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SINDROME NEFROTICOSINDROME NEFRITICO Perdida masiva de proteínas por la orina, principalmente albumina, que lleva a hipoalbuminemia, edemas y asociación.

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2 SINDROME NEFROTICOSINDROME NEFRITICO Perdida masiva de proteínas por la orina, principalmente albumina, que lleva a hipoalbuminemia, edemas y asociación con hiperlipidemia. Aunque no es común puede haber asociación con hipertensión, hematuria y azoemia. Primario. Congénito. Secundario. (Enf sistemicas- Toxicidad) 2.5 y 6 años, pico a los 4 años. Es una enfermedad renal en donde un agente infeccioso en vías respiratorias o piel desencadena de manera aguda ciertos mecanismos inmunológicos que producen inflamación y proliferación glomerular. Esta caracterizado por hematuria, edemas, hipertensión, oliguria y otros. Edad de 4 a 12 años con pico a los 6 años

3 SINDROME NEFROTICOSINDROME NEFRITICO Clínica Oliguria < 1 cc/k/h, disminucion flujo plasm renal x dism presion oncotica y aumento reabsorcion tubular Na – H2O. Hematuria macro CM 3-4% en membranoproliferativa 50% HTA Membranoproliferativa Sint GI Proteinuria intensa diarrea por edema de la pared dolor abdominal Edema generalizado alb < 2,5 aumento del peso 10%, ascitis derrame pleural y edema escrotal Clínica Oliguria < 1 cc/k/h, disminucion TFG Hematuria macro Ppal motivo de consulta, desaparece en la primeras 4 semanas HTA 60-80% y encefalopatía hipertensiva 5- 10% Sint GI dolor abdominal Edema 85% fascial pretibial

4 SINDROME NEFROTICOSINDROME NEFRITICO Diagnostico CO Densidad urinaria aumentada Proteinuria +++< 1, 40 mg/m2/h,1000 mg /m2/ día o 50 mg/k/d Cilindros hialinos y granulosos, lipiduria Rln alb / creat Normal 2 años) RELACION > 2 Albumina < 2,5 Lípidos CT y Tg > 200 se normalizan en tres meses posterior a la resolución de la proteinuria Diagnostico CO Hematuria con 5 o mas eritrocitos en el sedimento. Cilindros hemáticos. Densidad aumentada. Proteinuria usualmente menor de +++ (300mg/dl) Albumina Normal Lípidos Normal

5 SINDROME NEFROTICOSINDROME NEFRITICO Diagnostico Electrolitos Pseudohiponatremia Hiperkalemia Hipocalcemia perdida Vit D Complemento sérico Hipocomplementemia membranoproliferativa Rayos x Derrame pleural Infección AELOS no Coprograma. Para definir medicamentos antiparasitarios antes de iniciar tratamiento con esteroides. Otros VDRL Hep B C VIH ANA ANCAS Diagnostico Electrolitos Pseudohiponatremia Hipercalcemia Hiperfosfatemia Acidosis metabólica Complemeto sérico C3 91% C4 Bajos 6- 8 sem Rayos x Congestión pulmonar e hipervolemia cardiomegalia AELO 250 U niñas 333 u niños positivos 80-90%

6 SINDROME NEFROTICOSINDROME NEFRITICO Tratamiento General Activo evitar fenomenos tromboticos, solo reposo en edema escrotal severo Hiposódica (menor de 1 g/día), aporte calórico principal de carbohidratos como maltodextrinas y bajo en grasas (idealmente de origen vegetal), normoproteicas. Tratamiento General Reposo. Dieta hiposódica. No agregar sal a las comidas. Líquidos del primer día cc/m2/día. Segundo día se realizara restricción del 50 al 25% de lo eliminado (se administra del 50 al 75% de lo eliminado mas las perdidas insensibles calculadas del primer día) y se liberaran progresivamente según respuesta.

7 SINDROME NEFROTICOSINDROME NEFRITICO Tratamiento Diuréticos. No deben usarse inicialmente, deben colocarse luego de albúmina por el alto riesgo de shock y de fenómenos tromboticos Antihipertensivos. En caso de hipertensión en pacientes con resistencia a esteroides se prefiere el Captopril mg/k/dosis (Nifedipina 0.25 – 0.5 mg/k/dosis o propanolol a 1 – 5 mg/k/día) Tratamiento Diuréticos Furosemida. Puede iniciarse a dosis de 2 a 6mg/k/dosis cada 6 a 24 horas y Dosis altas en pacientes con compromiso neurológico o hipertensión severa. Luego disminución de dosis e intervalo y se pasara lo mas pronto posible a vía oral. Nifedipina a 0.5 mg/k/día oral cada 4 – 6 horas, si hay poca respuesta con los diuréticos iniciales Captopril. 0.3 a 0.5 mg/k/dosis vía oral

8 SINDROME NEFROTICOSINDROME NEFRITICO Tratamiento Albumina. Se utiliza en caso de edema escrotal severo doloroso, derrame pleural con disnea, ascitis, inminencia de ruptura cutánea, albumina serica menor de 1.5, anuria. Albumina al 20% baja en sodio, con tiempo de infusión de 6 horas seguida de diurético, dosis 1 gr/k. Corticosteroides. Prednisolona 60 mg/m2/día o 2 mg/k/día dosis máxima dosis 80mg/día por 6 semanas. Luego 40 mg/m2 o 1.5 mg/k en días alternos por 6 semanas. (Disminuir ) Tratamiento Albumina No

9 SINDROME NEFROTICOSINDROME NEFRITICO Tratamiento Antibióticos Peritonitis, Neumonía, Celulitis Vacunación contra encapsulados Desparasitar Antitrombóticas Tratamiento Antibióticos Penicilina benzatínica en todos los pacientes para erradicar el estreptococo de piel o faringe

10 SINDROME NEFROTICOSINDROME NEFRITICO Biopsia Indicaciones antes del tratamiento. Menores de un año y mayores de 12 años, hipocomplementemia, insuficiencia renal intrínseca, historia de nefritis familiar, enfermedad renal previa, hematuria macroscópica o hematuria microscópica mas hipertensión. Indicaciones después de tratamiento. Corticoresistencia, corticodependencia, recaídas frecuentes y deterioro progresivo de función renal. Biopsia Complemento disminuido después de 8 semanas. Hematuria macroscópica luego de 4 a 6 semanas. Hipertensión luego de 4 semanas. Insuficiencia renal aguda persistente o progresiva. Asociación con síndrome nefrótico. Proteinuria marcada, mayor de 40mg/m2.

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