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Dra. Ana Cruz Bonilla Servicio de Digestivo Dra. Ana Cruz Bonilla Servicio de Digestivo Hospital Universitario Insular de Gran Canaria ASCITIS DE DEBUT.

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1 Dra. Ana Cruz Bonilla Servicio de Digestivo Dra. Ana Cruz Bonilla Servicio de Digestivo Hospital Universitario Insular de Gran Canaria ASCITIS DE DEBUT Foro Gastroenterología las palmas

2 Dolor abdominal en HD y hombro derecho Aumento del perímetro abdominal Cuatro días de evolución MC Diabetes mellitus tipo 2 HTA Mayo/02: carcinoma renal dcho de 12 cm Infiltra vena renal. Cápsula y pelvis libre Estadío histológico: PT3 N0 M0 PG3 Insuficiencia renal crónica leveAP Paciente varón de 72 años

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4 Telangiectasias malares. Hipoventilación basal derecha. Hepatomegalia dolorosa. Ascitis en flancos. No esplenomegalia. No edemas ni ingurgitación yugular EF EF 72 años. Ca renal. Ascitis Ur: 96; Cr: 2,4; Alb: 3,3; Pt: 6; LDH: 206; GOT:76 GPT: 352; GGT: 198; FA: 134; PCR: 9,68 Proteinograma, hemograma y Orina 24h normalA Hígado de ecoestructura heterogénea a nivel de LHD. Líquido libre en moderada cantidad. No esplenomegalia. Ausencia de riñón derecho. No adenopatías ni masas.ECO Estudio de HTP

5 ECOGRAFIA DOPPLER ¿Trombosis eje esplenoportal? Sí HTP prehepática Evaluar angiografía

6 ECOGRAFIA DOPPLER ¿Trombosis eje esplenoportal? Sí HTP prehepática Evaluar angiografía Cateterismo de venas hepáticas No ¿venas suprahepáticas permeables? Sí GPVH normal HTP intrahepática presinusoidal Evaluar medición directa de la presión portal/BH HTP intrahepática sinusoidal HTP intrahepática postsinusoidal GPVH elevado GPVH > 10 mmHg Evaluar varices esofágicas

7 ECOGRAFIA DOPPLER ¿venas suprahepáticas permeables? ¿Trombosis eje esplenoportal? Sí HTP prehepática Evaluar angiografía Sí No Cateterismo de venas hepáticas No Venografía suprahepática Trombosis HTP posthepática GPVH normal HTP intrahepática presinusoidal Evaluar medición directa de la presión portal/BH HTP intrahepática sinusoidal HTP intrahepática postsinusoidal GPVH elevado GPVH > 10 mmHg Evaluar varices esofágicas

8 LHD hiperecogénico. Vena SH media e izquierda permeable. Ausencia de flujo en VSD. Trombosis de vena cava inferior en porción suprahepática DOPPLERDOPPLER 72 años. Ascitis. Hepatomegalia. HTP

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10 LHD hiperecogénico. Vena SH media e izquierda permeable. Ausencia de flujo en VSD. Trombosis de vena cava inferior en porción suprahepática DOPPLERDOPPLER 72 años. Ascitis. Hepatomegalia. HTP Flebografía venas suprahepáticas: vena suprahepática derecha desestructurada, con defectos de repleción en su interior, en relación con trombosis parcial de la misma. P SHED 16 mmHg y P AD 5 mmHg Se tomaron muestras de LHD RAVI

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12 Conjunto de manifestaciones derivadas de la obstrucción al flujo venoso hepático independiente del nivel de la obstrucción En la mayoría de las ocasiones se debe a la trombosis de las venas suprahepáticas Sd Budd-Chiari

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14 Etiología Enfermedades mieloproliferativas Policitemia rubra vera Trombocitemia esencial Mielofibrosis Hemoglobinuria paroxística nocturna Trastornos trombofílicos Sd antifosfolípido Déficit de proteína S Déficit de proteína C Mutación de Factor V de Leiden Déficit de antitrombina III Hipoplasminogenemia Déficit de activador tisular del plasminógeno Mutación del gen de la protrombina Hiperhomocisteinemia Otras Embarazo y postparto Uso de anticonceptivos orales Enfermedad de Behçet Colitis ulerosa Enfermedades sistémicas (lupus, etc) Trombóticas Membrana en VCI Tumorales Hepatocarcinoma Carcinoma de células renales Angio y rabdomiosarcoma Trauma Estenosis de la VCI postrauma Herniación hepática postrauma Laceración de la VCI Hematoma hepático con compresión Enfermedades infecciosas Filariasis Hidatidosis Otras Postnefrectomía bilateral en ADKD Quistes hepáticos simples masivos No trombóticas

15 Dolor abdominal, vómitos, Hepatomegalia brusca Hipertransaminasemia Ictericia, ascitis, signos de IHAG, fallo renal, exitus FULMINANTE Obstrucción rápida y extensa Intensa necrosis hepática Menos del 5% Curso clínico

16 Dolor abdominal, ascitis hepatomegalia, hipertransaminasemia aumento de bilirrubina, descenso de t protombina FULMINANTE SUBAGUDO Presentación más frecuente Entre 2 semanas y 6 meses Curso clínico

17 FULMINANTE SUBAGUDO CRÓNICO Cirrosis No se distingue de otros tipos de cirrosis con HTP Ascitis rica en proteínas ( g/l) de difícil tratamiento Esplenomegalia, varices esofágicas Cirrosis invertida (banda de fibrosis entre venas centrolobulillares) Curso clínico

18 SOSPECHA Aparición más o menos repentina Hepatomegalia dolorosa y ascitis rica en proteínas Cifra normal o alta de plaquetas y hematíes Frecuente elevación de creatinina. Iª renal funcional Elevaciones transitorias de PCR en exacerbaciones Diagnóstico

19 SOSPECHA Técnica de elección en el cribado Alta sensibilidad (85%) Ausencia o anormalidades en el patrón de flujo de venas suprahepáticas En formas evolucionadas: vasos colaterales e hipertrofia lóbulo caudado Ecografía abdominal doppler-dúplex Diagnóstico

20 SOSPECHA TAC/RMN Visualización de cambios en el parénquima No ventajas sobre la ecografía No de forma rutinaria Diagnóstico

21 Confirma el diagnóstico Valora existencia y extensión de la lesión trombótica Patrón de vasos anormales de disposición aracniforme: spiderweb Flebografía de venas suprahepáticas Diagnóstico

22 Confirma el diagnóstico Valora existencia y extensión de la lesión trombótica Patrón de vasos anormales de disposición aracniforme: spiderweb Flebografía de venas suprahepáticas Diagnóstico Estrechamiento irregular por trombosis parcial

23 Confirma el diagnóstico Valora existencia y extensión de la lesión trombótica Patrón de vasos anormales de disposición aracniforme: spiderweb Estrechamiento irregular por trombosis parcial Estenosis establecidas con dilatación subestenótica Permite la realización de biopsia hepática Flebografía de venas suprahepáticas Diagnóstico

24 Biopsia hepática Lóbulos derecho e izquierdo o del más afectado Estasis y necrosis centrolobulillar y desarrollo de fibrosis más o menos extensa en relación con estadio evolutivo Flebografía de venas suprahepáticas Diagnóstico

25 Biopsia hepática Estudios de coagulación Flebografía de venas suprahepáticas Investigación de enfermedad trombofílica subyacente Diagnóstico

26 Hemorragia centrolobulillares (zona 3) y necrosis celular con grueso granulado biliar. Vena hepática con marcado engrosamieto fibroso, con trombosis y colagenización de los sinusoides. No infiltrados carcinomatosos. AP 72 años. Síndrome de Budd-Chiari

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28 Hemorragia centrolobulillares (zona 3) y necrosis celular con grueso granulado biliar. Vena hepática con marcado engrosamieto fibroso, con trombosis y colagenización de los sinusoides. No infiltrados carcinomatosos. AP 72 años. Síndrome de Budd-Chiari Se inició tratamiento con diuréticos y anticoagulantes orales: dicumarínicos (Sintrom®)TTO

29 Tratamiento Anticoagulación inmediata Control de la enfermedad subyacente Tratamiento de las complicaciones Restablecer el retorno venoso Sd Budd-Chiari

30 Agentes trombolíticos Tratamiento Activador del plasminógeno tisular, urocinasa o estreptocinasa Perfusión intravenosa o infusión local a través del cateterismo de las venas suprahepáticas Diagnóstico precoz No confirmada la eficacia a largo plazo

31 Agentes trombolíticos Angioplastia Tratamiento Estenosis cortas de venas suprahepáticas o vena cava inferior Elevado índice primario de éxito (~ 90%) Frecuentes reestenosis No existen datos a largo plazo ni estudios controlados No se conocen factores predictores de éxito

32 Agentes trombolíticos Angioplastia Anastomosis portosistémica quirúrgica Tratamiento Portocava laterolateral, mesocava o mesoatrial Requiere permeabilidad de la vena porta No asociado a mejor pronóstico en estudios restrospectivos Zeitoun G et al, Hepatology 1999 Elevada mortalidad perioperatoria (25-30%). Tasa trombosis precoz shunt 25%

33 Agentes trombolíticos Angioplastia Anastomosis portosistémica quirúrgica DPPI Tratamiento Baja morbimortalidad Técnicamente posible en más 90% casos Probabilidad de disfunción tardía ~70% No se conocen resultados a largo plazo. Supervivencia actuarial a los 5 años: 90% No se conocen resultados a largo plazo. Supervivencia actuarial a los 5 años: 90% Perelló et al. Hepatology 2002 Estenosis vena cava intrahepática por hipertrofia del lóbulo caudado Ampliación de indicación a la mayoría de los casos que lo precisen

34 Agentes trombolíticos Transplante hepático Angioplastia Anastomosis portosistémica quirúrgica DPPI Tratamiento Formas fulminantes Complicaciones de la HTP Se ha reportado supervivencia a los 10 años del 75%

35 FULMINANTE Transplante hepático TIPS CRÓNICO Cirrosis Mismo tratamiento que otras formas de cirrosis Transplante hepático si complicaciones de HTP Tratamiento

36 FORMA SUBAGUDA Estables -Buena respuesta a tratamiento médico -Biopsia con congestión, sin o con leve necrosis o fibrosis Progresivas -Sin respuesta al tratamiento y fallo hepático -Biopsia: extensa necrosis y/o fibrosis Vigilar y reevaluar en 2-6 meses Mejoría clínica e histológica Deterioro Tratamiento médico y vigilancia Técnicas derivativas Shunt PCL-L frente a DPPI Tratamiento Mejoría clínica e histológica TOH Deterioro

37 Hemorragia centrolobulillares (zona 3) y necrosis celular con grueso granulado biliar. Vena hepática con marcado engrosamieto fibroso, con trombosis y colagenización de los sinusoides. No infiltrados carcinomatosos. AP 72 años. Síndrome de Budd-Chiari Se inició tratamiento con diuréticos y anticoagulantes orales: dicumarínicos (Sintrom®)TTO Favorable. Buena respuesta a tto diurético. Alta: asintomático, anticoagulantes. EV

38 Evolución y pronóstico Historia natural no bien conocida Evolución extremadamente variable entre pacientes Estudios previos mortalidad al año del 60% de los casos no tratados Actualmente supervivencia a los 10 años 75% en centros especializados Mayor tasa de mortalidad en los primeros meses después del debut

39 Evolución y pronóstico Complicaciones: HDA secundaria a HTP, ascitis refractaria con insuficiencia renal funcional Complicaciones: HDA secundaria a HTP, ascitis refractaria con insuficiencia renal funcional Nódulos regenerativos multiacinares: zonas de hiperplasia nodular regenerativa. Múltiples, de pequeño-mediano tamaño; aspecto hipo, iso o hiperecoico en ultrasonografía: Nódulos regenerativos multiacinares: zonas de hiperplasia nodular regenerativa. Múltiples, de pequeño-mediano tamaño; aspecto hipo, iso o hiperecoico en ultrasonografía: Nódulos múltiples menores de 4 cm y valores normales de alfafetoproteína, son altamente sugestivos de ser benignos Vilgrain V et al. Radiology 1999

40 Variables relacionadas de forma independiente con la mortalidad: Edad Cifra de creatinina Clasificación de Child-Pugh Ascitis: respuesta al tratamiento diurético Zeitoun G, hepatology 1999 Los datos histológicos no parecen tener valor pronóstico Evolución y pronóstico

41 Índice pronóstico: (Ascitis x 0,75) + (Child-Pugh x 0,28) + (edad x 0,037) + (creatinina x 0,036) Ascitis: 1= ausente; 2 = responde a diuréticos; 3= intratable - 5,4 : buen pronóstico. Supervivencia actuarial a 5 años: 95% - > 5,4 : mal pronóstico. Supervivencia actuarial a 5 años: 62% Zeitoun G, hepatology 1999 Evolución y pronóstico Índice pronóstico: 5,9

42 Síndrome de Budd-Chiari La trombosis de las venas suprahepáticas o de la vena cava inferior es el mecanismo fundamental responsable La presencia de trombofilia subyacente es habitual Las manifestaciones mayores incluyen ascitis, HDA, insuficiencia hepática y deterioro del estado general. La mayoría de los pacientes, sino son tratados adecuadamente, presentarán un deterioro de su enfermedad

43 Los factores pronósticos mejor identificados son la gravedad de la afectación hepática en el momento de presentación (Child-Pugh). La existencia de trombosis portal asociada empeora el pronóstico Iniciar de forma precoz el tratamiento anticoagulante y de la enfermedad trombofílica. De acuerdo con la evidencia actualmente debería mantenerse el tratamiento anticoagulante de por vida Síndrome de Budd-Chiari

44 Las complicaciones deben tratarse de forma semejante a las de cualquier otra enfermedad hepática crónica El tratamiento debe ser individualizado. Existe un grupo de pacientes que se beneficiarán del tratamiento médico exclusivamente En centros experimentados las cifras de supervivencia a los 10 años en pacientes tratados se aproximan al 80%

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