ALTERACIONES PLAQUETARIAS

Presentación del tema: "ALTERACIONES PLAQUETARIAS"— Transcripción de la presentación:

1 ALTERACIONES PLAQUETARIAS
Márgareth Soto Becerra

2 DEFINICIÓN Son afecciones que hacen que los elementos de la sangre necesarios para la coagulación llamados plaquetas no trabajen apropiadamente Las alteraciones plaquetarias incluyen variaciones en el número de éstas (trombopenias y trombocitosis) y/o de su función (trombopatías), siendo los trastornos adquiridos más habituales que los congénitos.

3 Púrpura trombopénica inmune (PTI) ALTERACIONES PLAQUETARIAS
TROMBOCITOPENIA (TROMBOPENIA) Púrpura trombopénica trombótica (PTT) Alteraciones cuantitativas Leucemia mieloide crónica Leucemia granulocítica crónica Policitemia vera Mielofibrosis con metaplasia mieloide Trombocitemia esencial TROMBOCITOSIS ALTERACIONES PLAQUETARIAS Enfermedad de Bernard - Soulier y por mm son considerados limites para realizar el diagnostico de la causa Púrpura trombopénica inmune (PTI) o idiopática Púrpura trombopénica trombótica o síndrome de Moschcowitz TROMBOCITOSIS: Asociada comunmenete a síndrome mieloproliferativo crónico aumento de la actividad en la medula osea asociada a incremento de plaquetas Alteraciones cualitativas TROMBOCITOPATÍAS Enfermedad de Glanzmann (Trombastenia)

4 I. TROMBOPENIA O TROMBOCITOPENIA
Púrpura trombopénica inmune (PTI) plaquetas˂1000p/mm3 Etiopatonegia HIPOPRODUCCIÓN DE PLAQUETAS DISMINUCIÓN DE SUPERVIVENCIA PLAQUETARIA Trombopenias centrales Trombopenias periféricas C A U S CENTRAL: Farmacos como : etanol, tiacidas, estrógenos, QT Vida media plaquetas: 10 días Trombopoyesis ineficaz ↑destrucción: fármacos, VIH, autoinmunitaria, esplenomegalia ↑ consumo: CID, PTT, SHU Secuestro: esplenomegalia ↓# megacariocitos Anemia aplásica Neoplasias en MO Infección por VIH Efecto de fármacos y radioterapia

5 TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR FÁRMACOS
Quininas Quinidinas Antibióticos que contienen sulfas Respuesta Ag- Ac Complejos inmunes Caída rápida de recuento plaquetario de 2 – 3 días Destrucción de plaquetas y una lisis mediada por complemento Hasta 7 días / cuando se suspende el fármaco, inmediatamente se incrementa el recuennto plaquetario plaquetas

6 TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR HEPARINA
Reacción inmunitaria FP4 Heparina plaquetas Complejo TROMBOSIS FP4: ´factor plaquetario 4, componente normal de gránulos plaquetarios. Enlace del Ac con el factor plaquetario 4 produce complejos inmunes que activan a las plaquetas restantes lo que produce trombosis. Afectan 10% d elas personas tratadas 1-5% se complican con accidentes trombóticos FP4 Ac Complejos inmunes

7 Púrpura trombopénica inmune (PTI)
Es una enfermedad autoinmunitaria que causa formación de anticuerpos plaquetarios y destrucción excesiva de plaquetas. Primarias o idiopáticas Secundarias ( SIDA, LES, Sindrome antifosfolípido, leucemia linfocítica crónica, linfoma, hepatitis C, heparina, y quinina) PTT aguda Niños (5 años) Sigue una infección viral Inicio repentino de púrpuras y petequias autolimitado PTT crónica Adultos Mujeres Inicio insidioso que pocas veces sigue una infección No recuperación espontánea Autolimitado por lo que no requiere tratamiento

8 Púrpura trombopénica inmune (PTI)
Glucoproteinas (IIb/IIa y Ib/IX) Ac antiplaquetarios Ig G Células T – CD4+ Susceptibilidad de las plaquetas a la fagocitosis Niveles plasmáticos normales: Trombopoyetina Factor principal de est. crecimiento Desarrollo de megacariocitos TCD4 + : Activa la rspuesta inmune – descartar VIH por cuadro clinico similar Bazo Macrogafos que tienen la fracción constante de IgG en su membrana Destrucción por macrófagos esplénicos

9 Manifestaciones clínicas
Antecedentes de equimosis Sangrado de encías Epistaxis Melena Hemorragia menstrual Purpuras y petequias Agrandamiento esplénico Epistaxis (hemorragia nasal)  equimosis: lesión subcutánea carácterizada por depósitos de sangre extravasada debajo de la piel intacta Bazo: lugar de destruccion plaquetario

10 Púrpura trombopénica trombótico o sindrome de Moschcowitz (PTT)
Es una combinación de trombocitopenia, anemia hemolítica, insuficiencia renal, fiebre y anomalías neurológicas Es causada por la agregación espontánea de plaquetas y la activación de la cascada de coagulación a nivel de los pequeños vasos de la circulación sanguínea

11 Caracteristicas: Inicio abrupto y posible desenlace fatal
Mujeres de edad media Diagnostico diferencial en etapas abanzadas: CID (coagulacion intravascular diseminada)

12 PTT IDIOPÁTICA vWF PTT SECUNDARIA
ADAMTS 13 PTT IDIOPÁTICA vWF Agregación plaquetaria Metaloproteasa agregación plaquetaria, uniendo las plaquetas durante el inicio del proceso Dos formas de esta proteina: una está compuesta por grandes multímeros del factor, los cuales son más proclives a iniciar la coagulación. Por lo tanto, sin el adecuado clivaje de la proteína vWF por parte de la enzima ADAMTS13, la coagulación ocurre de manera descontrolada, especialmente en aquellos lugares donde el factor de Von Willebrand es más activo debido al alto roce producido por el flujo sanguíneo (en la microvasculatura)5de coagulación Coagulación descontrolada: microvasculatura (alto roce productivo de FS) Cáncer, transplante de MO, embarazo, fármacos (quinina, inmunosupresores, etc), VIH PTT SECUNDARIA Asociada a daño endotelial

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14 CARACTERISTICAS CLÍNICAS
Trombos en arteriolas y capilares de muchos organos (corazón, cerebro, rinón) Anemia Ictericia Púrpuras, petequias, hemorragia vaginal y sintomas neurologicos (cefalea, convulsiones, conciencia alterada) Los eritrocitos se fragmenta al pasar por los vasos parcialmente ocluidos

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17 II. TROMBOCITOPATÍAS Alteración de la función plaquetaria cuando el tiempo de hemorragia se encuentra prolongado y el número de plaquetas es normal. CONGÉNITAS Transtornos infrecuentes ADQUIRIDOS Ejemplo: Uremia

18 II. TROMBOCITOPATÍAS Enfermedad de Bernard Soluier
«enfermedad de plaquetas gigantes» HAR Plaquetas no se adhieren al endotelio vascular (ausencia de Gp Ib receptor de la membrana olaquetaria del vWF)

19 Enfermedad de Von Willebrand
Tambien un transtorno AR con morfología plaquetaria normal Fracaso de la agregación de un aplaqueta con otra por ausencia de GpIIb/GpIIIa (receptor para el fibrinógeno) a diferencia de la enf. de Bernar Soulier

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