SÍNDROME DE SORDERA SÚBITA

Presentación del tema: "SÍNDROME DE SORDERA SÚBITA"— Transcripción de la presentación:

1 SÍNDROME DE SORDERA SÚBITA
Dra. Ana B. Rodríguez ORL 2009

2 Definición Pérdida en pocas horas de la audición que supere los 10 db
en por lo menos dos Frecuencias Descrita por primera vez en 1944 por A. De Klein y col.

3 Definición Deterioro Neurosensorial de la audición.
De comienzo agudo (horas o pocos días) Generalmente Unilateral. En un paciente en aparente buen estado de salud. Desde leve a cofosis. Definitiva o reversible.

4 Incidencia Estados Unidos: 5 a 20 casos por 100.000 habitantes al año
Holanda: 8 a 14,6 casos por habitantes al año Alta tasa de subdiagnóstico por: menor nivel de afectación diagnóstico erróneo resolución espontánea .

5 Fetterman y col.(1996) Serie de 837 pacientes
SSS idiopática es la causa más frecuente reportada. El hydrops coclear 5,5% de los casos. La enfermedad de Ménière en 1,9%. Neurinoma del acústico en 1.7%. La fístula perilinfática en el 0,7%. La enfermedad autoinmune de oído interno en un 0,6%.

6 Clasificación Rubin (1968) Tipo I Tipo II Tipo III
Frecuencias graves, umbral de palabra y discriminación disminuidos. Tipo II Disminución de 50 a 60 db en frecuencias medias, mayor en agudos. Tipo III Perdida completa de audición, sin discriminación

7 Clasificación Sheehy (1960) 4 grupos: Ademas considerar:
Hipoacusia en tonos graves. Plana Agudos Total Ademas considerar: Rapidez de instalación Asociacion a sintomas vestibulares.

8 Etiopatogenia Teoría de la alteración de la microcirculación del sistema auditivo. Teoría de la ruptura de membranas en la cóclea. Teoría de la afectación autoinmune del oído interno. Teoría viral.

9 Teoría de la alteración de la microcirculación del sistema auditivo.
compromiso vascular del oído interno (oclusión vascular, trombosis, hemorragia o espasmo vascular) pacientes con antecedentes de tromboembolismos previos, arteriosclerosis, cirugía cardíaca y trombocitopenia por anemia aplásica o leucemias. A favor: inicio súbito como ocurre en las otras alteraciones vasculares del SNC la frecuencia con la que aparece tras la cirugía cardíaca En contra: En anatomopatología de SSI inducida experimentalmente hay procesos de fibrosis y osificación laberíntica que no han sido evidenciados en estudios postmortem. No se observa incremento de su incidencia con factores de riesgo cardiovascular.

10 Teoría de la alteración de la microcirculación del sistema auditivo.
Vasoespasmo o vasoconstricción arterial: Seria secundario a estrés, fatiga, reacciones alergicas tipo antígeno anticuerpo, desequilibrio del sistema nervioso autónomo. Trombosis y embolia, secundarias a arterioesclerosis, en pacientes de edad avanzada. Embolia grasa post aplastamiento accidental de diferentes partes del cuerpo o cirugía de mama o fémur Postcirugia cardiaca (bypass) por embolia plaquetaria, perfusión inadecuada de la cóclea por pérdida de presión de pulso o hipocapnia en pacientes con enfermedad cerebrovascular preexistente.

11 Teoría de la ruptura de membranas en la cóclea.
contacto entre perilinfa y endolinfa o la salida de perilinfa al oído medio. Alteración del equilibrio hidroelectrolítico del laberinto. lesión en las células receptoras.

12 Teoría de la ruptura de membranas en la cóclea.
Dos posibles orígenes: Trauma directo o indirecto sobre las membranas del laberinto y salida de perilinfa al oído medio : fístula perilinfática secundaria a ejercicio físico intenso, a maniobras de valsalva o barotrauma. Rotura de membrana de Reissner y contacto entre perilinfa y endolinfa. A favor: elevadas tasas de resolución espontánea SSS. En contra: ausencia de antecedentes barotraumáticos en la mayoría de pacientes y la falta de demostración de la rotura espontánea reducen las posibilidades al considerar esta teoría fisiopatológica

13 Teoría de la afectación autoinmune del oído interno.
Enfermedad autoinmune del oído interno: hipoacusia rápidamente progresiva. no súbita. Bilateral. Simétrica. fluctuante El saco endolinfático y los tejidos perisaculares: sitio inmunorreactivo del oído interno. Los anticuerpos se producen en la perilinfa y no son transportados desde oído medio ni desde el liquido cefalorraquídeo. El 25% de los pacientes con enfermedad autoinmune del oído interno tienen trastorno inmunológico subyacente ( por ej. Artritis reumatoidea).

14 Teoría viral. Mecanismos posibles: Para confirmarla:
Neurolaberintitis directa por afección vestibular (discutible). Inducción viral de una alteración de la microcirculación coclear con formación de edema, hemoaglutinación e hipercoagulabilidad. Para confirmarla: Entorno epidemiológico: virosis en el medio ambiente. Anticuerpos antivirales en sangre, 4 veces por encima de los valores normales.

15 Teoría viral. Niños Adultos Parotiditis, fiebre urliana. Rubeola.
Herpes simple tipos 1 y 2. Citomegalovirus. HIV.

16 Otras etiologías Infecciosas no virales: Toxoplasmosis. Sífilis.
Traumatismos de peñasco Neurinoma del acustico. Ruido

17 Clínica Sordera. Evolución variable (instantánea a progresiva en días). Tiene conciencia de la perdida inicial de la discriminación. En niños suele ser difícil establecer fecha de inicio. Raramente se acompaña de hiperacúsia Dificultad para localizar la fuente sonora. Acúfenos. En el 70% de los pacientes, (rugido). Puede ser previo a la hipoacusia. Generalmente desaparece antes de los 30 días. Vértigo. Muy variable en los distintos estudios, en promedio aparece en el 40% de las series. Asociado a síntomas vagales.

18 Pruebas diagnosticas Estudios audiológicos Estudios vestibulares
Imágenes de hueso temporal y columna cervical. Punción lumbar. Examen físico y pruebas de laboratorio.

19 Estudios audiologicos
Audiometria tonal, logoaudiometria. Repetirlas cada 2 o 3 días hasta estabilización de la hipoacusia. Impedanciometría, timpanometría. algunos autores sugieren no hacerlas para evitar los cambios de presión en los líquidos del oído medio Potenciales evocados auditivos. Para descartar patología retrococlear

20 Estudios vestibulares
No se realizan en la fase aguda. Podemos luego encontrar alteraciones de la respuesta electronistagmográfica en alrededor del 50% de los pacientes con SSS.

21 Imágenes de hueso temporal y columna cervical.
TAC con contraste o RMN con gadolineo. Mastoiditis. Colesteatoma primario o secundario. Neurinoma del acústico. Espondilitis deformante.

22 Punción lumbar. Ante sospecha de tumores del ángulo pontocerebeloso, meningoencefalitis, esclerosis múltiple, traumatismo. Permite valorar color, transparencia, contenido celular y proteico, electroforesis y serología. Se debe considerar muy especialmente la conveniencia o no de efectuarla.

23 Examen fisico y pruebas de laboratorio.
investigar las diferentes etiologías que pueden simular un SSS. Control presión arterial. Fondo de ojo. Pulsos periféricos. Hemograma. Glucemia Pruebas serológicas para sífilis (VDRL) Proteinograma y relación albuminoglobulinas

24 Examen físico y pruebas de laboratorio.
Colesterolemia Trigliceridos. Coagulograma. Anticuerpos antivirales: fiebre urliana, rubeola, herpes simple 1 y 2, citomegalovirus HIV Anticuerpos anticocleares. Anticuerpos anti colageno tipo II.

25 Diagnóstico diferencial
Ototoxicidad Meniere Traumatismo Laberintitis bacteriana Otoesclerosis coclear Colesteatoma

26 Evolución 1/3 recupera totalmente su audición normal.
1/3 recupera parcialmente su audición normal. Quedando una perdida de 40 a 80 db. 1/3 no recupera su audición normal.

27 tratamiento El tratamiento con corticoides se revela como el único estadísticamente eficaz de los descritos hasta la fecha, aunque la efectividad del mismo se mantiene en niveles moderados. Los nuevos trabajos publicados sobre los perfiles farmacocinéticos de la administración intratimpánica, los nuevos fármacos antivirales o inmunosupresores, y la labor preventiva de factores desencadenantes podrían abrir perspectivas más eficaces en el tratamiento y pronóstico de la SSI.

28 tratamiento Corticoides
Disminuyen la inflamación y controlan las afecciones autoinmunes. Disminuyen la reacción macrofágica e impiden la liberación de enzimas proteoliticas, mejorando la permeabilidad endotelial alterada.

29 tratamiento Antivirales.
Al considerarse como altamente probable la etiología por Herpes virus tipo 1 y 2 Se utiliza Acyclovir (4 g/día= 800mg/ 5 dosis por día)

30 Tratamiento combinado
Corticoides + antivirales. Ante sospecha de laberintitis viral. Para potenciar el efecto antinflamatorio e inhibir la replicación viral protocolo mundialmente aceptado: prednisolona (1mg/Kg/día) acyclovir (de 2 a 4 g /día dividido en 5 dosis). durante 10 días

31 vasodilatadores Buflomedilo (lofton 300, arteriol 300) 300 mg/12 hs.
Efecto alfa 1 y 2 adrenolitico que produce vasodilatación. Inhibe la agregación plaquetaria. Disminuye la deformación de los eritrocitos. Débil antagonismo con los activadores del calcio.

32 vasodilatadores Bloqueantes de los canales de calcio ( nimodipino ):
efecto vasodilatador y espasmolítico. Reducen la necesidad de ATP en las células dañadas, gracias al descenso del calcio intracelular. acción protectora frente a la hipoxia.

33 tratamiento Terapia hemorreológica Pentoxifilina
400 mg cada 8 hs. 15 dias. Reduce la viscosidad sanguínea, aumenta la flexibilidad de los eritrocitos, mejora la microcirculación. Cuando se sospecha alteracion sanguínea.

34 Gracias.