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INSUFICIENCIA HEPATICA FULMINANTE EN LOS ULTIMOS MESES DEL EMBARAZO CARACTERIZADA POR INFILTRACION DE GRASA MICROVESICULAR DE LOS HEPATOCITOS. DESCRIPTA.

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1 INSUFICIENCIA HEPATICA FULMINANTE EN LOS ULTIMOS MESES DEL EMBARAZO CARACTERIZADA POR INFILTRACION DE GRASA MICROVESICULAR DE LOS HEPATOCITOS. DESCRIPTA POR PRIMERA VEZ EN 1940, UNIVERSALMENTE FATAL, AUNQUE EL DIAGNOSTICO PRECOZ Y EL PARTO PREMATURO MODIFICO DRAMATICAMENTE EL PRONOSTICO Y MORTALIDAD MATERNA Bacq Y, Riely CA. Acute fatty liver of pregnancy: the hepatologist's view. Gastroenterologist 1993; 1:257. Riely CA. Liver disease in the pregnant patient. American College of Gastroenterology. Am J Gastroenterol 1999; 94:1728.

2 INCIDENCIA DE 1 EN EMBARAZOS MAS COMUN EN EMBARAZOS MULTIPLES Y POSIBLEMENTE EN MUJERES DE BAJO PESO CORPORAL UN ESTUDIO POBLACIONAL EN REINO UNIDO DE PARTOS EN 229 HOSPITALES ENCONTRO 57 HIGADO GRASO AGUDO (5 CASOS CADA EMBARAZOS), DE ESTOS 19% ERAN EMBARAZOS GEMELARES Y 20% ERAN EN MUJERES CON BAJO PESO (IMC < 20) Knight M, Nelson-Piercy C, Kurinczuk JJ, et al. A prospective national study of acute fatty liver of pregnancy in the UK. Gut 2008; 57:951.

3 ASOCIACION CON DEFICIENCIA ENZIMATICA HEREDITARIA DE LA BETA OXIDACION DE LOS ACIDOS GRASOS EN LA MITOCONDRIA LA CARENCIA DE LA ENZIMA 3-HIDROXIACIL CoA DEHIDROGENASA DE CADENA LARGA (LCHAD), QUE INTERVIENE EN EL TERCER PASO DE LA BETA OXIDACION DE ACIDOS GRASOS EN LA MITOCONDRIA PRODUCE UN AUMENTO DE METABOLITOS DE 3-HIDROXIACIL CoA EN EL FETO Y PLACENTA E HIGADO PUDIENDO SER TOXICOS EN EL HIGADO MATERNO Y DESENCADENAR LA ENFERMEDAD LA MUTACION MAS FRECUENTEMENTE ENCONTRADA FUE G1528C NO TODOS LOS CASOS PUDEN SER EXPLICADOS POR ESTA ALTERACION LA DETERMINACION COMERCIAL ESTA DISPONIBLE Y DEBERIA SER EVALUADOS LA MADRE Y SUS HIJOS POR UN GENETISTA Schoeman MN, Batey RG, Wilcken B. Recurrent acute fatty liver of pregnancy associated with a fatty-acid oxidation defect in the offspring. Gastroenterology 1991; 100:544. Treem WR, Rinaldo P, Hale DE, et al. Acute fatty liver of pregnancy and long-chain 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase deficiency. Hepatology 1994; 19:339 Rajasri AG, Srestha R, Mitchell J. Acute fatty liver of pregnancy (AFLP)--an overview. J Obstet Gynaecol 2007; 27:237. Ibdah JA. Acute fatty liver of pregnancy: an update on pathogenesis and clinical implications. World J Gastroenterol 2006; 12:7397.

4 LA ENFERMEDAD SE PRESENTA EN EL TERCER TRIMESTRE DEL EMBARAZO SIEMPRE ANTES DEL PARTO PERO FRECUENTEMENTE SE DIAGNOSTICA DESPUES DEL PARTO. DOLOR ABDOMINAL, NAUSEAS, VOMITOS, ANOREXIA, LETARGO, CEFALEA ICTERICIA, PRURITO, ENCEFALOPATIA MAS DE LA MITAD PRESENTAN SIGNOS Y SINTOMAS DE PRE-ECLAMPSIA EN EL MOMENTO DEL DIAGNOSTICO Riely CA. Acute fatty liver of pregnancy. Semin Liver Dis 1987; 7:47.

5 SON FRECUENTE LAS COMPLICACIONES EXTRA-HEPATICAS EN UN CONTEXTO DE UN ENFERMO CRITICO HEMORRAGIA DIGESTIVA INSUFICIENCIA RENAL PANCREATITIS AGUDA INFECCIONES COAGULOPATIA COMPLEJA HIPOGLUCEMIA HIPERTENSION/PREECLAMPSIA/HELLP Pereira SP, O'Donohue J, Wendon J, Williams R. Maternal and perinatal outcome in severe pregnancy-related liver disease. Hepatology 1997; 26:1258. Kennedy S, Hall PM, Seymour AE, Hague WM. Transient diabetes insipidus and acute fatty liver of pregnancy. Br J Obstet Gynaecol 1994; 101:387. Moldenhauer JS, O'brien JM, Barton JR, Sibai B. Acute fatty liver of pregnancy associated with pancreatitis: a life-threatening complication. Am J Obstet Gynecol 2004; 190:502.

6 ELEVACION DE TRANSAMINASA, BILIRRUBINA LEUCOCITOSIS,PLAQUETOPENIA PUEDEN SER VISTA CON O SIN COAGULACION INTRA VASCULAR DISEMINADA, CON CAIDA DE ANTI TROMBINA III EN PACIENTES SEVERAMENTE COMPROMETIDOS SE OBSERVA SIGNOS DE DISFUNCION HEPATICA Y RENAL, CON PROLONGACION DE TIEMPO DE PROTROMBINA, HIPOGLUCEMIA ELEVACION DE UREA Y CREATININA E HIPERURICEMIA DESCARTAR OTRAS ENTIDADES QUE PUEDEN CURSAR CON GRAVE AFECTACION HEPATICA DURANTE EL EMBARAZO (DROGAS - MARCADORES VIRALES - INMUNOLOGICOS ENFERMEDAD DE WILSON) Castro MA, Goodwin TM, Shaw KJ, et al. Disseminated intravascular coagulation and antithrombin III depression in acute fatty liver of pregnancy. Am J Obstet Gynecol 1996; 174:211. Grünfeld JP, Pertuiset N. Acute renal failure in pregnancy: Am J Kidney Dis 1987; 9:359.

7 ES DIAGNOSTICA, TIPICAMENTE SE OBSERVAN PEQUEÑAS VACUOLAS DE GRASAS QUE RODEAN AL NUCLEO CENTRAL DANDO UN ASPECTO EN ESPONJA AL CITOPLASMA, LA ZONA CENTRAL Y MEDIO LOBULILLAR ES LA MAS COMPROMETIDA DEL LOBULILLO Bacq Y. Acute fatty liver of pregnancy. Semin Perinatol 1998; 22:134. Riely CA, Latham PS, Romero R, Duffy TP. Acute fatty liver of pregnancy. A reassessment based on observations in nine patients. Ann Intern Med 1987; 106:703.

8 High power view of an oil red O stain of a liver biopsy from a patient with acute fatty liver of pregnancy. There are vacuolated hepatocytes containing microvesicular fat which stain red (arrows). This stain should be routinely used for the diagnosis of acute fatty liver of pregnancy and must be performed on a biopsy specimen that has not been fixed.

9 EL DIAGNOSTICO DEBE REALIZARCE ANTE LA SOSPECHA CLINICA, CON LA AYUDA DE LOS DATOS DE LABORATORIO E IMÁGENES LOS PROCEDIMIENTOS DE IMÁGENES (ECO-TAC) PERMITEN HACER DIAGNOSTICO DIFERENCIAL CON OTRAS ENTIDADES COMO INFARTO O HEMATOMA HEPATICO, PATOLOGIA LITIASICA, ALGUNOS AUTORES ENCONTRARON GRASA EN ESTOS PROCEDIMIENTOS PERO HABITUALMENTE NO TIENE NINGUN VALOR DEBE EXCLUIRSE EL SINDROME DE HELLP (HEMOLISIS – ELEVACION DE ENZIMAS HEPATICAS – PLAQUETOPENIA), ES MUY FRECUENTE LA SUPERPOSICION CLINICA DE ESTA DOS ENTIDADES Y A VECES IMPOSIBLES SU DIFERENCIACION PERO LA APARACION DE INSUFICIENCIA HEPATICA ES MAS FRECUENTE EN EL HIGADO GRASO Pereira SP, O'Donohue J, Wendon J, Williams R. Maternal and perinatal outcome in severe pregnancy-related liver disease. Hepatology 1997; 26:1258 Barton JR, Sibai BM. Hepatic imaging in HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count). Am J Obstet Gynecol 1996; 174: Castro MA, Ouzounian JG, Colletti PM, et al. Radiologic studies in acute fatty liver of pregnancy. A review of the literature and 19 new cases. J Reprod Med 1996; 41:839.

10 REALIZAR CESAREA TAN PRONTO QUE LAS CONDICIONES LO PERMITAN ES LA UNICA TERAPEUTICA EFECTIVA LA RECURRENCIA DEL HIGADO GRASO PUEDE OCURRIR, AUN EN LCHAD NEGATIVO, PERO EL VERDADERO RIESGO DE RECURRENCIA ES DESCONOCIDO MUJERES CON ANTECEDENTE DE HIGADO GRASO DEBERIAN SER ALERTADAS DE LA POSIBILIDAD DE ESTA RECURRENCIA Y SUGERIR ESTUDIOS GENETICOS PARA DETERMINAR DICHA PROBABILIDAD Ockner SA, Brunt EM, Cohn SM, et al. Fulminant hepatic failure caused by acute fatty liver of pregnancy treated by orthotopic liver transplantation. Hepatology 1990; 11:59. Amon E, Allen SR, Petrie RH, Belew JE. Acute fatty liver of pregnancy associated with preeclampsia: management of hepatic failure with postpartum liver transplantation. Am J Perinatol 1991; 8:278. MacLean MA, Cameron AD, Cumming GP, et al. Recurrence of acute fatty liver of pregnancy. Br J Obstet Gynaecol 1994; 101:453.

11 EL HIGADO GRASO AGUDO DEL EMBARAZO ES UN DESORDEN RARO QUE SE PRESENTA FRECUENTEMENTE EN EMBARAZOS MULTIPLES Y EN MADRES DE BAJO PESO CORPORAL PRINCIPALMENTE ESTA RELACIONADO CON ALTERACIONES HEREDITARIAS DE LA OXIDACION DE ACIDOS GRASOS EN LA MITOCONDRIA DE LA MADRE O EL FETO, PUDIENDOSE DETECTAR ESTAS ALTERACIONES CON ESTUDIOS GENETICOS EL TRATAMIENTO ES TERMINAR EL EMBARAZO Y DEPENDE DE LA CAPACIDAD Y EXPIENCIA DEL MEDICO ACTUANTE EN LA INDICACION PRECOZ DE ESTE TRATAMIENTO DADO QUE ES UNA SITUACION QUE PONEN EN RIEGO LA VIDA DE LA MADRE Y EL FETO


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