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HEMANGIOMAS Y MALFORMACIONES VASCULARES. DR. ANDRES F. SANCHEZ RODRIGUEZ.

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Presentación del tema: "HEMANGIOMAS Y MALFORMACIONES VASCULARES. DR. ANDRES F. SANCHEZ RODRIGUEZ."— Transcripción de la presentación:

1 HEMANGIOMAS Y MALFORMACIONES VASCULARES. DR. ANDRES F. SANCHEZ RODRIGUEZ.

2 CLASIFICACION BIOLOGICA DE LAS LESIONES VASCULARES. HEMANGIOMASMALFORMACIONES PRESENTES AL NACIMIENTO. RAROSIEMPRE CRECIMIENTOFASE RAPIDA ESTABILIZACION INVOLUCION PROPORCIONAL CON EL NIÑO CARACTERISTICAS CELULARES MASTOCITOS +++ RECAMBIO CELULAR ALTO RECAMBIO CELULAR BAJO. HEMATOLOGICASCOAGULOPATIA DISEMINADA COAGULOPATIA LOCALIZADA ESQUELETICASHIPERTROFIA RARAHIPER O HIPOTROFIA SEXOMUJER:VARON 3:1MUJER:VARON 1:1

3 HEMANGIOMAS. TUMORES BENIGNOS. OCURREN EN EL 10-15% DE LA POBLACION. SOLO EL 20% ESTAN PRESENTES AL NACIMIENTO. TIENEN UNA FASE DE CRECIMIENTO RAPIDO, ESTABILIZACION E INVOLUCION.

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5 HEMANGIOMAS HISTOLOGIA. *PEQUEÑOS VASOS DE LUCES ESTRECHAS Y ENDOTELIO SALIENTE. *PUEDEN SER SUPERFICIALES, PROFUNDOS O MIXTOS.

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8 HEMANGIOMAS PUEDEN SER UNICOS (80%) O MULTIPLES. SE LOCALIZAN EN CABEZA Y CUELLO EN EL 60%. EXISTEN LOS DE PRESENTACION ATÍPICA.

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10 HEMANGIOMAS COMPLICACIONES: ULCERACION. INFECCION SECUNDARIA. HEMORRAGIA. COMPROMISO DE ESTRUCTURAS VITALES. COAGULOPATIA (SX DE KASABACH-MERRIT) INSUF. CARDIACA CONGESTIVA.

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12 HEMANGIOMAS TRATAMIENTO. CUANDO EXISTE ULCERACION, INFECCION O SANGRADO. CUANDO OCLUYE ORIFICIOS NATURALES. CUANDO COMPRIME ESTRUCTURAS VITALES. CUANDO TIENEN CRECIMIENTO ALARMANTE. CUANDO EXISTE COMPROMISO SISTEMICO.

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14 HEMANGIOMAS TRATAMIENTO: PREDNISONA 2-4MG POR KILO POR DIA. INTERFERON ALFA 2-a DE 1-3 MILLONES DE UI POR M2 DE SC. PULSED DYE LASER.

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16 MALFORMACIONES VASCULARES HAMARTOMAS DE CELULAS ENDOTELIALES MADURAS QUE NO PROLIFERAN NI INVOLUCIONAN. PRESENTES AL NACIMIENTO.

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19 MALFORMACIONES VASCULARES CLASIFICACION: MALFORMACIONES DE FLUJO RAPIDO. MALFORMACIONES DE FLUJO LENTO.

20 MALFORMACIONES VASCULARES MALFORMACIONES DE FLUO RAPIDO: Malformaciones Arterio-Venosas. Comprometen una fistula cuyo epicentro se denomina nido. Presentes al nacimiento, se hacen evidentes en la infancia. No tienen regresión.

21 MALFORMACIONES VASCULARES MAV: Estudios de utilidad: US, TAC, RMN, Arteriografia. Tratamiento: resección completa. Embolización transcateter del nido, embolización superselectiva arterial. La cura definitiva es rara.

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23 MALFORMACIONES VASCULARES MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS SINDROMATICAS. Sx de Bonnet-Dechaume-Blanc. Sx de Wyburg-Mason. Sx de Brégeat. Sx de Cobb.

24 MALFORMACIONES VASCULARES MALFORMACIONES VASCULARES DE FLUJO LENTO: MALFORMACIONES VENOSAS. MALFORMACIONES LINFATICAS. MALFORMACIONES CAPILARES. MALFORMACIONES COMPLEJAS.

25 MALFORMACIONES VASCULARES MALFORMACIONES VENOSAS: Afectan el lado colector de la red vascular. Los vasos ectáticos en dermis dan el color azul carácterístico La temperatura de la piel es normal, no hay pulsos

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28 MALFORMACIONES VASCULARES MALFORMACIONES VENOSAS: Por su efecto de masa causan desfiguración. Las lesiones empeoran con la edad, induce debilitamiento estructural y complicaciones sec. a fx., flebolitos, hemartrosis, etc. Complicaciones sistémicas: CID.

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30 MALFORMACIONES VASCULARES MALFORMACIONES VENOSAS: TRATAMIENTO: Escleroterapia intralesional transcutánea (ethibloc, etanol puro, isobutilcianoacrilato, ivalon, microesferas)

31 MALFORMACIONES VASCULARES MALFORMACIONES LINFATICAS: Pueden ser microquisticos o macroquisticos Nunca involucionan, pueden crecer con infecciones o sangrados al interior.

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33 MALFORMACIONES VASCULARES MALFORMACIONES LINFATICAS: Se presenta como una placa de vesiculas color claro o café rojizo, que yacen sobre un área inflamada ó como masas multilobulares discretamente azuladas

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35 MALFORMACIONES VASCULARES MALFORMACIONES LINFATICAS: Complicaciones: dependiendo de la localización, desde cambios esqueléticos, distorsión, linfedema, sepsis, CID, Sx de Gorham, etc. Tratamiento: cirugia, inyección con agentes esclerosantes (OK-432).

36 MALFORMACIONES VASCULARES MALFORMACIONES CAPILARES: Crecen proporcional al desarrollo. Las MVO sufren cambios hiperplásicos con el tiempo (solo en cara). Tratamiento: Láser específico para lesiones vasculares.

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39 MALFORMACIONES VASCULARES MALFORMACIONES CAPILARES SINDROMATICAS (MANCHA EN VINO DE OPORTO SINDROMATICA) Sx de Sturge-Weber.

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41 MALFORMACIONES VASCULARES MVO EN MV COMBINADAS CON CRECIMIENTO DE EXTREMIDADES: De flujo lento: Sx de Klippel-Trenauney. De flujo alto: Sx de Parkes Weber MVO EN MV CON HIPOTROFIA DE EXTREMIDADES: Sx de Servelle-Martorell

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44 MALFORMACIONES VASCULARES SX COMPLEJOS QUE ASOCIAN MALFORMACIONES VASCULARES: Sx de Proteus. Facomatosis Pigmentovasculares.

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48 MALFORMACIONES VASCULARES TELANGIECTASIAS: Se pueden presentar como una fina red irregular, líneas púrpuras, máculas o pápulas puntiformes. Telangiectasia nevoide unilateral. Telangiectasia benigna hereditaria Tx: láser pulsado.

49 MALFORMACIONES VASCULARES SX CON MALFORMACIONES TELANGIECTASICAS: Cutis marmorata telangiectásica congénita. Sx de Adams Olivier. Sx de Ataxia telangiectasia. Sx de Divry Van Bogaert. Sx de Rendu Osler Weber.

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51 MALFORMACIONES VASCULARES MALFORMACIONES CAPILARES: Están compuestas por canales capilares o venosos ectásicos de pared delgada localizados en dermis papilar o reticular. El dx es clínico. Puede ser localizada o extensa y situarse en cualquier sitio.

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53 MALFORMACIONES VASCULARES MALFORMACIONES VENOSAS SINDROMATICAS: Sx de Mafucci. Glomangiomatosis Familiar. Sx de Bean (nevo ahulado). Malformaciones venosas cutáneas y mucosas múltiples familiar. Angiomatosis cavernosa cerebral familiar.


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