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APROXIMACION AL PACIENTE CON DIATESIS HEMORRAGICA Soledad Molnar Departamento de Hematologia y Hemostasia Sanatorio Allende.

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1 APROXIMACION AL PACIENTE CON DIATESIS HEMORRAGICA Soledad Molnar Departamento de Hematologia y Hemostasia Sanatorio Allende

2 MOTIVO CONSULTA: SANGRADO Localización: piel, mucosas, articulaciones Como es el sangrado: petequia? Equimosis? Hematoma? Palpable o no? Espontáneo o provocado Cede espontáneamente o requiere una intervención Localizado o sistémico Primer episodio o episodios previos

3 ANAMNESIS SISTEMICA: Habito alimentario Consumo de fármacos Mujeres: ciclo menstrual

4 ANTECEDENTES PATOLOGICOS PREVIOS Historia previa de sangrado: niñez Caída del cordón umbilical, caída dientes de leche Procedimientos: odontología, cirugías Mujer: parto Enfermedad renal o hepática Enfermedades inmunológicas ANTECEDENTES FAMILIARES DE SANGRADO

5 INDICE DE SOSPECHA DE DIATESIS HEMORRAGICA PUNTUACION +100 alta sospecha sospechoso no relacionado con defecto en la hemostasia

6 Historia familiar positiva40 edad0-2 semanas 2 semanas-18 meses Hemorragias cutaneasTelangiectasias Petequias equimosis espontaneas Equimosis traumat faciles Sangrado prolongado cortes (>1h) EpistaxisInfrecuente o facil de controlar Frecuente o prolongada Gingivorragias (>30 min)Tras cepillado Laceraciones Caida de los dientes de leche hematomasSubcutaneos de gran tamano, musculares o retroperitoneales50 Hemoptisis20 HematemesisSin lesio anatomica visible20 melenas20 Hematuria50 hemartrosisEspontanea o tras trauma leve50 Hemorragia post quirurgica (durante >1 hora o sangrado diferido) Circunsicion Tonsilectomia Adenoidectomia Extracciones dentarias Otras Mas de una vez Hemorragia post partomenometrorragia20 Hemorragia intracraneal30 Hemorragia umbilical40

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9 ESTUDIOS DE LABORATORIO BASICO Recuento de plaquetas Tiempo de sangría Ivy Tiempo de protrombina (APP o TP) Tiempo de tromboplastina Kaolin (KPTT) PRUEBAS ADICIONALES Simplate Adhesividad plaquetaria Agregación plaquetaria Von Willebrand funcional e inmunológico Dosajes de factores Tests de correccion

10 SITUACION 1 Caso Clínico1 Mujer 21 años Derivada de alergia por púrpura. Refiere aparición de lesiones cutáneas en miembros inferiores post depilación. Examen: lesiones tipo petequias, algunas de mayor tamaño, en miembros inferiores. No palpables. No otras lesiones previas. Antecedentes de haber presentado 2 episodios previos (uno en miembros inferiores y superiores, otro solo en mmii, sin relación con trauma). No cx, no procedimientos odontológicos. Menstruaciones 4/28. No síntomas de colagenopatia. Historia familiar negativa.

11 SITUACION 1 Recuento de plaquetas, tiempo de sangria, TP, KPTT NORMALES PURPURA VASCULAR * paciente con alto índice de sospecha de diátesis hemorrágica descartar trombocitopatia

12 SITUACION 2 Caso Clínico Hombre 53 años MC: sangrado Hace 48 hs lesiones hemorrágicas puntitos en miembros inferiores, algunas en abdomen. Examen: Múltiples petequias en mmii en pantorrillas, no lesiones en plantas. Petequias aisladas en abdomen y dorso. Sangrado en mucosa oral (paladar y lengua). Niega fiebre, fármacos, síntomas colagenopatias, síntomas generales. LBT: plaquetas 5000, hb 13, gb 5600 formula normal. Frotis confirma recuento, algunas macroplaquetas. TP y KPTT normales.

13 SITUACION 2 Recuento de plaquetas disminuido: TROMBOCITOPENIA

14 Siempre mirar frotis! Para descartar seudotrombocitopenia -Plaquetas gigantes -Agregados plaquetarios Seudotrombocitopenia EDTA + frecuente Disociación clínica/laboratorio Asociación con HELLP, HIV, sepsis, SAF, PTI, MDS

15 TROMBOCITOPENIA PERIFERICAS POR DISTRIBUCION ANORMAL CENTRALES INMUNES PTI FARMACOS: HEPARINA SAF INFECCIOSAS CID PTT INFECC HIPER CONSUMO HEMODILUCION SECUESTRO ESPLENICO -APLASIA - LEUCEMIAS -SMD -DEFICIT B12 Y AC FOLICO - INFECCIOSAS: virus, sepsis

16 SITUACION 2 Caso Clínico Hombre 53 años MC: sangrado Hace 48 hs lesiones hemorrágicas puntitos en miembros inferiores, algunas en abdomen. Examen: Múltiples petequias en mmii en pantorrillas, no lesiones en plantas. Petequias aisladas en abdomen y dorso. Sangrado en mucosa oral (paladar y lengua). Niega fiebre, fármacos, síntomas colagenopatias, síntomas generales. LBT: plaquetas 5000, hb 13, gb 5600 formula normal. Frotis confirma recuento, algunas macroplaquetas. TP y KPTT normales.

17 Caso clínico 2 Dx: púrpura trombocitopénica idiopática Inicia tratamiento con prednisona 1 mg/kg/dia. Serología viral e inmunológica negativas. A las 72 hs: plaquetas A la semana: plaquetas

18 PURPURA TROMBOCITOPENICA AUTOINMUNE Frecuente en la practica clínica Diagnostico de descarte En adultos: Descartar colagenopatía asociada y virus (HIV) Curso crónico, insidioso, con recurrencias o refractariedad Tratamiento primera línea: esteroides ANTES DE HACER ESTEROIDES DESCARTAR TODAS LAS OTRAS CAUSAS! MEDULOGRAMA? NO TRANSFUNDIR PLAQUETAS!

19 TROMBOCITOPENIA Y EMBARAZO - PTI - HELLP - TROMBOCITOPENIA GESTACIONAL (5%)

20 SITUACION 3 Caso Clínico Mujer 29 años. MC: metrorragia post legrado Antecedente de embarazo detenido a las 14 semanas. Le realizan legrado. A los 20 días metrorragia de 20 días de duración. Antecedentes: 3 cesáreas previas sin complicaciones. Sangrado post extracción molar. Menstruaciones abundantes 8/25. Padre hemorragia digestiva en estudio. Examen: normal LBT: plaquetas , hb 12,3, gb formula normal. Tiempo de sangria 10 min 53 (vn 6 min)TP 100% KPTT 38.

21 SITUACION 3 TIEMPO DE SANGRIA PROLONGADO GPIa colageno GPIb R factor vW, contacto plaquetas con el endotelio GPIIb-IIIa R fibrinogeno, FvW, fibronectina GPIV R colageno y trombospondina Gránulos alfa: proteínas e HC. Factor plaquetario 4, I, FvW, factor V, factor VIII, plasminógeno Gránulos densos: ADP, ATP, ca, serotonina

22 TROMBOCITOPATIAS ADQUIRIDAS INSUFICIENCIA RENAL HEPATOPATIA HEREDITARIAS SINDROME BERNARD SOULIER TROMBOATENIA GLANZMANN ENFERMEDAD DEL POOL DE DEPOSITO ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND FARMACOS SX MIELOPROLIFERATIVO 2 1

23 GPIa colageno GPIb R factor vW, contacto plaquetas con el endotelio GPIIb-IIIa R fibrinogeno, FvW, fibronectina GPIV R colageno y trombospondina TROMBOASTENIA GLANZMANN AR Defecto receptor IIbIIIa Tratamiento: transfusion de plaquetas

24 GPIa colageno GPIb R factor vW, contacto plaquetas con el endotelio GPIIb-IIIa R fibrinogeno, FvW, fibronectina GPIV R colageno y trombospondina SINDROME DE BERNARD SOULIER AR Defecto receptor Ib Plaquetas gigantes y trombocitopenia Tratamiento: transfusion plaquetas

25 GPIa colageno GPIb R factor vW, contacto plaquetas con el endotelio GPIIb-IIIa R fibrinogeno, FvW, fibronectina GPIV R colageno y trombospondina ENFERMEDAD DEL POOL DE DEPOSITO Hereditaria o adquirida Tratamiento: desmopresina, transfusion de plaquetas

26 ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND AD 1% población Factor Von Willebrand: -Adhesión plaquetaria -Transporte factor VIII Clínica: sangrado de mucosas, meno/metrorragias TIPO 1AD. Deficit cuantitativo parcial TIPO 2 2A 2B 2M 2N Defectos cualitativos AD-Disminución multímeros alto PM AD- aumento afinidad vW a plaquetas (reducción de multímeros y trombocitopenia AD- disminución afinidad a plaquetas AR- disminución unión a factor VIII TIPO 3AR- déficit cuantitativo total

27 Tratamiento Hacer test de desmopresina: respondedores y no respondedores Depende el tipo y severidad del sangrado: -Desmopresina -Concentrado factor VIII/FvW -Crioprecipitado

28 SITUACION 3 Caso Clínico Mujer 29 años. MC: metrorragia post legrado Antecedente de embarazo detenido a las 14 semanas. Le realizan legrado. A los 20 días metrorragia de 20 días de duración. Antecedentes: 3 cesáreas previas sin complicaciones. Sangrado post extracción molar. Menstruaciones abundantes 8/25. Padre hemorragia digestiva en estudio. Examen: normal LBT: plaquetas , hb 12,3, gb formula normal. Tiempo de sangria 10 min 53 (vn 6 min)TP 100% KPTT 38.

29 CASO CLINICO 3 Investigamos función plaquetaria: Adhesividad plaquetaria 20% (vn 30-60%) Agregación plaquetaria: ADP, colágeno, adrenalina, ac araquidonico normal- Ristocetina disminuida. Factor VIII 30% (vn %) Von Willebrand biológico 26% (50-150%) Von Willebrand inmunológico 40% (50-150%) Conclusión: enfermedad de von Willebrand Test de desmopresina: responde Ipsilon durante el periodo menstrual

30 SITUACION 4 Caso Clínico Mujer 27 años. MC: derivada por servicio de cirugía TP prolongado Colecistitis hace 30 días. En plan de colecistectomía. Laboratorio pre cx: plaquetas , hb 12,8, gb 5800 formula normal, TP 52%, KPTT 29. Sana. Parto hace 6 meses sin complicaciones. Buena alimentación. Antibióticos hace 15 días. Antecedentes familiares -. Examen: normal LBT: tiempo de sangría Ivy normal, TP 52%,KPTT 29.

31 SITUACION 4 TP PROLONGADO Déficit factores II, VII, X, V Déficit de vitamina K -déficit aporte -déficit absorción - Antagonistas vitamina K Déficit de síntesis hepática Déficit congénito de factores VII 1/ X, II 1/

32 SITUACION 4 Caso Clínico Mujer 27 años. MC: derivada por servicio de cirugía TP prolongado Colecistitis hace 30 días. En plan de colecistectomía. Laboratorio pre cx: plaquetas , hb 12,8, gb 5800 formula normal, TP 52%, KPTT 29. Sana. Parto hace 6 meses sin complicaciones. Buena alimentación. Antibióticos hace 15 días. Antecedentes familiares -. Examen: normal LBT: tiempo de sangría Ivy normal, TP 52%,KPTT 29.

33 CASO CLINICO 4 Se indica tratamiento con vitamina K vo por 5 dias. LBT: TP 54% Realiza vitamina K IM x 3 ampollas. LBT: TP 52% Dosaje de factores K dependientes (II, VII, IX, X) y factor V V 71% VII 27% II 70% IX 88% X 81% Conclusión: deficiencia de factor VII

34 SITUACION 5 Caso Clínico Hombre 48 años. MC: pre quirúrgico nódulo pulmonar Deportista. Nódulo pulmonar solitario en control hace 6 meses. Antecedentes de TVP post ruptura de tendón de aquiles hace 6 años, anticoagulado x 6 meses. No historia previa de sangrado. No historia familiar de trombosis. Examen: normal LBT: plaquetas , hb 14,3, gb 6500 formula normal. Tiempo sangría Ivy normal TP90% KPTT 43.

35 SITUACION 5: KPTT PROLONGADO VIII, IX, X, XI, XII, precalicreinas y HMWK KPTT prolongado Test de corrección con plasma normal corrige Déficit de factores IX XI XII, precali VIII Hemofilia B Hemofilia A Enf von willebrand No corrige inhibidor Anticoagulante lupico Descartar contaminación con heparina Inhibidor VIII Hemofilia adquirida Banda monoclonal

36 SITUACION 5 Caso Clínico Hombre 48 años. MC: pre quirúrgico nódulo pulmonar Deportista. Nódulo pulmonar solitario en control hace 6 meses. Antecedentes de TVP post ruptura de tendón de aquiles hace 6 años, anticoagulado x 6 meses. No historia previa de sangrado. No historia familiar de trombosis. Examen: normal LBT: plaquetas , hb 14,3, gb 6500 formula normal. Tiempo sangría Ivy normal TP90% KPTT 43.

37 CASO CLINICO 5 Se repite KPTT que persiste prolongado. Test de corrección con plasma normal: NO corrige. Pruebas para screening de inhibidor lupico: +. Pruebas confirmatorias +. Conclusión: probable SAF Completar serologia: igG e igM ACL, ac antib2glicopI- repetir inhibidor en 12 semanas. Se autoriza cirugía con tromboprofilaxis.

38 SITUACION 6 TP y KPTT PROLONGADOS Deficiencia en la vía final común: X, V, II, I Causas: Contaminación con altas dosis de heparina Dosis supra terapéuticas de cumarinicos Coagulopatia dilucional Paraproteinemia Consumo de factores de coagulación Fibrinógeno: hipofibrinogenemia, disfibrinogenemia, descartar consumo Déficit/inhibidores vía final común: II, V, X Déficit congénito (muy infrec) Déficit adquirido X: amiloidosis Deficiencia adquirida II: síndrome antifosfolípido Deficiencia adquirida de V

39 Paciente que no encuadra en ninguna de las situaciones:

40 CONSULTA CON HEMATOLOGIA!!! MUCHAS GRACIAS!

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