficiencia cardiaca Endocarditis infecciosa es rara Endocarditis infecciosa es rara

11 COMUNICACIÓN INTERAURICULAR EXAMEN FÍSICO Soplo sistólico de eyección en foco pulmonar (hiperflujo) Soplo sistólico de eyección en foco pulmonar (hiperflujo) Desdoblamiento amplio y fijo de 2R (patognomónico) Desdoblamiento amplio y fijo de 2R (patognomónico) CIA grande: soplo mesodiastólico de estenosis tricuspidea funcional (hiperflujo) CIA grande: soplo mesodiastólico de estenosis tricuspidea funcional (hiperflujo) Tipo ostium primum: se agrega soplo de insuficiencia mitral y/o tricuspidea Tipo ostium primum: se agrega soplo de insuficiencia mitral y/o tricuspidea Sd. Eisenmenger: sólo signos de hipertensión pulmonar grave Sd. Eisenmenger: sólo signos de hipertensión pulmonar grave

12 COMUNICACIÓN INTERAURICULAR EKG: Tipo ostium secundum: bloqueo de rama derecha y eje QRS desviado a la derecha. Tipo ostium secundum: bloqueo de rama derecha y eje QRS desviado a la derecha. Tipo ostium primum: eje QRS desviado a la izquierda con bloqueo de rama derecha, HVI. Tipo ostium primum: eje QRS desviado a la izquierda con bloqueo de rama derecha, HVI. Crecimiento biauricular Crecimiento biauricular Fibrilación auricular, taquicardia supraventricular Fibrilación auricular, taquicardia supraventricular

13 COMUNICACIÓN INTERAURICULAR Radiografía de tórax: Radiografía de tórax: Circulación pulmonar prominente y patrón vascular pulmonar periférico Ecocardiografía: Ecocardiografía: Determina diagnóstico de certeza Cateterismo cardiaco: Cateterismo cardiaco: Determina dirección y magnitud de shunt; severidad. No es imprescindible

14 COMUNICACIÓN INTERAURICULAR TRATAMIENTO Médico: manejo de IC, arritmias Médico: manejo de IC, arritmias Quirúrgico: Definitivo Quirúrgico: Definitivo Indicación: Pcte sintomático, Cortocircuito significativo: flujo pulmonar/flujo sistémico >1.5 Indicación: Pcte sintomático, Cortocircuito significativo: flujo pulmonar/flujo sistémico >1.5 Contraindicado: hipertensión pulmonar, Sd Eisenmenger Contraindicado: hipertensión pulmonar, Sd Eisenmenger Profilaxis endocarditis infecciosa: Profilaxis endocarditis infecciosa: No está indicada

15 Síndrome de Eisenmenger En cardiopatías con hiperaflujo pulmonar, con el tiempo se desarrollan cambios en las arteriolas pulmonares que pueden hacerse irreversibles En cardiopatías con hiperaflujo pulmonar, con el tiempo se desarrollan cambios en las arteriolas pulmonares que pueden hacerse irreversibles Grados de lesión: Grados de lesión: I: hipertrofia de la media II: proliferación de la íntima III: fibrosis de la íntima IV: lesiones plexiformes Irreversibles

16 Síndrome de Eisenmenger En cardiopatías con cortocircuito I-D, conduce a la inversión del flujo hacia D-I Aparece: cianosis y clínica de ICC. Suele ocurrir hacia la 2ª-3ª decena de la vida Contraindica la cirugía correctora Trasplante cardiopulmonar.

17 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR Defecto de tabique interventricular comunicación entre ambos ventrículos Defecto de tabique interventricular comunicación entre ambos ventrículos Localización: Localización: Porción membranosa: 70% Porción membranosa: 70% Porción muscular: 20% Porción muscular: 20% Subaórtica: 5% Subaórtica: 5% Debajo de válvula mitral o tricúspide: 5% Debajo de válvula mitral o tricúspide: 5%

18 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR Es la cardiopatía congénita más frecuente en niños Es la cardiopatía congénita más frecuente en niños Frecuencias similares en varones y mujeres Frecuencias similares en varones y mujeres Cierre espontáneo en 20-40% durante los 3 primeros años de vida Cierre espontáneo en 20-40% durante los 3 primeros años de vida Puede ser único o múltiple Puede ser único o múltiple Generalmente asociado a otras malformaciones Generalmente asociado a otras malformaciones

19 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR FISIOPATOLOGÍA Cortocircuito de Izq Der Gravedad de CIV depende de: Tamaño de la comunicación Resistencia de circulación pulmonar y sistémica

20 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR FISIOPATOLOGÍA: CIV pequeñas: CIV pequeñas: Pequeño cortocircuito y flujo pulmonar normal CIV medianas: Qp/Qs: 2-4 CIV medianas: Qp/Qs: 2-4 Hiperaflujo pulmonar y aumento de P° pulmonar CIV gran tamaño: Qp/Qs > 4 CIV gran tamaño: Qp/Qs > 4 Ventrículo único, Sd. Eisenmenger

21 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR CLINICA Asintomáticos Insuficiencia cardiaca Asintomáticos Insuficiencia cardiaca La mayoría de adultos con CIV son asintomáticos La mayoría de adultos con CIV son asintomáticos Sd Eisenmenger cianosis, limitación funcional Sd Eisenmenger cianosis, limitación funcional Endocarditis bacteriana: Riesgo < 2% Endocarditis bacteriana: Riesgo < 2%

22 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR EXAMEN FISICO Frémito sistólico en mesocardio Frémito sistólico en mesocardio Soplo holosistólico en borde paraesternal izquierdo, con thrill palpable Soplo holosistólico en borde paraesternal izquierdo, con thrill palpable 3R intenso o soplo de hiperaflujo mitral (estenosis mitral relativa) 3R intenso o soplo de hiperaflujo mitral (estenosis mitral relativa) En Sd Eisenmenger: signos de hipertensión pulmonar, cianosis En Sd Eisenmenger: signos de hipertensión pulmonar, cianosis

23 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR EKG Valora repercusión hemodinámica Valora repercusión hemodinámica Normal o signos de crecimiento de 4 cavidades cardiacas, eje QRS desviado a la derecha Normal o signos de crecimiento de 4 cavidades cardiacas, eje QRS desviado a la derecha Radiografía de tórax Cardiomegalia y aumento de flujo pulmonar Cardiomegalia y aumento de flujo pulmonar Útil en seguimiento Útil en seguimiento

24 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR Ecocardiografía Establece el diagnóstico Establece el diagnóstico Valora tamaño de cortocircuito Valora tamaño de cortocircuito Estima grado de hipertensión pulmonar Estima grado de hipertensión pulmonar Cateterismo cardiaco

25 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR TRATAMIENTO: La mayoría de las CIV son pequeñas y no necesitan tratamiento La mayoría de las CIV son pequeñas y no necesitan tratamiento Quirúrgico: Quirúrgico: Shunt I-D significativo: Qp/Qs > 1.5, en ausencia de resistencias pulmonares elevadas Shunt I-D significativo: Qp/Qs > 1.5, en ausencia de resistencias pulmonares elevadas Sintomas de IC o retraso de crecimiento que o responde a tratamiento Sintomas de IC o retraso de crecimiento que o responde a tratamiento Profilaxis de endocarditis bacteriana: indicada independiente del tamaño de CIV Profilaxis de endocarditis bacteriana: indicada independiente del tamaño de CIV

26 DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE Ductus arterioso Ductus arterioso Comunicación entre la aorta (distal a subclavia izquierda) y la arteria pulmonar Comunicación entre la aorta (distal a subclavia izquierda) y la arteria pulmonar Se cierra horas tras nacimiento. Se cierra horas tras nacimiento. Persistencia de ductus arterioso Persistencia de ductus arterioso Más frecuente en mujeres Más frecuente en mujeres Asociado a infección por rubéola. Asociado a infección por rubéola.

27 DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE FISIOPATOLOGÍA Shunt de aorta a art. pulmonar hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de cavidades izquierdas Shunt de aorta a art. pulmonar hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de cavidades izquierdas Si desarrolla HTP Sd Eisenmenger Si desarrolla HTP Sd Eisenmenger

28 DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE CLINICA Pequeños: Pequeños: Asintomáticos hasta edades avanzadas Asintomáticos hasta edades avanzadas Fatiga, disnea, palpitaciones Fatiga, disnea, palpitaciones Endocarditis infecciosa: complicación frecuente independiente de tamaño de DAP Endocarditis infecciosa: complicación frecuente independiente de tamaño de DAP Gran tamaño: luego de 2°-3° mes de vida cursan con IC Gran tamaño: luego de 2°-3° mes de vida cursan con IC

29 DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE EXAMEN FISICO Pulso arterial saltón, presión de pulso amplio. Pulso arterial saltón, presión de pulso amplio. Impulso apical izquierdo hiperdinámico Impulso apical izquierdo hiperdinámico Soplo continuo (en maquinaria o de Gibson) foco pulmonar, inicia luego de R1, se irradia a región infraclavicular izquierda, con frémito palpable. Soplo continuo (en maquinaria o de Gibson) foco pulmonar, inicia luego de R1, se irradia a región infraclavicular izquierda, con frémito palpable. Puede asociarse soplo de EM o EA Puede asociarse soplo de EM o EA Si desarrolla HTP inversión del shunt: cianosis diferencial Si desarrolla HTP inversión del shunt: cianosis diferencial

30 DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE EKG Sobrecarga de cavidades izquierdas Sobrecarga de cavidades izquierdas Si HTP crecimiento de VD Si HTP crecimiento de VD Radiografía de tórax Aumento de flujo pulmonar, crecimiento de AI y VI Aumento de flujo pulmonar, crecimiento de AI y VI Dilatación proximal de art. pulmonar y aorta ascendente prominente. Dilatación proximal de art. pulmonar y aorta ascendente prominente.Ecocardiograma Confirma el diagnóstico, evalúa compromiso de VI y presión pulmonar Confirma el diagnóstico, evalúa compromiso de VI y presión pulmonar

31 DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE TRATAMIENTO De elección: ligadura de conducto arterioso, incluso en conductos pequeños por el riesgo de endocarditis infecciosa. De elección: ligadura de conducto arterioso, incluso en conductos pequeños por el riesgo de endocarditis infecciosa. Cierre percutáneo Cierre percutáneo Contraindicado en enfermedad pulmonar severa. Contraindicado en enfermedad pulmonar severa. Profilaxis de endocarditis bacteriana Profilaxis de endocarditis bacteriana

32 COARTACION DE LA AORTA Estrechez de la luz aórtica, a cualquier nivel Estrechez de la luz aórtica, a cualquier nivel Ubicación habitual: distal a la art subclavia izquierda Ubicación habitual: distal a la art subclavia izquierda Post-ductal: adulto Post-ductal: adulto Preductal: infantil (no sobreviven periodo neonatal) Preductal: infantil (no sobreviven periodo neonatal) Art. Subclavia izq

33 COARTACION DE LA AORTA Dos a cinco veces más frecuente en varones que mujeres Dos a cinco veces más frecuente en varones que mujeres Asociación frecuente con Sd. Turner Asociación frecuente con Sd. Turner Asociado a otras malformaciones: válvula aórtica bicúspide (15-25%), ductus persistente, estenosis aórtica, CIV, regurgitación o estenosis mitral, aneurisma del polígono de Willis Asociado a otras malformaciones: válvula aórtica bicúspide (15-25%), ductus persistente, estenosis aórtica, CIV, regurgitación o estenosis mitral, aneurisma del polígono de Willis

34 COARTACION DE LA AORTA FISIOPATOLOGIA Hipertensión en la circulación cerebral y mm ss. Bajo flujo en parte inferior de cuerpo Desarrollo de circulación arterial colateral: art mamaria interna

35 COARTACION DE LA AORTA CLINICA Síntomas se desarrollan a partir de años Síntomas se desarrollan a partir de años Síntomas de hipertensión: cefalea, epistaxis, vértigo, palpitaciones Síntomas de hipertensión: cefalea, epistaxis, vértigo, palpitaciones Síntomas de bajo flujo en mm ii: claudicación intermitente, frialdad Síntomas de bajo flujo en mm ii: claudicación intermitente, frialdad Complicaciones: Insuficiencia cardiaca izquierda, endocarditis, rotura o disección aórtica, hemorragia cerebral. Complicaciones: Insuficiencia cardiaca izquierda, endocarditis, rotura o disección aórtica, hemorragia cerebral.

36 COARTACION DE LA AORTA EXPLORACION FISICA Hipertensión arterial en brazos con pulso femoral débil y retrasado respecto a radial Dx PAS mayor en brazos que en piernas, pero PAD es igual P° pulso elevada en mmss PAS mayor en brazos que en piernas, pero PAD es igual P° pulso elevada en mmss Extremidades superiores y tórax mejor desarrollados Extremidades superiores y tórax mejor desarrollados Soplo sistólico rudo en borde esternal izq, espalda y apófisis espinosas Soplo sistólico rudo en borde esternal izq, espalda y apófisis espinosas Se pueden palpar vasos colaterales agrandados y pulsátiles (intercostales) Se pueden palpar vasos colaterales agrandados y pulsátiles (intercostales)

37 COARTACION DE LA AORTA EKG Hipertrofia de VI en etapas avanzadas Hipertrofia de VI en etapas avanzadas Radiografía de tórax Escotadura en tercio posterior de 3°-8° arcos costales izquierdos Signo de Rosler Escotadura en tercio posterior de 3°-8° arcos costales izquierdos Signo de Rosler Signo del 3 en la aorta: dilatación pre y post- estenótica Signo del 3 en la aorta: dilatación pre y post- estenótica Signo del E en el esófagograma con bario Signo del E en el esófagograma con bario

38 COARTACION DE LA AORTA Muescas costales en la coartación de la aorta

39 COARTACION DE LA AORTA Ecocardiografía Útil para el diagnóstico y seguimiento Útil para el diagnóstico y seguimiento Permite evaluar gradiente trans-coartación Permite evaluar gradiente trans-coartaciónAortografía Confirma el Dx, valora la oclusión y circulación colateral; y orienta el tto quirúrgico Confirma el Dx, valora la oclusión y circulación colateral; y orienta el tto quirúrgico Angiografía por RMN o TAC Angiografía por RMN o TAC

40 COARTACION DE LA AORTA

41 TRATAMIENTO Cirugía reparadora Cirugía reparadora Único tratamiento definitivo, Único tratamiento definitivo, Debe ser realizado idealmente entre 3-4 años, para conseguir revertir HTA y evitar reestenosis Debe ser realizado idealmente entre 3-4 años, para conseguir revertir HTA y evitar reestenosis Mortalidad: <2% en niños Mortalidad: <2% en niños 5-10% en adultos Dilatación con balón: técnica alternativa Dilatación con balón: técnica alternativa Mayor incidencia de aneurisma subsecuente, coartación recurrente, disección aórtica. Mayor incidencia de aneurisma subsecuente, coartación recurrente, disección aórtica.

42 COARTACION DE LA AORTA PRONOSTICO Sin tratamiento la supervivencia es años Sin tratamiento la supervivencia es años Con tto quirúrgico: Con tto quirúrgico: En la infancia : 89% a los 15 años En la infancia : 89% a los 15 años 83% a los 25 años 83% a los 25 años Entre a : 75% a los 25 años Entre a : 75% a los 25 años > 40 años : 50% a los 15 años > 40 años : 50% a los 15 años

43 ESTENOSIS AÓRTICA Apertura insuficiente de la válvula durante la diástole Apertura insuficiente de la válvula durante la diástole Congénita: Congénita: Bicúspide: la forma degenerativa es la causa más frecuente de EA en adultos Bicúspide: la forma degenerativa es la causa más frecuente de EA en adultos Unicúspide Unicúspide Cupuliforme Cupuliforme Tricúspide displásica Tricúspide displásica 20% asociado a otras anormalidades: DAP, coartación de aorta 20% asociado a otras anormalidades: DAP, coartación de aorta frecuente en <30a

44 ESTENOSIS PULMONAR Suele ser congénita Suele ser congénita Representa 10-12% de las cardiopatías congénitas del adulto Representa 10-12% de las cardiopatías congénitas del adulto Localización: Localización: Valvular: 90%, no asociada a otras malformaciones Valvular: 90%, no asociada a otras malformaciones Infundibular: se asocia a CIV Infundibular: se asocia a CIV Supravalvular: menos frecuente Supravalvular: menos frecuente

45 TETRALOGIA DE FALLOT Cardiopatía congénita cianótica más frecuente después del 1°año. Tiene 4 componentes: Comunicación interventricular Estenosis pulmonar infundibular Dextroposición de la raíz aórtica, con acabalgamiento sobre tabique interventricular Hipertrofia de ventrículo derecho Pentalogía de Fallot: asociada a CIA

46 TETRALOGIA DE FALLOT FISIOPATOLOGIA Estenosis pulmonar + CIV Shunt derecha izquierda Aumenta: Resistencia periférica Ejercicio, llanto Espasmos infundibulares: dolor, catecolaminas Crisis hipoxémicas Taquipnea Síncope, pérdida de conciencia Convulsiones ACV Muerte Hipoxia crónica Policitemia: Hiperviscosidad Trombosis Diátesis hemorrágica ACV Endocarditis infecciosa Abcesos cerebrales Disminuye: resistencia periférica Posición cuchillas Genupectoral

47 TETRALOGIA DE FALLOT CLINICA Cianosis tardía. Aparece 3-6 meses edad Cianosis tardía. Aparece 3-6 meses edad Crisis hipoxémicas: más frecuentes hasta los 2 años de edad, no ocurren en adolescentes o adultos Crisis hipoxémicas: más frecuentes hasta los 2 años de edad, no ocurren en adolescentes o adultos Adultos: disnea, fatiga Adultos: disnea, fatiga

48 TETRALOGIA DE FALLOT EXPLORACIÓN FÍSICA Cianosis Cianosis Acropaquias Acropaquias Retraso del crecimiento Retraso del crecimiento Soplo sistólico de estenosis pulmonar, con frémito palpable Soplo sistólico de estenosis pulmonar, con frémito palpable R1 normal y R2 con componente único R1 normal y R2 con componente único

49 TETRALOGIA DE FALLOT EKG Hipertrofia de VD y eje QRS a la derecha Hipertrofia de VD y eje QRS a la derecha Radiografía de tórax Silueta cardiaca normal o tamaño, con ausencia de arco medio (art pulmonar) Silueta cardiaca normal o tamaño, con ausencia de arco medio (art pulmonar) En casos avanzados: corazón en zueco En casos avanzados: corazón en zueco Campos pulmonares hipovascularizados Campos pulmonares hipovascularizados

50 TETRALOGIA DE FALLOT Ecocardiografía Confirma diagnóstico Confirma diagnóstico Determina anormalidades cardiacas y grado de compromiso Determina anormalidades cardiacas y grado de compromisoCateterismo Deber ser realizado previo a cirugía Deber ser realizado previo a cirugíaCoronariografía Por alteraciones de coronarias asociadas Por alteraciones de coronarias asociadas

51 TETRALOGIA DE FALLOT TRATAMIENTO Corrección quirúrgica: en pcte jóvenes Corrección quirúrgica: en pcte jóvenes Cierre de CIV y Cierre de CIV y Liberación de la obstrucción del tracto de salida de VD Liberación de la obstrucción del tracto de salida de VD Contraindicado: hipoplasia pulmonar o del infundíbulo Contraindicado: hipoplasia pulmonar o del infundíbulo Cirugía paliativa: Cirugía paliativa: Anastomosis de circulación sistémica pulmonar: Anastomosis de circulación sistémica pulmonar: Art subclavia-pulmonar, aorta ascendente-pulmonar Aumenta flujo pulmonar y mejora oxigenación Valvuloplastía pulmonar con balón Valvuloplastía pulmonar con balón

52 TETRALOGIA DE FALLOT TRATAMIENTO Profilaxis para endocarditis bacteriana Profilaxis para endocarditis bacterianaPRONÓSTICO Evolución natural: < 10% llega a edad adulta Evolución natural: < 10% llega a edad adulta Reparada: Reparada: Pueden desarrollar arritmias ventriculares, disfunción ventricular sistólica y diastólica, prolongación QRS, regurgitación pulmonar, bloqueo de rama derecha. Pueden desarrollar arritmias ventriculares, disfunción ventricular sistólica y diastólica, prolongación QRS, regurgitación pulmonar, bloqueo de rama derecha.

53 ANOMALIA DE EBSTEIN Desplazamiento de la inserción de la válvula tricúspide hacia el VD Una porción de VD es atrializada Se asocia a CIA hasta 80% casos shunt derecha- izquierda Válvula tricúspide es usualmente regurgitante

54 ANOMALIA DE EBSTEIN CLINICA Cianosis progresiva Cianosis progresiva Síntomas de Insuficiencia tricuspidea, IC derecha, taquiarritmias paroxísticas Síntomas de Insuficiencia tricuspidea, IC derecha, taquiarritmias paroxísticas Es frecuente síndrome de Wolff-Parkinson-White Es frecuente síndrome de Wolff-Parkinson-White Presentación inicial: Presentación inicial: Niños: soplo incidental Niños: soplo incidental Adolescentes y adultos: arritmia supraventricular Adolescentes y adultos: arritmia supraventricular Supervivencia por lo menos hasta 3° década de la vida. Supervivencia por lo menos hasta 3° década de la vida.

55 ANOMALIA DE EBSTEIN EXPLORACIÓN FÍSICA R1 y R2 ampliamente desdoblados, R3 y R4 son frecuentes R1 y R2 ampliamente desdoblados, R3 y R4 son frecuentes Soplo sistólico de regurgitación tricuspidea Soplo sistólico de regurgitación tricuspidea Hepatomegalia HepatomegaliaEKG Sobrecarga derecha, onda p pulmonar Sobrecarga derecha, onda p pulmonar Bloqueo de rama derecha Bloqueo de rama derecha Preexcitación si hay WPW Preexcitación si hay WPW

56 ANOMALIA DE EBSTEIN Radiografía de tórax Cardiomegalia a expensas de AD Cardiomegalia a expensas de AD En casos avanzados: flujo pulmonar disminuido En casos avanzados: flujo pulmonar disminuidoEcocardiografía Determina alteración anatómica y funcional de V. tricuspidea Determina alteración anatómica y funcional de V. tricuspidea Presencia y magnitud de shunt Presencia y magnitud de shunt

57 ANOMALIA DE EBSTEIN TRATAMIENTO Manejo médico de complicaciones: Manejo médico de complicaciones: IC: diuréticos, digitálicos IC: diuréticos, digitálicos Arritmias: farmacológico o ablación de vías accesorias Arritmias: farmacológico o ablación de vías accesorias Sustitución o reparación de válvula triscupidea con cierre de CIA Sustitución o reparación de válvula triscupidea con cierre de CIA Pcte mayores con síntomas severos a pesar de tto médico Pcte mayores con síntomas severos a pesar de tto médico

58 TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS La aorta de origina en el VD, a la derecha y delante de art. pulmonar, originada en VI La aorta de origina en el VD, a la derecha y delante de art. pulmonar, originada en VI Se desarrollan 2 circulaciones en paralelo: es necesaria la comunicación entre ambas para que sea posible la supervivencia. Se desarrollan 2 circulaciones en paralelo: es necesaria la comunicación entre ambas para que sea posible la supervivencia.

59 TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS Comunicaciones: Comunicaciones: CIA: en la mayoría CIA: en la mayoría DAP: en 2/3 pcte DAP: en 2/3 pcte CIV: en 1/3 pcte CIV: en 1/3 pcte Es la cardiopatía cianótica más frecuente al nacimiento Es la cardiopatía cianótica más frecuente al nacimiento Predomina en varones Predomina en varones

60 TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS CLINICA Cianosis al nacimiento, que aumenta al cerrarse DA. Cianosis al nacimiento, que aumenta al cerrarse DA. R2 fuerte y con componente único R2 fuerte y con componente único Soplo holosistólico leve, en caso de CIV; soplo sistólico de estenosis pulmonar. Soplo holosistólico leve, en caso de CIV; soplo sistólico de estenosis pulmonar. Sin tratamiento fallecen el 90% en primer año de vida Sin tratamiento fallecen el 90% en primer año de vida

61 TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS EKG Normal o sobrecarga de VD Normal o sobrecarga de VD Eje QRS desviado a la derecha Eje QRS desviado a la derecha Radiografía de tórax Hiperaflujo pulmonar, base cardiaca estrecha, pedículo estrecho silueta cardíaca ovalada Hiperaflujo pulmonar, base cardiaca estrecha, pedículo estrecho silueta cardíaca ovaladaEcocardiografía Confirma diagnóstico Confirma diagnóstico Muestra presión en VI menor que en aorta Muestra presión en VI menor que en aorta

62 TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS TRATAMIENTO Cirugia correctiva: Anatómica: de Jatene En una etapa: desinserción y reimplatación adecuada de grandes arterias, reimplante de coronarias Realizarla 2-3sem para evitar atrofia de VI Complicaciones: estenosis suprapulmonar, insuficiencia aórtica Baja mortalidad

63 TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS Operación de Mustard Creación de septoauricular nuevo Creación o aumento de CIA Atrioseptostomía de Rashkind Por cateterismo con balón

64 GRACIAS


Descargar ppt "CARDIOPATIA CONGENITA DEL ADULTO DR LUIS ALVARO ESPINOZA FLORES CARDIOLOGOHNRHV."

Presentaciones similares


Anuncios Google