Universidad Católica “Nuestra Señora de la Asunción”

Presentación del tema: "Universidad Católica “Nuestra Señora de la Asunción”"— Transcripción de la presentación:

1 Universidad Católica “Nuestra Señora de la Asunción”
Facultad de Ciencias de a Salud Medicina Leucemias Mieloides Agudas y Crónicas. Dra. Beatriz Vera Aldama 2016

2 Células Neoplásicas del Sistema Hematopoyético
Leucemias Mieloides Sangre Grupo heterogéneo de enfermedades Medula Ósea Otros Tejidos Células Neoplásicas del Sistema Hematopoyético

3 Leucemias Mieloides

4 Leucemia Mieloide Aguda

5 Leucemia Mieloide Aguda (AML)
Epidemiologia. 3,5 casos por htes. c/ año. H>M 4,3/2,9 1,7 en <65años y 15,9 en >65años Edad promedio 67 años.

6 Exposiciones Químicas
Etiología Herencia Aneuploidias de los cromosomas: Trisomia 21 de Sx de Down Reparaciòn inapropiada del ADN: Anemia de Fanconi, Sx de Bloom, Ataxia-telangiectasia. Neutropenia congénita Sx Mieloproliferativos Mutaciones de genes de la proteína a, proteina p53. Radiación Dosis altas 5 a 7 años después de la exposición. Radiacion Terapeutica, riesgo bajo, aumenta con la exposición a sustancias alquilantes. Exposiciones Químicas Benceno Tabaquismo y productos del petróleo Pintura, liquidos para embalsamiento, oxido de etileno, herbicidas y pesticidas. Fármacos Anticancerosos Alquilantes: 4 a 6 años. Cromosoma 5 y 7. Inhibidor de la topoisomerasa II: 1 y 3 años. Locus 11q23 Cloranfenicol, fenilbutazona. >Fcia Cloroquina y metoxipsoraleno. Insuf de la MO

7 Clasificación de Leucemia Mieloide Aguda según la OMS
AML con anomalías genéticas recurrentes. AML con cambios relacionados a la mielodisplasia. Neoplasias mieloides relacionadas con el tratamiento. AML sin otra especificación. Sarcoma mieloide. Proliferaciones mieloides relacionadas con el Sx de Down. Neoplasia Blastica plasmocitoide de células dendríticas. Leucemia Aguda de linaje ambiguo. Clasificacion Francesa- Americana- Britanica. (FAB)

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9 Presentación Clínica Sintomas inespecíficos Inicio gradual o brusco.
Consecuencia de la anemia, leucocitosis, leucopenia o disfunción leucocitica, o bien, trombocitopenia Duración <o=3meses antes de dx. Fatiga Anorexia y perdida de peso Fiebre con o sin infección en 10% ptes. Hemorragias, equimosis en el 5% ptes. Sarcoma mieloide ( tumoración de blastos mieloides)

10 Sintomas de presentación:
Cefalea Dolor óseo Diaforesis linfadenopatia Tos inespecífica

11 Hallazgos Físicos Fiebre Esplenomegalia Hepatomegalia Linfadenopatia
Hipersensibilidad a la palpación del esternón Datos de infección y hemorragia. Hemorragia del T. digestivo, intrapulmonar o intraraneana. Hemorragia relacionada a coagulopatias. 15% ptes con hemorragia retiniana.

12 Hallazgos Hematologicos
Anemia normocitica normocromica. <reticulocitos VM de eritrocitos acortada. Leucocitos cel/ul. 25 a 40 % ptes leucocitos <5000 20% ptes > <5% ptes carecen de cel leucémicas detectables en sangre. Plaq< /ul, en 75% ptes. Y <25000 en el 25%.

13 Valoración diagnóstica inicial y manejo de los pacientes adultos con AML
Antecedentes Fatiga, intolerancia a ejercicios Cefalea Fiebre Hemorragia excesiva o procedente de sitios inusuales Saciedad temprana APF sx de Fanconi, Bloom o Kotsmann o ataxia - telangietasia Antec de Ca o Exposicion. Exposiciones laborales

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16 Tratamiento Induccion Remision.

17 Leucemia Mieloide Crónica

18 Leucemia Mieloide Crónica (CML)
Epidemiología. 1,5/ htes por año H>M 1,9/1,1 Aumenta con la edad (45 años)

19 Leucemia Mieloide Crónica
Expansión clónica de una cel. hematopoyética Translocación reciproca e/ los cromosomas 9 y 22 Fusión cabeza-cola con el gen ABL1. SIN tto Crisis Blastica en aprox. 4 años. Fase crónica a Fase acelerada

20 Etiología No hay relación clara con la exposición a fármacos citotoxicos. No hay evidencia de etiología viral. Tabaco aceleraba la progresión hacia la crisis blastica. Altas dosis de radiación LMA.

21 Fisiopatología.

22 Clinica. Sintomas. Inicio gradual. Asintomaticos
Fatiga, malestar general y perdida de peso. Esplenomegalia (saciedad precoz, dolor o tumoración en flanco izq)

23 Hallazgos Físicos Esplenomegalia minima o moderada fte.
Hepatomegalia leve Linfadenopatia y sarcomas mieloides

24 Hallazgos Hematologicos
> rto leucociario o > formas maduras e inmaduras de granulocitos <5% blastos circulantes <10% blastos y promielocitos Mielocitos, metamielocitos, formas en banda Rto plaq alto Aumento de basófilos.. Aumenta histamina Aumento celularidad en MO Basofilia, eosinofilia, monocitois en MO o sangre

25 Aceleracion de la enfermedad: Crisis Blastica:
Anemia progresiva Evolucion citogenética de las clonas 10-20% blastos en sangre o MO 20%o > basófilos en sangre o MO Plaq <100000 Crisis Blastica: 20% o mas de blastos Neutrofilos o hiposegmentacion ( anomalía de Pelher Huet)

26 Factores Pronósticos Indice Sokal
% de blastos circulantes Tño del bazo Rto plaquetario Evolucion citogenética de los blastos Indice de Hasford en ptes tratados con interferón alfa: % de blastos circulantes Tño del bazo Rto plaquetario % de eosinofilos y basófilos circulantes 20% de mortalidad con una supervivencia de 4 años.

27 Tratamiento Meta Lograr hematopoyesis prolongada, duradera y sin características neoplásicas Curacion Mesilato de Imatinib Farmacos nuevos: omacetaxina, XL228, FTY720, AP24534, DCC-2036, PH Y sorafenif. Alotrasplante de células madres hematopoyéticas. Quimioterapia Leucoforesis y esplenectomía

28 Gracias