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Varón 43 años con déficit neurológico temporal acompañado de cefalea y pleocitosis. Realizado por: Dra. Paulina Massi A. Dr. Eduardo Durán F. Dr. Ignacio.

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2 Varón 43 años con déficit neurológico temporal acompañado de cefalea y pleocitosis. Realizado por: Dra. Paulina Massi A. Dr. Eduardo Durán F. Dr. Ignacio Suárez.

3 A propósito de un caso Paciente de sexo masculino, 43 años, con AP Trastorno Bipolar y en tto con Litio, sin cambios terapeúticos recientes, Paciente de sexo masculino, 43 años, con AP Trastorno Bipolar y en tto con Litio, sin cambios terapeúticos recientes, No exposición, ni consumo de tóxicos No exposición, ni consumo de tóxicos MC: cefalea y malestar general MC: cefalea y malestar general Refiere que días previos a su ingreso, presentó malestar general, al cual se agregó de manera súbita, cefalea tipo pulsátil, en ambas regiones temporales hasta hacerse holocraneal acompañado de fotofobia, sonofobia y parestesias en miembro superior izquierdo, la cual se extendió hasta miembro inf. Izq.. Refiere que días previos a su ingreso, presentó malestar general, al cual se agregó de manera súbita, cefalea tipo pulsátil, en ambas regiones temporales hasta hacerse holocraneal acompañado de fotofobia, sonofobia y parestesias en miembro superior izquierdo, la cual se extendió hasta miembro inf. Izq.. A la exploración: Regular estado general, afectado por dolor, eupneico y afebril. Exploración Neurologica: Glasgow 15/15. No rigidez de nuca. Pupilas ligera anisocoria, normorreactivas. PC: conservados. Tono y fuerza muscular conservada. Reflejos presentes. Hipoestesia en hemicuerpo izquierdo. ORF: Normal Cuello: normal Cardiorespiratorio: Normal. Resto de exploración sin interés. A la exploración: Regular estado general, afectado por dolor, eupneico y afebril. Exploración Neurologica: Glasgow 15/15. No rigidez de nuca. Pupilas ligera anisocoria, normorreactivas. PC: conservados. Tono y fuerza muscular conservada. Reflejos presentes. Hipoestesia en hemicuerpo izquierdo. ORF: Normal Cuello: normal Cardiorespiratorio: Normal. Resto de exploración sin interés.

4 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Analítica hemograma con leucocitosis con Neutrofilia: Linf: Coagulación: Normal y Bioquímica: en la cual tanto la glucosa, iones, función renal, niveles de litio y PCR eran normales Analítica hemograma con leucocitosis con Neutrofilia: Linf: Coagulación: Normal y Bioquímica: en la cual tanto la glucosa, iones, función renal, niveles de litio y PCR eran normales Pruebas de Imagen: TC craneal: normal Pruebas de Imagen: TC craneal: normal Bq. LCR: pleocitosis, 40 células de predominio mononuclear 100% y con proteinorraquia de 271mg/dl (15-45), ADA, glucosa y Lactato Normales. Bq. LCR: pleocitosis, 40 células de predominio mononuclear 100% y con proteinorraquia de 271mg/dl (15-45), ADA, glucosa y Lactato Normales. Gram de LCR: negativo. Gram de LCR: negativo. Hemocultivos negativos. Hemocultivos negativos.

5 EVOLUCIÓN Durante su hospitalización permaneció en todo momento afebril. Presentó parestesias en hemicuerpo izquierdo, resolviéndose en menos de 24 horas. Durante su hospitalización permaneció en todo momento afebril. Presentó parestesias en hemicuerpo izquierdo, resolviéndose en menos de 24 horas. Al 4to dia, en planta presentó nuevo episodio caracterizado por trastornos del lenguaje y desorientación temporo-espacial, todos estos de horas de evolución y autolimitados, por lo que se procedió a realizar nuevo TAC craneal nuevamente informado como normal, y una nueva PL en la que se obtiene un liquido claro de caracteristicas superponibles al previo, salvo que se evidencia ligera disminución de la celularidad 30, y de la proteinorraquia inicial ( 82), resto de parámetros normales. RNM craneal, sin evidenciarse alteraciones salvo moderada atrofia y un EEG el cual registraba actividad fundamentalmente enlentecida, compatible con una leve-moderada afectación cerebral difusa. Al 4to dia, en planta presentó nuevo episodio caracterizado por trastornos del lenguaje y desorientación temporo-espacial, todos estos de horas de evolución y autolimitados, por lo que se procedió a realizar nuevo TAC craneal nuevamente informado como normal, y una nueva PL en la que se obtiene un liquido claro de caracteristicas superponibles al previo, salvo que se evidencia ligera disminución de la celularidad 30, y de la proteinorraquia inicial ( 82), resto de parámetros normales. RNM craneal, sin evidenciarse alteraciones salvo moderada atrofia y un EEG el cual registraba actividad fundamentalmente enlentecida, compatible con una leve-moderada afectación cerebral difusa.

6 Sospecha Dx y Tto. El tratamiento instaurado en el paciente desde el inicio y ante la gran posibilidad de encontrarnos frente a una meningitis de probable origen viral, dada la pleocitosis de predominio linfocitario existente en el LCR, fue Aciclovir a dosis plenas durante 10 días (10mg x kg / 8horas durante 7 días) El tratamiento instaurado en el paciente desde el inicio y ante la gran posibilidad de encontrarnos frente a una meningitis de probable origen viral, dada la pleocitosis de predominio linfocitario existente en el LCR, fue Aciclovir a dosis plenas durante 10 días (10mg x kg / 8horas durante 7 días) Se consultó el caso con S. Neurología, llegando al diagnostico, previa exclusión de otras entidades clínicas. Se consultó el caso con S. Neurología, llegando al diagnostico, previa exclusión de otras entidades clínicas.

7 PSEUDOMIGRAÑA CON PLEOCITOSIS DE PREDOMINIO LINFOCITARIO

8 Introducción Symonds (1951) 1er caso. Symonds (1951) 1er caso. 1980: Brtleson S. Migrañoso con pleocitosis cerebroespinal 1980: Brtleson S. Migrañoso con pleocitosis cerebroespinal 1981: Martí-Massó mencionó varios casos en la reunión anual de la S.E.N. denominándola P. con Pleocitosis en el LCR. 1981: Martí-Massó mencionó varios casos en la reunión anual de la S.E.N. denominándola P. con Pleocitosis en el LCR. 1995: Berg y Williams Cefalea con déficit neurológico y linfocitosis en LCR 1995: Berg y Williams Cefalea con déficit neurológico y linfocitosis en LCR 1997: Gómez Aranda Pseudomigraña con síntomas neurológicos temporales. 1997: Gómez Aranda Pseudomigraña con síntomas neurológicos temporales : Martin Balbuena y Arpa-Gutierrez/Martí-Massó conocida como HaNDL : Martin Balbuena y Arpa-Gutierrez/Martí-Massó conocida como HaNDL El mayor número de casos publicados pertenece a autores españoles. El mayor número de casos publicados pertenece a autores españoles.

9 Concepto.- Este síndrome se caracteriza por la presencia de ataques repetidos de déficits neurológicos focales seguidos o acompañados de cefalea, con pruebas de imagen normal y presencia de linfocitosis en el LCR, que descarta otra posible etiología. Este síndrome se caracteriza por la presencia de ataques repetidos de déficits neurológicos focales seguidos o acompañados de cefalea, con pruebas de imagen normal y presencia de linfocitosis en el LCR, que descarta otra posible etiología.

10 Epidemiología Enfermedad infradiagnosticada Enfermedad infradiagnosticada Incidencia anual estimada en 0,2/ habitantes Incidencia anual estimada en 0,2/ habitantes Más frecuente en varones jóvenes Más frecuente en varones jóvenes Con o sin antecedentes de Migraña (30%) Con o sin antecedentes de Migraña (30%)

11 Etiopatogenia y fisiopatología Enfermedad inflamatoria del SNC de causa desconocida Enfermedad inflamatoria del SNC de causa desconocida Posibles etiologías: Posibles etiologías: Infecciosa (viral previa) Infecciosa (viral previa) Autoinmune contra Ag. Vasculares o neuronales Autoinmune contra Ag. Vasculares o neuronales Vascular (IP bajo en la ACM) Vascular (IP bajo en la ACM)

12 Cuadro clínico Astenia-Malestar general-rinitis-diarrea (3 días a 3 semanas previas) Astenia-Malestar general-rinitis-diarrea (3 días a 3 semanas previas) 1-20 episodios de déficits neurológicos autolimitados acompañados o seguidos de cefalea moderada-intensa episodios de déficits neurológicos autolimitados acompañados o seguidos de cefalea moderada-intensa. Sensitivos78% Afasia66% Déficit motor56% Déficit izquierdo75%

13 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS A. Episodios de cefalea moderada o intensa que duran varias horas antes de resolverse totalmente y que cumplen los criterios C y D B. Pleocitosis de predominio linfocitario en LCR (mayor de 15cel/ml) con cultivos y otros tests etiológicos normales o negativos, además de neuroimagen normal. C. Los episodios de cefalea se acompañan o se siguen en corto espacio de tiempo de déficits neurológicos transitorios, que coinciden o comienzan en estrecha relación temporal con el desarrollo de la pleocitosis en el LCR. D. Los episodios de cefalea y déficit neurológicos se repiten en menos de tres meses. Los criterios los cumple porque en menos de 3 meses se han repetido los episodios (tuvo 2 durante el ingreso)

14 En la exploración: NO HAY RIGIDEZ DE NUCA En la exploración: NO HAY RIGIDEZ DE NUCA Entre cada episodio, los pacientes permanecen asintomáticos. Entre cada episodio, los pacientes permanecen asintomáticos. La presión del LCR normal o elevada (55%), Cel /ul 200, 90% Linfocitos, Proteinorraquia elevada hasta 250, con glucorraquia normal La presión del LCR normal o elevada (55%), Cel /ul 200, 90% Linfocitos, Proteinorraquia elevada hasta 250, con glucorraquia normal Microbiología e Inmunología Negativa Microbiología e Inmunología Negativa Pruebas de imagen: TC, RM craneal con o sin contraste, Angiografía – normales, o hallazgos inespecíficos. EEG y SPECT ictales muestran enlentecimiento y/o áreas de hipoperfusión. Pruebas de imagen: TC, RM craneal con o sin contraste, Angiografía – normales, o hallazgos inespecíficos. EEG y SPECT ictales muestran enlentecimiento y/o áreas de hipoperfusión. Alteración en los potenciales evocados. (1 caso) Alteración en los potenciales evocados. (1 caso) Rara vez leucocitosis en sangre, hipertransaminasemia y o ANA a titulo bajo. Rara vez leucocitosis en sangre, hipertransaminasemia y o ANA a titulo bajo.

15 Diagnóstico Diferencial Ictus Ictus Encefalitis Encefalitis Meningitis Agudas / Subagudas Meningitis Agudas / Subagudas Carcinomatosis Meníngea Carcinomatosis Meníngea Vasculitis del SNC Vasculitis del SNC Migraña Hemipléjica Familiar Migraña Hemipléjica Familiar

16 Evolución y Pronóstico Duración entre menos 24 horas y 7 semanas (Media días Gómez-Aranda) Duración entre menos 24 horas y 7 semanas (Media días Gómez-Aranda) Enfermedad Monofásica, aunque suele existir recurrencias Enfermedad Monofásica, aunque suele existir recurrencias Todos los casos reportados presentan resolución completa de los síntomas hasta un máximo de 3 meses. Todos los casos reportados presentan resolución completa de los síntomas hasta un máximo de 3 meses. No existe tto. efectivo para acortar o prevenir los ataques, sólo sintomático. No existe tto. efectivo para acortar o prevenir los ataques, sólo sintomático.

17 Por último, comentar que el portavoz del PSOE en el congreso, José Antonio Alonso, sufrió el pasado mes de junio este cuadro que inicialmente se catalogó de ictus pero que finalmente fue una PMP como en nuestro paciente" Por último, comentar que el portavoz del PSOE en el congreso, José Antonio Alonso, sufrió el pasado mes de junio este cuadro que inicialmente se catalogó de ictus pero que finalmente fue una PMP como en nuestro paciente"

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