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Reunión Interresidencias Discusión de caso clínico Servicio de Clínica Médica Sanatorio Santa Fe Septiembre de 2012.

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1 Reunión Interresidencias Discusión de caso clínico Servicio de Clínica Médica Sanatorio Santa Fe Septiembre de 2012

2 Paciente de sexo femenino 49 años de edad Motivo de consulta:DISNEA

3 Antecedentes: Personales: – DBT tipo II (diagnosticada hace 10 años) – Hipotiroidismo (diagnosticado hace 1 mes) – HTA – Ex tabaquista (10 paq/año) – Alérgica a la penicilina Quirúrgicos: – Colecistectomía hace 9 años Familiares: – Padre vivo de 78 años: cardiomegalia Medicación habitual: – Insulina y metformina – Levotiroxina – Valsartan – Mosapride y trimebutina (automedicación esporádica)

4 Antecedentes de enfermedad actual Disnea de 3 meses de evolución, rápidamente progresiva, hasta hacerse CF IV (con DPN y ortopnea), acompañada de edemas en MMII, distensión abdominal y aumento de peso (20 kg). Internación hace 2 meses por forunculosis, recibiendo tratamiento ATB, corticoides y drenaje quirúrgico. Malos controles glucémicos al alta por lo que inicia insulina. Niega edemas palpebrales, tos, hemoptisis, ángor, palpitaciones, dolor abdominal, náuseas, vómitos, fiebre y equivalentes. Ritmo diurético conservado.

5 Exámen físico Regular estado general. Signos vitales: FC: 90 l/min, FR: 24 cpm, TA: 110/80, T: 36,5. Peso 93,300 kg. Ingurgitación yugular 2/3, con reflujo H-Y, signo de Kussmaul, edemas en MMII hasta raíz de muslos con Godet +++, ritmo de galope de suma. Hipoventilación pulmonar bibasal (a predominio izq.), con VV disminuidas y matidez a la percusión en ambas bases y columna. Abdomen globuloso, tenso, indoloro, RHA difícilmente auscultables, hernia umbilical, edema de pared, vísceras no valorables, matidez desplazable en hemiabdomen inferior.

6 Estudios complementarios Laboratorio: Hcto: 38, Hb: 11.3, GB: 7600 (75/0/0/16/9), VSG: 35, Gluc: 0.73, Urea: 0.43, Prot. totales: 5.4, Alb.: 2.2, GOT: 17, GPT: 9, Bb: 0,4/4,6/5, LDH: 377, K: 3.78, Na: 145. Orina: densidad 1025, ph: 5, prot: 0.2 g%, rastros de glucosa, >20 leuco/cpo.

7 ECG

8 Rx tele de tórax

9 Procedimientos Toracocentesis evacuadora: – 3000 ml – Light: TRASUDADO – Cultivo: (-) – Citológico: S/P. Paracentesis diagnóstica: – Líquido ascítico: GASA > 1,1. – Cultivo: (-)

10 Ecocardiograma doppler (al ingreso): – VI no dilatado, con FS severamente deprimida (Fey 20%), con hipoquinesia difusa. – AI moderadamente dilatada. – Insuficiencia mitral leve. – VD no dilatado, con FS deprimida. – Insuf. tricuspídea leve (PSAP 43 mmHg). – Leve derrame pericárdico. TC de tórax: – Tronco de la arteria pulmonar 30 mm, incipiente calcificación de coronarias, leve derrame pericárdico. – Derrame pleural bilateral, áreas de consolidación alveolointersticial bilateral.

11 Orina de 24 hs: – Cl de creatinina: 61 ml/min. – Proteínas: 0.30 gr. Ecografía abdominal: – Líquido libre en ambas fosas ilíacas y ambos flancos. – Hepatomegalia. – Derrame pleural bilateral. TSH: 4.29 uUl/mlT4L: 1.24 ng/dl Ecografía tiroidea: normal. Ecodoppler venoso de MMII: sin TVP.

12

13 Tratamiento: Furosemida: 1 amp. c/ 8 hs. Espironolactona: 50 mg c/ 24 hs. Carvedilol 3,125 mg c/ 12 hs. (dosis que luego se aumenta a 6,25 mg c/ 12 hs.) Enalapril 2,5 c/ 12 hs.

14 Ecocardiograma doppler (1 semana posterior al ingreso): – VI con dimensiones normales y FS global significativamente disminuida, a expensas de hipoquinesia difusa. – Incipiente aplanamiento sistólico del septum IV. – Disfunción diastólica G III. – Área de AI: 21 cm2. AD: 23 cm2. – PSAP: 67,4 mmHg. – VD con dimensiones normales e hipoquinesia difusa (FS globalmente deprimida). – Pericardio con aumento del espesor, sutil derrame en relación a la pared anterior. Impresiona aumento de la refringencia. – VCI con diámetro en el límite superior de lo normal, con colapso inspiratorio < 50%.

15 Evolución Leve disminución de los edemas. Persistencia de la ascitis y del derrame pleural. Mejoría parcial de la disnea. Sin respuesta satisfactoria al tratamiento. Derivada a centro de mayor complejidad para continuar estudios.

16 Internación en centro derivado Ecocardiograma doppler: – FSVI severamente deteriorada, Fey: 24%. – Espesor parietal en el límite superior de lo normal, movimiento paradojal del SIV, hipoquinesia del resto de los segmentos. – Aumento leve de la ecogenicidad del borde izq del SIV. – AI moderadamente dilatada. – CD moderadamente dilatadas. – Aumento de la pared libre de la pared del VD en el 1/3 medio apical. – Leve esclerocalcificación de la válvula aórtica. – Derrame pericárdico y derrame pleural izq. – Disfunción diastólica G II. – Insuf. tricuspídea moderada. PSAP: 45 mmHg.

17 Fondo de ojo: – Papilas de límites netos. – Maculas sp. – Relación AV y cruces AV sp. – Sin exudados ni hemorragias. Ecodoppler venoso de ambos MMII: – Celulitis bilateral. – Sin obstrucciones. Rx tele de tórax: – Persiste derrame pleural bilateral.

18 Pasa a sala general Tratamiento: – Furosemida 60 mg c/ 24 hs. – Insulina. – Enalapril 2,5 mg c/ 12 hs. – Esplerenone 25 mg c/ 24 hs. – Carvedilol 25 mg c/ 24 hs. – Metformina 500 mg c/ 24 hs. – Levotiroxina 50 mcg c/24 hs.

19 RNM Cardíaca: – Severo deterioro de la FS del VI. – Dilatación de cavidades derechas. – Insuf. mitral y tricuspídea leves. – Derrame pericárdico leve a moderado. – Derrame pleural bilateral moderado. – Sin signos de realce tardío en ninguno de los segmentos analizados. TC multislice: – Sin signos de isquemia. Biopsia endomiocárdica: – MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA IDIOPÁTICA. Alta sanatorial.

20 DIAGNÓSTICO MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA IDIOPÁTICA con compromiso severo de función sistólica.

21 Miocardiopatías Grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio. Trastornos mecánicos / eléctricos. En AUSENCIA de ENFERMEDAD CORONARIA, HTA, VALVULOPATÍAS, CARDIOPATÍA CONGÉNITA.

22 Circulation: Heart Failure. 2008; 1: 72-76

23 Miocardiopatía Restrictiva Alteración en el llenado diastólico. Rigidez de la pared ventricular. Espesor de la pared? Afecta uno o ambos ventrículos. Compromiso de la función sistólica?

24 Restrictive Cardiomyopathy Sudhir S. Kushwaha, M.B., B.S., M.D., John T. Fallon, M.D., Ph.D., and Valentin Fuster, M.D. N Engl J Med 1997; 336: January 23, 1997 Miocardiopatía Restrictiva Algoritmo Diagnostico Isabel Masuda Comité de Miocardiopatías FAC 4° Congreso Virtual de Cardiología – 1 septiembre 2005

25 Idiopática Familiar? H:M 1: años. Aumento de presiones venosas. FA 75% - IC 15%. Fibrosis endocárdica parcheada. Tratamiento: para IC.

26 Miocardiopatía Diabética Disfunción del VI. Fisiopatología: Microangiopatía. Enfermedad metabólica. Disautonomía. Fibrosis intersticial / hipertrofia miocelular. Tratamiento de DBT y otros factores de riesgo CV.

27 Gracias.


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