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Esclerodermia. Scleros= endurecimiento derma=piel.

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Presentación del tema: "Esclerodermia. Scleros= endurecimiento derma=piel."— Transcripción de la presentación:

1 Esclerodermia

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6 Scleros= endurecimiento derma=piel

7 Esclerodermia Crónica, no necesariamente progresiva Crónica, no necesariamente progresiva Tejido conectivo Tejido conectivo Auto inmune Auto inmune Diferencias de individuo a individuo Diferencias de individuo a individuo Forma Forma Severidad:LeveAmenaza la vida Severidad:LeveAmenaza la vida

8 Esclerodermia No es contagiosa No es contagiosa No es una infección No es una infección No es un cáncer No es un cáncer Usualmente no hereditaria Usualmente no hereditaria

9 Esclerodermia: ¿Rara o Frecuente? 300,000 enfermos en USA 300,000 enfermos en USA Se ha descrito en todos los Países Se ha descrito en todos los Países ¿Cuántos en el Perú? ¿Cuántos en el Perú? Más frecuente en mujeres Más frecuente en mujeres (4 por cada varón) (4 por cada varón) En niños y ancianos En niños y ancianos más frecuente entre los años más frecuente entre los años

10 Esclerodermia: ¿Cuál es la causa? No conocemos la causa exacta No conocemos la causa exacta Tres características: Tres características: Producción excesiva de colágeno Producción excesiva de colágeno Proceso de auto inmunidad Proceso de auto inmunidad Daño en los vasos sanguíneos Daño en los vasos sanguíneos

11 ¿Qué es el Colágeno? La principal proteína del tejido conectivo La principal proteína del tejido conectivo Tiene forma de finas fibras que se entrecruzan y forman una especie de tela Tiene forma de finas fibras que se entrecruzan y forman una especie de tela Cuando se producen en forma exagerada, ocasionan engrosamiento y endurecimiento Cuando se producen en forma exagerada, ocasionan engrosamiento y endurecimiento Se halla en la piel, articulaciones, tendones, y en los órganos internos (soporte) Se halla en la piel, articulaciones, tendones, y en los órganos internos (soporte)

12 Esclerodermia: ¿Cuál es la causa? No conocemos la causa exacta No conocemos la causa exacta Tres características: Tres características: Producción excesiva de colágeno Producción excesiva de colágeno Proceso de auto inmunidad Proceso de auto inmunidad Daño en los vasos sanguíneos Daño en los vasos sanguíneos

13 ¿ Qué significa auto inmunidad? El Sistema Inmunológico Normalmente nos defiende de virus, bacterias, y otros invasores Normalmente nos defiende de virus, bacterias, y otros invasores Sus armas son: La médula ósea, el bazo, los ganglios, las amígdalas, el apéndice, el hígado, etc. Sus armas son: La médula ósea, el bazo, los ganglios, las amígdalas, el apéndice, el hígado, etc. Produce sustancias: Citoquinas, anticuerpos Produce sustancias: Citoquinas, anticuerpos Algunas estimulan la producción de colágeno para formar las cicatrices Algunas estimulan la producción de colágeno para formar las cicatrices Cuando se altera ataca a los tejidos propios y estimula un exceso de producción de colágeno Cuando se altera ataca a los tejidos propios y estimula un exceso de producción de colágeno

14 ¿Cómo es el daño de los vasos sanguíneos? Se comprometen los vasos pequeños Se comprometen los vasos pequeños Se contraen y vuelven rígidos Se contraen y vuelven rígidos Muy sensibles al frío o al stress Muy sensibles al frío o al stress Mayor daño a los propios vasos Mayor daño a los propios vasos Falta de riego a los órganos irrigados Falta de riego a los órganos irrigados Existen relaciones entre el daño a los vasos y la producción de colágeno Existen relaciones entre el daño a los vasos y la producción de colágeno

15 ¿Cuáles son las Formas de Esclerodermia? ESCLERODERMIA LOCALIZADA MORFEALINEAL SISTÉMICA LIMITADADIFUSA

16 FORMASLocalizadaSistémica Cambios en Piel, músculos, articulaciones (solamente algunas partes) Piel, músculos, articulaciones. Tubo digestivo, pulmones, riñones, corazón, vasos Intensidad Usualmente leve Puede ser severa alterando la función Frecuencia en los niños Muy frecuente Rara Laboratorio Usualmente normal Anti Scl-70, anti centrómero Ejemplos Morfea, Lineal Difusa, Limitada Manifestaciones frecuentes Calcinosis, Telangiectasias Calcinosis, Raynaud, Esofagitis, Sclerosis, Telangiectasias

17 Morfea

18 Esclerodermia Lineal

19 Esclerodermia Sistémica Difusa Avanza rápido Avanza rápido Casi toda la piel Casi toda la piel Compromete muchos órganos Compromete muchos órganosLimitada Avanza lento Avanza lento Se limita a manos y cara Se limita a manos y cara Compromete pocos órganos Compromete pocos órganos Hipertensión Pulmonar Hipertensión Pulmonar

20 ¿Cómo se Diagnostica? Al comienzo puede ser difícil, muchos síntomas Al comienzo puede ser difícil, muchos síntomas compartidos con otras enfermedades, especialmente la Artritis Reumatoide y el Lupus compartidos con otras enfermedades, especialmente la Artritis Reumatoide y el Lupus aparecen luego de varios años aparecen luego de varios años Ningún análisis de laboratorio es específico Ningún análisis de laboratorio es específico Se basa en la historia, examen físico y análisis Se basa en la historia, examen físico y análisis Hay que precisar la extensión y severidad, especialmente si hay compromiso de óeganos internos Hay que precisar la extensión y severidad, especialmente si hay compromiso de óeganos internos

21 Anticuerpos Antinucleares DifusaLimitada Anticuerpos anti nucleares 98%98% Anticuerpos anti centrómero 3%41% Anticuerpos anti SCl-70 29%16%

22 ¿Cuáles son los Síntomas? En cada paciente son diferentes en número y severidad Fenómeno de Raynaud (95% de los casos) Fenómeno de Raynaud (95% de los casos) cambios de color, síntomas cambios de color, síntomas capilaroscopía capilaroscopía puede verse en otras enfermedades e incluso en normales puede verse en otras enfermedades e incluso en normales Hinchazón de manos Hinchazón de manos Sobre todo al amanecer, dedos como salchichas Sobre todo al amanecer, dedos como salchichas Dificultad para hacer el puño Dificultad para hacer el puño Dolor y rigidez articular Dolor y rigidez articular Dolor y debilidad muscular Dolor y debilidad muscular

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26 Manejo del Fenómeno de Raynaud Evitar la exposición al frío Evitar la exposición al frío Abrigarse Abrigarse No fumar No fumar Tratar de evitar el stress: Técnicas de relajación Tratar de evitar el stress: Técnicas de relajación Movimientos circulares de las manos, masajes Movimientos circulares de las manos, masajes Medicamentos: prazosin, nifedipina, amlodipina, aspirina, losartán Medicamentos: prazosin, nifedipina, amlodipina, aspirina, losartán Evitar medicamentos que lo acentúan: Evitar medicamentos que lo acentúan: Los usados para migraña, antigripales, cafeina, narcóticos Los usados para migraña, antigripales, cafeina, narcóticos

27 Manifestaciones en la piel Engrosamiento y endurecimiento: a veces sede Engrosamiento y endurecimiento: a veces sede Ulceras de difícil cicatrización: pulpejos de los dedos, nudillos, codos, dedos de pies Ulceras de difícil cicatrización: pulpejos de los dedos, nudillos, codos, dedos de pies Calcinosis: depósitos de calcio en la piel, a veces dolorosos, pueden drenar e infectarse, a veces requieren limpieza quirúrgica Calcinosis: depósitos de calcio en la piel, a veces dolorosos, pueden drenar e infectarse, a veces requieren limpieza quirúrgica Telangiectasias: dilataciones de vasos pequeños en dedos, palmas de las manos, cara, labios. Se ocultan a la presión Telangiectasias: dilataciones de vasos pequeños en dedos, palmas de las manos, cara, labios. Se ocultan a la presión Sequedad: Favorece la aparición de grietas y úlceras Sequedad: Favorece la aparición de grietas y úlceras Picazón Picazón Otras Otras Pérdida del vello y del sudor en algunos sectores Pérdida del vello y del sudor en algunos sectores Pigmentación Pigmentación Despigmentación en manchas Despigmentación en manchas

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30 Cuidado de la Piel Usar humectantes y lubricantes Usar humectantes y lubricantes Jabones tipo Nrutrógena o Dove, aceites, cremas con lanolina Jabones tipo Nrutrógena o Dove, aceites, cremas con lanolina Mantenerla escrupulosamente limpia para evitar infecciones Mantenerla escrupulosamente limpia para evitar infecciones Limpiar y desinfectar las úlceras: Bacitracina, Neosporina, antibióticos orales Limpiar y desinfectar las úlceras: Bacitracina, Neosporina, antibióticos orales Cosméticos para maquillar telangiectasias Cosméticos para maquillar telangiectasias Evitar lavar a mano y el contacto con detergentes (usar guantes) Evitar lavar a mano y el contacto con detergentes (usar guantes) Cremas con corticoides o antihistamínicos para la picazón Cremas con corticoides o antihistamínicos para la picazón

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32 Manifestaciones Articulares Esclerodactilia Esclerodactilia Contracturas articulares en flexión Contracturas articulares en flexión Los dedos aparecen adelgazados, brillantes y duros Los dedos aparecen adelgazados, brillantes y duros Disminución en los movimientos de dedos, muñecas, codos y otras articulaciones Disminución en los movimientos de dedos, muñecas, codos y otras articulaciones

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42 Manejo de los síntomas articulares y musculares Analgésicos y antiinflamatorios Analgésicos y antiinflamatorios Cuidado con los efectos adversos (esófago y estómago) Cuidado con los efectos adversos (esófago y estómago) Terapia Física Terapia Física Ejercicios a diario para mantener los arcos de movimiento Ejercicios a diario para mantener los arcos de movimiento Hidroterapia Hidroterapia Protección articular Protección articular Terapia ocupacional y cuidado de la manos Terapia ocupacional y cuidado de la manos Presionar suavemente una mano con la otra apoyada sobre la palma Presionar suavemente una mano con la otra apoyada sobre la palma Aditamentos para tareas específicas Aditamentos para tareas específicas

43 Manifestaciones del Tubo Digestivo Esófago: lento avance de los alimentos, alteraciones en el esfínter, reflujo de alimentos y ácido: Esofagitis y cicatrización Esófago: lento avance de los alimentos, alteraciones en el esfínter, reflujo de alimentos y ácido: Esofagitis y cicatrización

44 Cuidado del Esófago Evitar consumo de Evitar consumo de Alcohol, especias, grasas, chocolate, té, café, grasas Alcohol, especias, grasas, chocolate, té, café, grasas Antiácidos, Omeprazole, Ranitidina Antiácidos, Omeprazole, Ranitidina Metoclopramida y otros estimulantes de la función motora del esófago Metoclopramida y otros estimulantes de la función motora del esófago Mantener la posición de pie luego de los alimentos Mantener la posición de pie luego de los alimentos Dieta fraccionada en porciones pequeñas Dieta fraccionada en porciones pequeñas Dejar de comer varias horas antes de acostarse Dejar de comer varias horas antes de acostarse Levantar la cabecera de la cama: Bloques de centímetros. No usar almohadas extra Levantar la cabecera de la cama: Bloques de centímetros. No usar almohadas extra Evitar el exceso de peso y los cinturones y ropa apretada en la cintura Evitar el exceso de peso y los cinturones y ropa apretada en la cintura

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46 Dificultades para Deglutir (Pasar los Alimentos) Debida a los movimientos lentos del esófago y a la estrechez del mismo Debida a los movimientos lentos del esófago y a la estrechez del mismo En algunos casos agravada por la falta de saliva En algunos casos agravada por la falta de saliva

47 Sugerencias Comer despacio Comer despacio Masticar bien Masticar bien De preferencia alimentos blandos (papillas o licuados) De preferencia alimentos blandos (papillas o licuados) Evitar los que se pegan en la boca (galletas) Evitar los que se pegan en la boca (galletas) Pueden ser necesarias dilataciones del esófago Pueden ser necesarias dilataciones del esófago

48 Diarrea Por el movimiento lento del intestino delgado Por el movimiento lento del intestino delgado Puede ocurrir desarrollo exagerado de bacterias Puede ocurrir desarrollo exagerado de bacterias Puede ocurrir distensión intestinal con dolor difuso del abdomen Puede ocurrir distensión intestinal con dolor difuso del abdomen Los nutrientes pueden no absorberse bien: baja de peso Los nutrientes pueden no absorberse bien: baja de peso

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50 En casos de Diarrea Antibiótico Antibiótico Vitaminas solubles en grasas (A, D) Vitaminas solubles en grasas (A, D) Hierro Hierro Dieta rica en carbohidratos y baja en grasas Dieta rica en carbohidratos y baja en grasas

51 Estreñimiento Por la debilidad de músculos del colon Por la debilidad de músculos del colon Dieta rica en fibras Dieta rica en fibras Tomar 6 a 8 vasos de agua al día Tomar 6 a 8 vasos de agua al día Consumo de fruta fresca y vegetales Consumo de fruta fresca y vegetales Ejercicio Ejercicio Ablandadores de heces, salvado de trigo, metamucil Ablandadores de heces, salvado de trigo, metamucil

52 Síndrome Seco (Sjögren) Ojos secos: sensación de arena o grietas, Ojos secos: sensación de arena o grietas, secreción en las mañanas, fotofobia Boca seca: dificultad para deglutir, hablar, caries y caída de dientes, disminución del sentido del gusto, tos seca, ronquera, crecimiento de hongos (cándida) Boca seca: dificultad para deglutir, hablar, caries y caída de dientes, disminución del sentido del gusto, tos seca, ronquera, crecimiento de hongos (cándida) Sequedad de vagina: dificultad para las relaciones Sequedad de vagina: dificultad para las relaciones Disminución de la sudoración Disminución de la sudoración Vasculitis Vasculitis

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55 Manejo del Síndrome Seco Lágrimas artificiales, gel oftálmico Lágrimas artificiales, gel oftálmico Consumo frecuente de líquidos Consumo frecuente de líquidos Mascar chicle o chupar caramelos SIN AZUCAR Mascar chicle o chupar caramelos SIN AZUCAR Saliva artificial Saliva artificial Controles oftalmológicos y odontológicos Controles oftalmológicos y odontológicos Cremas vaginales Cremas vaginales Evitar el uso de pantys Evitar el uso de pantys Usar prendas de algodón y no de nylon Usar prendas de algodón y no de nylon

56 Problemas en la piel de cara y boca Disminución de la apertura de la boca Disminución de la apertura de la boca Masajes en piel de cara y ejercicios de apertura bucal orientados por el odontólogo Masajes en piel de cara y ejercicios de apertura bucal orientados por el odontólogo Higiene oral cuidadosa Higiene oral cuidadosa

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58 Compromiso de los Riñones Controlarse la Presión Arterial y la función renal regularmente Controlarse la Presión Arterial y la función renal regularmente Un aumento brusco de la presión arterial puede ser la primera manifestación y el anuncio de insuficiencia renal Un aumento brusco de la presión arterial puede ser la primera manifestación y el anuncio de insuficiencia renal

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61 Manejo de la Hipertensión Inhibidores de la ECA Inhibidores de la ECA Puede necesitarse diálisis Puede necesitarse diálisis

62 Compromiso del Pulmón El depósito exagerado de colágeno causa FIBROSIS PULMONAR y altera el intercambio normal de gases El depósito exagerado de colágeno causa FIBROSIS PULMONAR y altera el intercambio normal de gases El daño de los pequeños vasos en el territorio pulmonar conduce a HIPERTENSION PULMONAR y puede causar Insuficiencia Cardiaca: El daño de los pequeños vasos en el territorio pulmonar conduce a HIPERTENSION PULMONAR y puede causar Insuficiencia Cardiaca: Difusión de CO disminuída Difusión de CO disminuída Echocardiograma Echocardiograma Cateterismo cardiaco Cateterismo cardiaco Distancia caminada en 6 minutos Distancia caminada en 6 minutos También puede existir debilidad de músculos respiratorios También puede existir debilidad de músculos respiratorios

63 Síntomas de Compromiso del Pulmón Al inicio asintomático: Pruebas de Difusión de Monoxido de Carbono, Medición de Volúmenes Pulmonares, Rayos X de Pulmón Al inicio asintomático: Pruebas de Difusión de Monoxido de Carbono, Medición de Volúmenes Pulmonares, Rayos X de Pulmón Respiración acortada, tos persistente, intolerancia al ejercicio Respiración acortada, tos persistente, intolerancia al ejercicio

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65 Cuidado del Pulmón No Fumar No Fumar Evitar ambientes contaminados Evitar ambientes contaminados Ejercicios respiratorios Ejercicios respiratorios Medicamentos para la Hipertensión Pulmonar Medicamentos para la Hipertensión Pulmonar Epoprostenol: Flolan® (Infusión endovenosa) Epoprostenol: Flolan® (Infusión endovenosa) Treprostinil: Remodulin® (Infusión endovenosa) Treprostinil: Remodulin® (Infusión endovenosa) Bosentan: Tracleer® (oral) Bosentan: Tracleer® (oral)

66 Compromiso del Corazón El depósito de colágeno en el corazón puede conducir a insuficiencia cardiaca El depósito de colágeno en el corazón puede conducir a insuficiencia cardiaca Puede ocurrir espasmo de las arterias coronarias, con dolor e infarto Puede ocurrir espasmo de las arterias coronarias, con dolor e infarto Puede inflamarse la membrana que envuelve al corazón (Pericarditis) Puede inflamarse la membrana que envuelve al corazón (Pericarditis) Puede ocurrir arritmia Puede ocurrir arritmia

67 Otros Síntomas Inespecíficos Fatiga Fatiga Falta de energías Falta de energías Debilidad generalizada Debilidad generalizada Pérdida de peso Pérdida de peso Dolores músculo esqueléticos Dolores músculo esqueléticos

68 La Esclerodermia: Enfermedad Difícil Variable Variable Poco frecuente Poco frecuente El curso exacto de cada caso es difícil de predecir, sobre todo al comienzo El curso exacto de cada caso es difícil de predecir, sobre todo al comienzo No se puede hablar de curación, pero si de control No se puede hablar de curación, pero si de control Muchos pueden llevar una vida casi normal Muchos pueden llevar una vida casi normal Se alternan periodos de calma con otros de enfermedad. La piel puede ablandarse Se alternan periodos de calma con otros de enfermedad. La piel puede ablandarse Cautela en atribuir esas mejorías a determinado agente Cautela en atribuir esas mejorías a determinado agente

69 Cada paciente tiene su propia esclerodermia, usualmente con sólo alguna de las manifestaciones que hemos revisado

70 El tratamiento tiene que ser individualizado, la información aquí proporcionada debe tomarse como alerta

71 La detección temprana y el tratamiento precoz: Puede evitar la aparición de daño permanente a los órganos

72 Tampoco pensar que cualquier síntoma que aparezca se debe a la esclerodermia El médico tratante los ayudará a distinguir cuando se deben a la esclerodermia y cuando no

73 Medicamentos Sólo los que le recetan Sólo los que le recetan La dosis y el tiempo especificado La dosis y el tiempo especificado Pueden ser diferentes en los diferentes pacientes Pueden ser diferentes en los diferentes pacientes

74 Otros Consejos Evitar la fatiga excesiva. Tomarse sus descansos Evitar la fatiga excesiva. Tomarse sus descansos Alimentación balanceada. Mantener el peso Alimentación balanceada. Mantener el peso Higiene adecuada: especialmente piel y boca Higiene adecuada: especialmente piel y boca Zapatos confortables Zapatos confortables No fumar No fumar No sentirse culpable No sentirse culpable Disfrutar de las funciones que están normales Disfrutar de las funciones que están normales Soporte: Médico, Familia, otros profesionales de la salud, agrupaciones de pacientes Soporte: Médico, Familia, otros profesionales de la salud, agrupaciones de pacientes

75 Investigación en Proceso

76 ¿Cuántos pacientes en el Perú? Utilidad de un registro de pacientes Utilidad de un registro de pacientes ¿Cómo hacerlo? ¿Cómo hacerlo? En los hospitales y clínicas En los hospitales y clínicas Cada persona con esclerodermia, un registrador Cada persona con esclerodermia, un registrador Campañas TV, radiales, periódicos, revistas Campañas TV, radiales, periódicos, revistas No sólo en Lima No sólo en Lima ¿Para que serviría? ¿Para que serviría?

77 The Scleroderma Foundation El organismo en USA El organismo en USA Más de $ 1´000,000 para investigación Más de $ 1´000,000 para investigación Misión: Soporte, Educación e Investigación Misión: Soporte, Educación e Investigación Para preguntas de pacientes Para preguntas de pacientes Website con información: Website con información: Revista trimestral: Scleroderma voice Revista trimestral: Scleroderma voice Panfletos informativos, incluso en castellano Panfletos informativos, incluso en castellano Conferencias, talleres Conferencias, talleres Influye ante el gobierno para leyes que beneficien a los pacientes de esclerodermia y den fondos para investigación Influye ante el gobierno para leyes que beneficien a los pacientes de esclerodermia y den fondos para investigación Funda grupos de soporte a través de la nación Funda grupos de soporte a través de la nación


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