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Dra. Elizabeth Ojeda B. Servicio Patología del Desarrollo H.N.G.A.I.

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1 Dra. Elizabeth Ojeda B. Servicio Patología del Desarrollo H.N.G.A.I.

2 ESPASTICIDAD Incidencia y trascendencia elevada en niños y adultos. Afecta a la calidad de vida del paciente y de la familia. Valoración individualizada. Tratamiento precoz por unidades especializadas y equipo multidisciplinario fibras alfa fibra Ia interneurona inhibitória músculo flexor (+) músculo extensor (-)

3 ESPASTICIDAD ETIOLOGIA o Parálisis cerebral (70-80%). o TEC (13-20% en moderado grave) o ACV(20-30%) o Esclerosis múltiple(84%) o Anoxia o Enferm. Neurodegenerativas: ELA TIPOS DE PARALISIS CEREBRAL Espástica: Cuadriplejia Diplejia…. Hemiplejia Doble Hemiplejia Discinética: Distónica Coreoatetoide Atáxica Hipotónica Mixta

4 EVOLUCION DE LA ESPASTICIDAD MÚSCULO 1.- ESPASTICIDAD 2.- ACTITUD VICIOSA 3.- RETRACCIÓN MUSCULAR 4.-DEFORMIDADES OSTEARTICULARES el tono muscular Desequilibrio muscular Crecimiento desigual agonistas-antagonistas

5 EFECTOS DE LA ESPASTICIDAD NO DESEADOS Posturas inadecuadas y contracturas Dificulta la movilidad Altera los movimientos voluntarios Trastorna los patrones motores Dolor ante los movimientos y estiramientos Espasmos durante el sueño Limita las AVD BENEFICIOSOS El tono extensor aumentado puede contribuir a la bipedestación

6 IMPACTO DE LA ESPASTICIDAD ESPASTICIDAD CAPACIDAD FUNCIONAL LIMITADA INACTIVIDAD DECUBITO PROBLEMAS CARDIOVASCULARES TROMBOFLEBITIS INFECCIONES RESPIRATORIAS PERDIDA DE FUERZA AISLAMIENTO SOCIAL PROBLEMAS VESICAL O INTESTINAL OSTEOPOROSIS CONTRACTURAS MAYOR DISCAPACIDAD

7 TRATAMIENTO DE LA ESPASTICIDAD

8 EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO Pediatra Familia y cuidadores PACIENTE ESPASTICO Equipo Rehabilitación: Fisiatra Fisioterapeuta T. Ocupacional T. Lenguaje Psicólogo Neuropediatra Neurólogo Neurocirujano Cirujano ortopédico Técnico ortopédico Trabajador social

9 TRATAMIENTO DE LA ESPASTICIDAD CONSIDERACIONES PREVIAS ¿Impide la funcionalidad o autonomía? ¿Es dolorosa? ¿Qué tratamientos se han empleado y con que resultado TENER EN CUENTA Gravedad del problema Alcance: Local vs generalizado Costo-beneficio y Riesgo- beneficio Limitaciones y efectos adversos del tratamiento Estado general del paciente Objetivos terapéuticos

10 TRATAMIENTO FARMACOLOGICO DE LA ESPASTICIDAD FOCALGENERALIZADA FARMACOS ORALES: DIAZEPAM BACLOFENO TIZANIDINA DANTROLENO OTROS BACLOFENO INTRATECAL TOXINA BOTULÍNICA (COADYUVANTE) TOXINA BOTULINICA FALLO FOCALIZAR EN GRUPOS MUSCULARES CONCRETOS TOXINA BOTULÍNICA

11 TRATAMIENTO DE LA ESPASTICIDAD CON TOXINA BOTULINICA TIPO A

12 TOXINA BOTULINICA: HISTORIA Palabra griega botulus 1820 (Kerner): Describió cuadro que se aproximaba al Botulismo 1895 (Bélgica): Emile Pierre Marie Van Ermengen identificó al bacillus botulinus (Dr. Herman Sommer): Aisló y desarrolló la toxina 1949 (Burgen): Descubrió el mecanismo de acción 1950(Dr. Vernon Brooks): La usó con fines médicos 1977 (Dr. Alan Scott): Tratamiento de estrabismo 1987 (Dra. Jean Carruthers): mejoría de la arruga dinámica interciliar La FDA aprobó su uso en el tratamiento de estrabismo, 1985 en el blefaroespasmo y en 1989 el uso de TBA de Allergan. 1999, una editorial del New England Journal of Medicine :Un veneno para el hombre: aplicaciones clínicas de la toxina botulínica proporcionó ejemplos de diferentes usos históricos, como el alivio de la espasticidad de los MMII. ver mas....ver mas....

13 Toxina Progenitora NH kDa COOH 50 kDa Toxina activa 100 kDa S L H Zn ESTRUCTURA QUIMICA DE LA TOXINA BOTULINICA

14 MECANISMO DE ACCION

15 TRATAMIENTO DE LA ESPASTICIDAD CON TOXINA BOTULINICA TIPO A Recomendación A Amplias ventajas: Mejora espasticidad en ms infiltrados y movilidad residual de antagonistas. Mejora función de la mano en AVD, higiene, postura y dolor Facilidad uso en pacientes ambulatorios Razonable duración efecto, fácil dosificación personalizada Reversibilidad efecto en caso de respuesta inadecuada Escasez efectos secundarios Eficacia independiente de etiología Permite combinación con otras terapias Uso precoz permite evitar y/o reducir complicaciones de la espasticidad.

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17 OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO Reducción de la hipertonía que interfiere en la función Mejorar patrones posturales Facilitar el crecimiento del ms. y prevenir deformidades Coadyuvar el tratamiento de la rehabilitación, adaptación y uso de ortesis Mejorar AVD Mejorar la calidad de vida, autoestima y/o confort Facilitar el manejo diario del niño por el cuidador Calderón G Desloovere K.2007 Awaaad Y Garcés K. 2005

18 CRITERIOS DE SELECCION Espasticidad local o regional que lleve a una limitación funcional. Objetivos de tratamiento consensuados previamente. Paciente en programa de rehabilitación regular y monitoreado. Espasticidad interfiere en el aprendizaje de funciones básicas y dificulta el crecimiento y desarrollo. Espasticidad que produce deformidad dinámica. Otras indicaciones Bjomson K Esquenazi A 2004-Graham HK Koman LA.2003-Scholtes V.2007 Indicación en MS

19 TRATAMIENTO DE LA ESPASTICIDAD CON TOXINA BOTULINICA La espasticidad solo debe tratarse si interfiere con: La función La posición La higiene El confort (dolor) MOMENTO IDEAL DE LA INFILTRACION: Caso definido, con objetivos consensuados Terapia de rehabilitación asegurada y seguimiento La duración de la espasticidad influye en los objetivos y en la elección del tratamiento

20 CONTRAINDICACIONES POTENCIALES LIMITANTES DEL EFECTO CLÍNICO Deformidades articulares y óseas Contracturas fijas Falta de cooperación de la familia y del paciente Evaluación clínica deficiente y/o mala técnica de aplicación Alergia conocida al fármaco. Infección en el sitio de inyección. Embarazo o lactancia. Enfermedades Neuroms o degenerativas. Coagulopatía asociada. En contracturas fijas. Pacientes del grupo IV o V en GMFCS con problemas de deglución. Uso de aminoglucósidos.

21 COMPLICACIONES Y EFECTOS ADVERSOS Leves y moderados (1) Dolor, debilidad local y debilidad generalizada: 2.3% Caídas: 9.3% Graves (2) Disfagia, disnea/insuficiencia respiratoria En < de 16 años, dosis U/Kg. Formación de Ac.: 0.6 a 1.3% FRECUENCIA DE EVENTOS ADVERSOS SISTÉMICOS POR TBA SEGÚN GRADO DE GMFCS (1) -Wenzel 2007(2)-Reporte FDA 2008

22 PRODUCTOS BIOLÓGICOS Elaborados con sustancias o principios activos de origen biológico como microorganismos, órganos y/o tejidos de origen vegetal o animal Su método de cultivo y elaboración es propia del fabricante lo que le confiere un perfil único de eficacia, seguridad e inmunogenicidad. Comparación: Comparabilidad : Biosimilar PRODUCTOS QUÍMICOS Elaborados con sustancias o principios activos provenientes de procesos químicos. Su método de síntesis y elaboración esta descrito en farmacopeas permitiendo la estandarización de sus propiedades y perfil clínico Comparación: Bioequivalencia: Bioequivalentes Producen el mismo efecto terapeutico PRODUCTOS BIOLÓGICOS

23 TOXINAS BOTULINICAS Toxinas disponibles en Latinoamérica No son biosimilares, dosis establecida individualmente, contar con una tabla para cada preparación. Guía Espasticidad 2007

24 ALERTA FDA L a FDA anunció un cambio de prescripción(nombre del activo) para las distintas marcas comercializadas en el mercado estadounidense

25 DOSIFICACION SEGÚN LOS PATRONES DE ESPASTICIDAD Dosis máximas sugeridas * Edad 6 meses: peso > a 6 kg Dosis de TBA en < de 1 año: 6,5 U/Kg. Mayores de 1 año: 8 U/Kg. Mayores de 1 año: 10 U/Kg. En MMII La dosis máxima depende del Nº de ms a inyectar por los kg de peso Un nivel: Dos niveles: Multinivel: U/kg PESO (Kg)Dosis Máxima Total (U/Kg)Dosis Máxima por sesión Menos de U Entre U Entre U Entre U Más de U *Válida para BOTOX

26 MODIFICADORES DE DOSIS Parámetros: Masa muscular Grado de tono: Ashworth y escala de Tardieu modificada Resultados obtenidos en infiltraciones previas y severidad neurológica

27 PATRONES ESPASTICOS MIEMBRO SUPERIOR Link Link NE

28 PATRONES ESPASTICOS MIEMBRO INFERIOR Link Link NE

29 PROCEDIMIENTO DE INFILTRACION CONSENTIMIENTO INFORMADO CALCULAR DOSIS TECNICA DE SEDACION ASISTENCIA ELECTROMIOGRÁFICA EFECTO CLINICO: 2do-3er día EFECTO MAXIMO: 2 semanas REPETIR PROCEDIMIENTO: 3er mes (Ac) PREPARACION Y DILUCION DiluyenteDosis /0,1 ml 1,0 ml10 U. 2,0 ml 5 U. 4,0 ml2,5 U. 2-8º x 4 horas

30 CONCLUSIONES El grado de recomendación más elevado es el de TOXB (A) Cada vez es más creciente su uso en el tratamiento de la espasticidad, tanto en niños como en adultos. Los efectos demostrados y la sencillez en su aplicación han incrementado su uso. Información clara de expectativas-objetivos a paciente, familiares y cuidadores. Consentimiento Informado.

31 CONCLUSIONES Fisioterapia y uso de ortesis deben instaurarse inmediatamente, tras la infiltración de toxina. El baclofen, tizanidina y dantroleno, pueden asociarse a toxina. Las infiltraciones de alcohol/fenol tienen uso restringido en la actualidad. Baclofeno intratecal es una opción en espasticidad que no mejora con los medios anteriores. La cirugía es la terapia con grado más bajo de recomendación.

32 GRACIAS


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