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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE

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1 TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8.- TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO 8.1.- Trastorno autista. 8.2.- Trastorno de Rett. 8.3.- Trastorno desintegrativo infantil. 8.4.- Trastorno de Asperger. 8.5.- Síndrome de Klinefelter 8.6.- Maullido del gato. 8.7.- Síndrome de X frágil o de Bell. 8.8.- Síndrome de Turner. 8.9.- El síndrome de Angelman. El síndrome de Prader-Willi. El síndrome de Williams. El síndrome de Lesch-Nyhan. La fenilcetonuria. La galactosemia. Síndrome de Duchenne. Ataxia de Friedreich.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO 8.1.- TRASTORNO DEL ESPECTRO AUTISTA En la actualidad, cuando se hace referencia al autismo se considera como un conjunto de trastornos del desarrollo conocidos con el nombre de trastornos del espectro autista. Leo Kanner (1943) decía que “el autismo infantil se caracteriza por una gran incapacidad para comunicarse con las demás personas, que es evidente antes del 30 mes de vida; retraso del desarrollo mental con defectos de la percepción; varios trastornos en la forma y contenido de los procesos del pensamiento y un retraso o distorsión muy pronunciado en el desarrollo del habla”.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO 8.1.- TRASTORNO DEL ESPECTRO AUTISTA Sus características son: Incapacidad para establecer relaciones con las personas Retraso y alteraciones en la adquisición y el uso del habla y el lenguaje. Insistencia obsesiva en mantener, el ambiente sin cambios. Aparición, en ocasiones, de habilidades especiales Buen “potencial cognitivo” Aspecto físico normal y fisonomía inteligente Aparición de los primeros síntomas de la alteración desde el nacimiento.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO 8.1.- TRASTORNO DEL ESPECTRO AUTISTA Características de su desarrollo son: 1 -Alteraciones sociales, que provocan incapacidad para establecer relaciones sociales y la falta de respuesta y motivación hacia las personas, lo cual nos lleva a la necesidad que tienen de adquirir habilidades sociales para desenvolverse en grupos. 2 - Alteraciones en el lenguaje y comunicación, como hemos visto mutismo selectivo sobre todo, retraso en la aparición, ausencia de capacidad simbólica, ecolalia…, lo cual nos lleva a la necesidad de aumentar sus posibilidades comunicativas a través de una comunicación total.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO 8.1.- TRASTORNO DEL ESPECTRO AUTISTA 3 - Deficiencias cognitivas, con déficit en abstracción, comprensión de reglas, procesar y elaborar secuencias de tiempo, que no siempre va unido a deficiencia mental, aunque sí en el 75% de los casos, y con rigidez en los procesos de pensamiento. 4 - Alteraciones de conducta, con pautas de intereses restringidos y estereotipados, con peculiaridades como oler objetos, paredes llenas de listas de números, con rituales compulsivos como bañarse en dos horas siguiendo un orden matemático o cerrar cajones abiertos, con manierismo motor estereotipado como balancear el cuerpo, mirarse los dedos a la altura de los ojos, andar dando saltos. Lo cual, nos lleva a plantearnos la necesidad de adquirir pautas conductuales ajustadas a distintos contextos.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO 8.1.- TRASTORNO DEL ESPECTRO AUTISTA 5 - Desarrollo motor, en el que existen diversos grados que van desde autistas sin compromiso motor aparente, aunque con desarrollo motriz normal, hasta autistas con afectación neurológica severa y compleja. 6 - Perturbaciones sensoriales, como hiperactividad o hipoactividad o alternancia de ambas con síntomas sensoriales como desviación de mirada, no respuesta auditiva u olisquear repetidamente.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO 8.1.- TRASTORNO DEL ESPECTRO AUTISTA Organización de la respuesta educativa: La educación de los niños con trastornos del espectro autista debe basarse en el respeto y la consideración de las diferencias individuales, personalizando la enseñanza en la mayor medida posible. La respuesta educativa que se le ofrece se organiza del siguiente modo: 1.- Evaluación psicopedagógica. 2.- Escolarización en las condiciones más normalizadoras posibles. 3.- Concreción de las medidas educativas, los apoyos y los recursos para su enseñanza-aprendizaje, con el diseño de programas de refuerzo o adaptaciones.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO 8.1.- TRASTORNO DEL ESPECTRO AUTISTA Organización de la respuesta educativa: 4.- Definición de los apoyos y el horario del alumno. 5.- Selección de los recursos didácticos y técnicos más adecuados y compromiso de coordinación de los diferentes profesionales. 6.- Aplicación de las medidas señaladas. 7.- Contacto adecuado con las familias para informarles de la medida que se vaya a aplicar y establecer su participación en las mismas. 8.- Seguimiento y evaluación de la propuesta y realización de las oportunas modificaciones y matizaciones.

10 Video de Adaptaciones curriculares en niños/as autistas
Video de Adaptaciones curriculares en niños/as autistas

11 Bibliografía ORTIZ, A. (2009): Atención a la diversidad : tratamiento del autismo y la hiperactividad en la escuela primaria. Almería: Tutorial Formación S. S. L. FERNÁNDEZ, J. (2007): Autismo : tratamiento en la escuela. Granada: Fernández Muñoz, Francisco. GIL, M. C. (2009): El autismo en la educación infantil y primaria. Almería: Tutorial Formación S. S. L. WING, L. [et al.] (1989): Autismo infantil : aspectos médicos y educativos. Madrid: Santillana. MORENO, N. (2009): Autismo : presentación de un caso práctico en educación infantil. Barcelona: Universidad Autónoma de Barcelona. servicio de publicaciones. LOPÉZ, R. (2008): Intervención educativa en el autismo infantil : la figura del maestro de audición y lenguaje. Almería: Corintia. PEIRÓ, M.J. (2008): Trabajo con autismo en educación infantil. Badajoz: Edita.

12 Bibliografía AGUADO, E. (2009): Alteraciones graves de la personalidad en la infancia y los trastornos del espectro autista poco comunes. Almería: Tutorial Formación. PARIENTE, M. A. (2009): Atención a alumnos y alumnas con trastornos del espectro autista. Málaga: Ediciones Didácticas y Pedagógicas. DOMÍNGUEZ, A. J. (2009): Intervención educativa para alumnos con trastornos del espectro autista. Almería: Tutorial Formación.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO 8.2.- TRASTORNO DE RETT Dentro de los trastornos profundos del desarrollo, el Síndrome de Rett (llamado "Trastorno de Rett" en la clasificación diagnóstica de la DSM-IV) se sitúa en el extremo opuesto al Síndrome de Asperger. Se trata de un trastorno que se acompaña siempre de un nivel severo o profundo de retraso mental. Se trata de una alteración evolutiva que se produce siempre después de un periodo de 5 ó 6 meses de evolución normal, al comienzo de la vida y que se cree (aunque hay alguna discusión al respecto) que se da sólo en niñas (por implicar mutación genética en cromosoma X, que daría lugar a inviabilidad de los embriones de varón).

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO 8.2.- TRASTORNO DE RETT Se manifiesta por ausencia de actividad funcional con las manos, dedicadas repetitivamente a estereotipias de "lavado" o "retorcimiento", aislamiento, retraso importante en el desarrollo de la capacidad de andar (con ambulación rígida y escasamente coordinada, cuando se adquiere, y pérdida de ella posteriormente en la adolescencia), pérdida de capacidades de relación, ausencia de competencias simbólicas y de lenguaje, microcefalia progresiva (pues la cabeza crece a ritmo menor que el resto del cuerpo), alteración de patrones respiratorios, con hiperventilación e hipoventilación frecuentes, ausencia de relación con objetos v pronóstico pobre a largo plazo.

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17 Video de Síndrome de Rett

18 Bibliografía http://www.rettcatalana.es/castellano/index1.htm
JIMÉNEZ, S.T. (2008): Cómo afrontar en el entorno educativo : el síndrome de RETT. Almería: Corintia.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO 8.3.- TRASTORNO DESINTEGRATIVO INFANTIL El trastorno desintegrativo de la infancia se caracteriza por una marcada regresión en varias áreas de funcionamiento, después de al menos, dos años de desarrollo normal. Se conoce también como Síndrome de Hedller y psicosis desintegrativa, describiéndose como un deterioro a lo largo de varios meses de funcionamiento intelectual, social y lingüístico en niños de 3 y 4 años con funciones previas normales. Etiología: Se desconoce, pero se ha asociado a patologías neurológicas, como trastornos convulsivos y esclerosis tuberosa. No se ha identificado ningún marcador o causa neurobiológica específica. Se ha informado acerca de estresores psicosociales o médicos significativos en asociación con el inicio o empeoramiento del trastorno desintegrativo de la infancia, pero su significación etiológica continua poco clara.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO 8.3.- TRASTORNO DESINTEGRATIVO INFANTIL

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO 8.3.- TRASTORNO DESINTEGRATIVO INFANTIL Difiere del trastorno autista en el momento de inicio, el curso clínico y la prevalencia. Al contrario que en el trastorno autista, existe un período temprano de desarrollo normal hasta la edad de 3 ó 4 años. Esto va seguido por un período de deterioro muy marcado de las capacidades obtenidas anteriormente, que generalmente ocurre de manera rápida en el transcurso de 6 a 9 meses. En el Trastorno de Rett, el deterioro ocurre mucho más precozmente y se dan las típicas estereotipias de las manos, ambas cuestiones no coinciden en el trastorno desintegrativo de la infancia.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO 8.4.- TRASTORNO DE ASPERGER El síndrome de Asperger es un trastorno severo del desarrollo, que conlleva una alteración neurobiológicamente determinada  en el procesamiento de  la información.   El niño/a presenta un aspecto e inteligencia normal o incluso superior a la media, un estilo cognitivo particular  y  frecuentemente  habilidades especiales en áreas restringidas.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO 8.4.- TRASTORNO DE ASPERGER Se  manifiesta de diferente forma en cada individuo pero todos tienen en común: Dificultades para la interacción social, especialmente con personas de su misma  edad. Alteraciones de los patrones de comunicación no-verbal Intereses restringidos Inflexibilidad cognitiva y comportamental Dificultades para la abstracción de conceptos,  coherencia central débil en beneficio del procesamiento de los detalles Interpretación literal del lenguaje,  dificultades en las funciones ejecutivas y de planificación,  la interpretación de los sentimientos y emociones ajenos  y propios.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO 8.4.- TRASTORNO DE ASPERGER Supone una discapacidad para entender el mundo de lo social, que  se manifiesta al nivel de comportamientos sociales inadecuados proporcionándoles a ellos y sus familiares problemas en todos los ámbitos. Los déficits sociales están presentes en los aspectos  del lenguaje,  las dificultades en el ritmo de la conversación y  es frecuente la alteración de la prosodia (entonación, volumen, timbre de voz, etc). También  en los patrones de contacto ocular,  gestual, etc.  En la mayoria de los casos dificultades en la coordinación motora.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO 8.4.- TRASTORNO DE ASPERGER Entre sus habilidades emocionales: Se relaciona mejor con adultos. No disfruta con el contacto social. Tiene poca tolerancia a la frustración. Le cuesta identificar sus sentimientos y tiene reacciones emocionales desproporcionadas. Llora fácilmente por pequeños motivos. Quiere imponer sus propias reglas.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO 8.4.- TRASTORNO DE ASPERGER No entiende las reglas implícitas del juego. Quiere ganar siempre cuando juega. Le cuesta salir de casa. Prefiere jugar solo. Le falta empatía: entender intuitivamente los sentimientos de otro. No tiene malicia y es sincero.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO 8.4.- TRASTORNO DE ASPERGER Entre las habilidades de comunicación: No suele mirarte a los ojos cuando te habla. Inventa palabras o expresiones. Interpreta literalmente frases como “malas pulgas”. Se cree aquello que se le dice aunque sea disparatado. Habla en tono alto y peculiar: como si fuera un extranjero o monótnono como un robot. Tiene un lenguaje pedante, hiperformal o hipercorrecto, con un extenso vocabulario. Se interesa poco por lo que dicen los otros. Cambia de tema cuando está confuso.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO 8.4.- TRASTORNO DE ASPERGER Entre las habilidades de comprensión: Tiene dificultad en entender una pregunta compleja y tarda en responder. A menudo no comprende la razón por la que se le riñe. Tiene una buena memoria para recordar datos. Juego simbólico escaso (juega poco con muñecos). Presenta problemas de atención. En habilidades de movimiento: Problemas en motricidad fina (escritura). Pobre coordinación motriz. Le cuesta vestirse, abrocharse botones o cordones.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO 8.4.- TRASTORNO DE ASPERGER Otras características son: Miedo, angustia o malestar debido a sonidos ordinarios (aparatos eléctricos) Tendencia a agitarse o mecerse cuando está excitado o angustiado. Muecas, espasmos o tics faciales extraños. DIFERENCIAS CON EL TRASTORNO DEL ESPECTO AUTISTA: No presentan deficiencias estructurales en el lenguaje. Tienen capacidades normales de inteligencia. Déficit social menos severo. CI verbal mayor que el funcional (en autismo es al contrario)

30 Sindrome de Asperger http://www.youtube.com/watch?v=qVg5rSBHrJI
Federación de Asperger España

31 Bibliografía Características alumno con SA en Cómo enseñar a niños con autismo a hacer preguntas funcionalmente relevantes. En Comprender al Estudiante con Síndrome de Asperger Orientación para Profesores. En Conocer y comprender las necesidades psico-educativas de los sujetos con Síndrome de Asperger. En Consejos para Enseñar a Personas de Alto Funcionamiento-S. Asperger. En Consejos para los compañeros de clase del niño con S.A. En El alumno con Síndrome de Asperger en la Escuela Primaria en El niño Asperger y su interacción escolar en

32 Bibliografía Diseñar intervenciones de habilidades sociales para alumnos con S. de Asperger. En Diseñar intervenciones de habilidades sociales para alumnos con Síndrome de Asperger. En Estrategias para sobrevivir a la integración de un niño autista en la escuela secundaria. En Intervención educativa y/o terapéutica. En Síndrome de Asperger. La integración en el colegio. Sugerencias para controles de Primaria. En

33 Bibliografía BAJO DEL OLMO, J. (2009): El alumnado con síndrome de Asperger en educación primaria. Almería: Tutorial Formación. THOMAS, G. (2002): Asperger sindromea : ikaselan lantzeko estrategia prktikoak. Irakasleen gida = El síndrome de Arperger, estrategias prácticas para el aula. Guía para el profesorado. PAÍS VASCO. SERVICIO CENTRAL DE PUBLICACIONES = EUKAL HERRIA. EUSKO JAURLARITZAREN ARGITALPEN ZERBITZU NAGUSIA. VÁZQUEZ, M. Y MURILLO, F. (2006): Autismo y síndrome de Asperger : conceptualización e intervención educativa. Sevilla: Fundación Ecoen. ESCOBAR M. C. (2009): La didáctica en el lenguaje de un síndrome de Asperger en educación primaria. Málaga: Castilla Ruiz Guillermo. Pereiro, J. (2009): Guía para docentes de síndrome Asperger. Badajoz: Edita.

34 Bibliografía GARCÍA, R. (2009): La intervención educativa en niños con síndrome de Asperger en la educación primaria e infantil. Almería: Tutorial Formación.  CORES, M. (2009): Necesidades educativas especiales : síndrome de asperger. Almería: Corintia.    VÁZQUEZ, M. y MURILLO, F. (2007): Síndrome de Asperger : un acercamiento al trastorno y a su tratamiento educativo. Sevilla: FUNDACIÓN ECOEM. GARCÍA, S. (2008): El síndrome de Asperger : cómo podemos intervenir en las escuelas. Málaga: EDICIONES DIDACTICAS Y PEDAGOGICAS S.L. SÁNCHEZ, R. (2009): Síndrome de Asperger : pautas desde la orientación educativa.  Málaga: EDICIONES DIDACTICAS Y PEDAGOGICAS S.L.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO 8.5.- SÍNDROME DE KLINEFELTER Niños con un cromosoma extra como hombres XXY. Los niños con esta alteración presentan una apariencia normal desde el nacimiento hasta la pubertad a partir de la cual, las manifestaciones clínicas se instauran progresivamente. Los testículos no experimentan el crecimiento puberal normal permaneciendo pequeños (no superan los 2 cm. de diámetro). Aparece ginecomastia que suele ser uno de los motivos de consulta mas frecuente. En cuanto al eunocoidismo, que puede ser más o menos marcado, los pacientes no necesitan afeitarse, no presentan vello toráxico y muestran distribución femenina del vello pubiano.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO 8.5.- SÍNDROME DE KLINEFELTER Estos pacientes suelen ser altos con proporciones eunucoides del esqueleto debido a las extremidades inferiores anormalmente largas. La libido y la potencia sexual pueden ser normales o estar algo disminuidos pero la esterilidad es constante. El cociente intelectual suele estar disminuido en la mayoría de los pacientes siendo por lo general menor que 80. Además, este trastorno se asocia frecuentemente con otras enfermedades como enfermedades pulmonares crónicas, diabetes, várices entre otros.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO 8.5.- SÍNDROME DE KLINEFELTER Aunque no son retrasados, tienen algún tipo de dificultad con el lenguaje. Comienzan a hablar más tarde y pueden tener dificultades al leer y escribir, aunque aprendan a hablar y conversar normalmente, la mayoría tiene algún tipo de problema con el lenguaje a lo largo de su vida. Si no son atendidos, esta dificultad en el lenguaje puede llegar a fracaso escolar y a falta de autoestima. Afortunadamente, esta dificultad puede llegar a ser compensada.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO 8.6.- MAULLIDO DEL GATO (Síndrome de Cri Du Chat) Anomalía estructural cromosómica que principalmente afecta a las niñas, caracterizada por la pérdida de parte del material genético (cromosoma 5).

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO 8.6.- MAULLIDO DEL GATO (Síndrome de Cri Du Chat) Características: Retraso intrauterino y bajo peso al nacimiento. Llanto de tono algo (similar al maullido de gato). Esta característica se pierde a medida que el niño/a crece. Estructura facial peculiar, redondeada, con frecuencia con mofletes prominentes (“cara de luna”). Paladar elevado. Microcefalia (cabeza pequeña). Ojos separados y dispuestos hacia abajo. Orejas de implantación baja. Cuello corto. Escoliosis.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO 8.6.- MAULLIDO DEL GATO (Síndrome de Cri Du Chat) Características: Bajo tono muscular. Hipotonía. Cardiopatía congénita. Fragilidad ósea. Hernia inguinal. Miopía y atrofia óptica. Manos pequeñas. Pies planos. Retraso mental, pudiendo ser severo. Desarrollo lento o incompleto de las habilidades motoras. La presencia de estas características depende del grado de afectación.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO 8.6.- MAULLIDO DEL GATO (Síndrome de Cri Du Chat) Puede adquirir habilidades verbales suficientes para comunicarse, pero son pocos los que aprenden habilidades de lecto-escritura y si lo hacen es a un nivel muy básico. Pueden aparecer conductas disruptivas, autolesivas, miedo a determinados objetos, timidez ante extraños, conductas desafiantes. Estas conductas serán menos frecuentes e intensas y logramos dotar al niño/a de un sistema de comunicación alternativo (mediante imágenes, signos, fotografías).

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO 8.6.- MAULLIDO DEL GATO (Síndrome de Cri Du Chat) Intervención: Será multidisciplinar para tratar los aspectos orgánicos y psicológicos. A nivel conductual, pueden ser útiles técnicas de MODIFICACIÓN DE CONDUCTA (reforzamiento, extinción, moldeamiento). Hay que determinan las PAUTAS DE AUTONOMÍA. Trabajar la estimulación cognitiva, logopedia, adaptaciones curriculares significativas.

43 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO SÍNDROME DE X FRÁGIL O DE BELL Es la primera causa de retraso mental hereditario y las segunda después del Síndrome de Down. Las características en varones son: macrocefalia, orejas grandes y separadas, en ocasiones prolapso de la válvula mitral. Tienen cara alargada y estrecha, estrabismo, paladar ojival (alargado y muy arqueado), laxitud articular y pies planos. En mujeres son menos fáciles de identificar por los rasgos físicos, ya que tienen la cara larga y estrecha y las orejas grandes, asociado con el retraso en el aprendizaje o leve retraso mental. También, hiperextensibilidad en las articulaciones, paladar ojival y prolapso de la válvula mitral.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO SÍNDROME DE X FRÁGIL O DE BELL Las características de conducta en varones son: hiperactividad, trastornos de atención, timidez, evitación de la mirada, lenguaje repetitivo, estereotipias con aleteos o morderse la mano, angustia, hipersensibilidad a los estímulos, resistencia a los cambios. En las mujeres: angustia, timidez y dificultades en áreas como las matemáticas. Hiperactividad: prestan poca atención y tienen dificultad en concentrarse en un sólo tema. Su atención va desde un tema a otro de forma impulsiva normalmente asociado con un incremento del nivel de actividad. Impulsividad: no esperan las cosas, las quieren inmediatamente. Primero hacen y después piensan. Falta de atención: tienen importantes problemas de concentración.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO SÍNDROME DE X FRÁGIL O DE BELL Ansiedad social: aversión a mantener contacto visual, evitan la mirada. Imitación: tienen tendencia a los comportamientos imitativos, de frases insultantes y lenguaje grosero. Retención de memoria: normalmente es reducida, pero puede ser buena si supone interés del niño. Preferencia por las rutinas: pueden sentirse mal cuando las rutinas establecidas no se llevan a efecto. Comportamiento repetitivo: aletear y agitar las manos o mordérselas. Su hipersensibilidad a los estímulos puede estar relacionada con una excesiva interconexión o un exceso de ramas dentríticas. Por eso,si podemos aproximarnos a sus sensaciones, entenderemos sus conductas.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO SÍNDROME DE X FRÁGIL O DE BELL El escaso mantenimiento de la mirada, la timidez o problemas de interacción social, los aleteos de manos, son signos que pueden confundir con el autismo. La diferencia entre el X frágil y el autista es que los primeros son extremadamente sociables y suelen ser cariñosos, aunque los rasgos autistas interfieran en la relación social. Además, tienden a moderarse a medida que crecen.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO SÍNDROME DE X FRÁGIL O DE BELL Intervención educativa: Necesitan apoyo en atención, hiperactividad e impulsividad, en aprendizaje, habla y lenguaje, tienen incapacidad para procesar la información sensorial y habilidades motoras y hay que ayudarles en sus problemas de comportamiento. También frente a sus dificultades auditivas, secuenciales, razonamiento abstracto y habilidades aritméticas. En cuanto a generalizar, hay que idear distintas formas para que aprenda y sea capaz de manejar información con sentido. IMPORTANCIA, POR SUPUESTO, DE LA COORDINACIÓN DE PROFESIONALES.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO 8.8.- SÍNDROME DE TURNER Monosomía X, que supone la ausencia de uno de los miembros de un par de cromosomas (45 cromosomas en cada célula, en lugar de 46). Es un trastorno genético que se presenta en las niñas y que provoca que sean más bajas que el resto y que no maduren sexualmente a medida que van creciendo. Puede acompañarse de problemas de corazón o renales. Presentan además: baja estatura, cuello corto, baja implantación del cabello y las orejas, deformidad del codo, tórax plano, mamas pequeñas, infertilidad, ojos resecos, ausencia de menstruación. No es algo que se pueda prevenir pero muchos problemas se pueden controlar o corregir con un tratamiento médico (hormonal) adecuado.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO 8.8.- SÍNDROME DE TURNER Poseen una inteligencia normal, CI verbal mejor que el no verbal, pueden tener problemas de percepción espacial y trastornos de aprendizaje específicos (con las matemáticas y el dibujo). Hay un retraso en la madurez emocional condicionada en parte por factores externos como la sobreprotección. Estas niñas suelen tener relaciones de dependencia de los demás, y ser por ello más influenciables.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO 8.9.- SÍNDROME DE ANGELMAN Desorden neurológico, asociado a retraso mental, cuya características son: retraso severo del desarrollo, deterioro del lenguaje, movimientos o desorden del equilibrio (marcha de tipo atáxico), una sonrisa frecuente, son muy excitables, con aleteo de manos, conducta hipermotórica, trastorno de la atención, aplanamiento de la nuca, lengua saliente, boca ancha y mentón prominente, babeo, hipopigmentación, suelen hacer mordiscos a objetos o sus propios dedos, hiperactividad de miembros inferiores, flexionan los brazos hacia arriba sobre todo en la marcha, poseen trastornos del sueño y de la alimentación y, suelen tener fascinación por el agua.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO 8.9.- SÍNDROME DE ANGELMAN En cuanto al lenguaje: dicen pocas palabras y sin sentido comunicativo, el nivel comprensivo puede ser mejor y la memoria para las caras suele ser buena, las conductas lingüísticas pre-verbales también están alteradas, no suelen hacer juego vocal ni gestos naturales, tienen dificultad en señalar con el dedo y en algunos casos, utilizan un sistema de comunicación alternativa y suele ser muy efectivo.

52 Síndrome de Angelman

53 Síndrome de Angelman

54 Síndrome de Angelman

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO SÍNDROME DE PRADER-WILLI Enfermedad congénita, no hereditaria. Sus características: hipotonía muscular, apetito insaciable, obesidad si no se controla la dieta, hipogonadismo y desarrollo sexual incompleto, retraso en etapas evolutivas, retraso mental o funcional en diferentes grados, baja estatura, manos y pies pequeños y problemas de comportamiento. Se trata de la pérdida o inactivación de genes paternos. Observamos: desarrollo motor retardado, dificultades de articulación, con un CI medio (ligero o moderado, en torno a 70). Presentan problemas de aprendizaje y de lenguaje, por lo que requieren apoyo en las distintas áreas educativas. Sin embargo, la habilidad para buscar y conseguir comida puede ser extraordinaria.

56 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO SÍNDROME DE PRADER-WILLI Suelen ser niños extrovertidos, divertidos y generosos pero conforme crecen empiezan a mostrar conductas más problemáticas como son la terquedad, las rabietas, conductas autolesivas y agresividad. Para comprender estos comportamientos, hay que tener en cuenta los déficits cognitivos y de aprendizaje y la falta de control emocional. La intervención precoz y la integración social, potencian al máximo sus habilidades emocionales y sociales y les ayuda a disminuir sus comportamientos problemáticos.

57 Síndrome de Prader-Willi

58 Síndrome de Prader- Willi
IPWSO (International Prader-Willi Syndrom Organization) FEDER (Fundación Española de Enfermedades Raras) FPWR (Foundation for Prader-Willi Research) EURORDIS (European Organisation for Rare Diseases) HON (Health on the Net Foundation) IIER (Instituto Español de Investigación de las Enfermedades Raras) CERMI ( Comité Español de Representantes de Personas con Discapacidad) La Comisión Europea - Salud Pública ORPHANET (Portal de Información de Enfermedades Raras y Medicamentos Huérfanos) SAAD (Sistema para la Autonomía y Atención a la Dependencia) NORD (National Organization for Rare Disorders) MERCADIS (Mercado de Empleo para personas con Discapacidad)

59 Síndrome de Prader-Willi
Search Medica.es - (El Buscador médico) CEAPAT - Centro Estatal de autonomía personal y ayudas técnicas FEAPS - Confederación Española de Organizaciones en favor de las Personas con Discapacidad Intelectual   SID - Servicio de información sobre discapacidad CEDD - Centro español de documentación sobre discapacidad CIBERER - Centro de investigación biomédica en red de enfermedades raras   ISCAS - Indormación sanitaria de las Comunidades Autónomas EDF - European Disability Forum

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MOLLÁ, M.T. Y ZULUETA MI. Estimulación Precoz (E.P.1). Método de Estimulación del Desarrollo Infantil de 0 a 2 años. MEPSA CABRERA y PALACIOS, Estimulación precoz. MEEKS, C. (1993) Recetas para educar. Ed. Medici. WATERS, J. Prader-Willi syndrome and the Younger person. PWSA (UK). (1999) El Síndrome de Prader-Willi: Guía para familias y profesionales. IMSERSO

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO EL SÍNDROME DE WILLIAMS- BEUREN Alteración en el cromosoma número 7, el encargado de aportar elastina. Las características son: expresión peculiar de la cara, retraso mental y defecto coronario (estrechamiento de la aorta en las proximidades del corazón). Físicamente suelen tener el rostro de diablillo (labios gruesos, nariz respingada, frente amplia), voz ronca, dificultades de crecimiento, dientes pequeños, problemas cardiovasculares, estrabismo, bajo tono muscular, baja estatura. A nivel cognitivo y motor: hiperactividad y atención breve, dificultades visomotoras, poca habilidad matemática, fascinación por objetos que giran, buena memoria para rostros y canciones, gusto por la música y rica expresión verbal.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO EL SÍNDROME DE WILLIAMS-BEUREN A nivel social: prefieren la compañía de adultos, son muy sociables y sensibles a los sentimientos ajenos, se resisten a los cambios, coleccionan objetos pequeños y les gusta abrir y cerrar puertas y ventanas. Intervención educativa: - Se debe simplificar la cantidad de información visual presentada, animarles y estimular su atención visual para que capten la imagen global.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO EL SÍNDROME DE WILLIAMS-BEUREN Características Implicaciones educativas Neurológicas -Psicomotricidad e integración visual deficitarias. -Lenguaje y música, áreas bien desarrolladas. -Anomalías en la marcha. -Hiperacusia. -Hiperactividad y falta de atención. -Incapacidad de reconocer objetos como algo integrado por diferentes partes. -Motricidad fina y gruesa. -Puzles (integración visual). -Importancia de la Educación Física. -Atención a los sonidos fuertes en el aula y el colegio.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO EL SÍNDROME DE LESCH-NYHAN Es un trastorno hereditario (ligado al cromosoma X), un defecto genético recesivo caracterizado por la producción y excreción excesiva de ácido úrico, que afecta a la forma como el cuerpo produce y descompone las purinas. Las purinas son parte normal del tejido humano y ayudan a formar la constitución genética del cuerpo. Suele afectar a los niños varones.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO EL SÍNDROME DE LESCH-NYHAN - Los niños con Lesch-Nyhan  son niños que nacen de partos normales, aparentemente sus primeros meses de vida son tan normales como los demás niños. A partir de los 4 meses se empieza a detectar que algo no marcha, estos niños no sostienen la cabeza como deberían, los brazos suelen tenerlos estirados con puños cerrados, y las piernas están también rígidas o en forma de tijera y los pies en equino; tienen problemas para permanecer sentados y por consiguiente caen hacia los lados. Si observamos el pañal, se puede detectar como está manchado de una sustancia de color naranja, siendo éstos depósitos de ácido úrico expulsado a través del pipí.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO EL SÍNDROME DE LESCH-NYHAN La manifestación neurológica más dramática es la necesidad compulsiva y agresiva de automutilación; a partir de los 2 años los pacientes empiezan a morderse dedos y labios. Aparte de morderse, pueden golpearse la cabeza, pillarse los dedos, escaldarse,... La tendencia a la automutilación se hace menos grave con la edad y suele descender en torno a los 10 años.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO LA FENILCETONURIA -La fenilcetonuria es una enfermedad hereditaria, se transmite de padres a hijos. Ambos padres deben transmitir el gen defectuoso para que el niño padezca la enfermedad, lo que se denomina un rasgo autosómico recesivo. Los niños con fenilcetonuria carecen de una enzima denominada fenilalanina hidroxilasa, necesaria para descomponer un aminoácido esencial, llamado fenilalanina, que se encuentra en alimentos que contienen proteína. - Sin la enzima, los niveles de fenilalanina y dos substancias estrechamente relacionadas se acumulan en el cuerpo. Estas sustancias son dañinas para el sistema nervioso central y ocasionan daño cerebral.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO LA FENILCETONURIA Se trata de una enfermedad infantil metabólica progresiva, severa, que puede producir retraso mental si no se trata a tiempo. Otros síntomas pueden ser: Retraso de las habilidades mentales y sociales Tamaño de la cabeza considerablemente por debajo de lo normal Hiperactividad Movimientos espasmódicos de brazos y piernas Retardo mental Convulsiones Erupción cutánea Temblores Postura inusual de las manos

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO LA FENILCETONURIA Si la afección se deja sin tratamiento o si no se evitan los alimentos que contienen fenilalanina, se puede detectar un olor "a ratón" o "a moho" en el aliento, la piel y la orina. Este olor inusual se debe a la acumulación de sustancias de fenilalanina en el cuerpo. Si no se evitan las proteínas que contengan fenilalanina, la fenilcetonuria puede conducir a retardo mental. Si este trastorno no recibe tratamiento, se presenta retardo mental severo. El trastorno de hiperactividad y déficit de atención parece ser el problema más común que se observa en quienes no siguen estrictamente una dieta muy baja en fenilalanina.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO LA GALACTOSEMIA Es una afección en la cual el cuerpo no puede utilizar (metabolizar) el azúcar simple galactosa. Es un trastorno hereditario, se transmite de padres a hijos. Las personas con galactosemia son incapaces de descomponer completamente el azúcar simple galactosa, que compone la mitad de la lactosa, el azúcar que se encuentra en la leche. El otro azúcar es la glucosa. Si a un bebé con galactosemia se le da leche, los derivados de la galactosa se acumulan en el sistema del bebé. Estas sustancias dañan el hígado, el cerebro, los riñones y los ojos. Los individuos con galactosemia no pueden tolerar ninguna forma de leche (ni humana ni animal) y deben ser cuidadosos al consumir otros alimentos que contengan galactosa.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO SÍNDROME DE DUCHENNE Es una de las distrofias más comunes y más graves que afectan al ser humano. Se hereda de forma recesiva ligada al sexo, el gen que la determina está ubicada en el brazo corto del cromosomaX, este gen es incapaz de codificar la proteína distrofina, lo que se traduce en un deterioro progresivo de las fibras musculares. - La distrofia muscular de Duchenne es una enfermedad que afecta al conjunto de los músculos del cuerpo (músculos esqueléticos, músculo cardiaco y músculos lisos).

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO SÍNDROME DE DUCHENNE La evolución de la enfermedad está marcada por la aparición de retracciones de los tendones y, posteriormente, por la pérdida de la marcha y la aparición de escoliosis. De modo general, hacia los 8 ó 9 años se hace necesario el uso ocasional de la silla de ruedas. Su utilización definitiva permite al niño recuperar la autonomía de desplazamiento. Se debe fomentar la actividad muscular, ya que la inactividad (como permanecer en cama) puede empeorar la enfermedad muscular. La fisioterapia puede ser de gran ayuda para mantener la fuerza y función musculares. Asimismo, los dispositivos ortopédicos, tales como soportes y sillas de ruedas, pueden para mejorar la movilidad y la capacidad de autocuidado.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO ATAXIA DE FRIEDREICH La ataxia de Friedreich es una enfermedad hereditaria que produce lesiones progresivas en el sistema nervioso ocasionando síntomas que oscilan entre debilidad muscular y problemas de habla, hasta cardiopatías fatales. En la ataxia de Friedreich, la ataxia resulta en la degeneración del tejido nervioso en la médula espinal y de los nervios que controlan los movimientos musculares en los brazos y en las piernas. La médula espinal se hace más delgada y las células nerviosas pierden algunos de sus recubrimientos de mielina (la capa de aislamiento en todas las células nerviosas que ayuda a transmitir los impulsos nerviosos). La ataxia de Friedreich, aunque rara, es relativamente frecuente, afectando a una de cada personas. Hombres y mujeres son igualmente afectados.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO ATAXIA DE FRIEDREICH El primer síntoma es generalmente la dificultad en caminar. La condición empeora gradualmente y se propaga lentamente a los brazos y, luego, al tronco. También, pérdida de reflejos de los tendones, en especial en las rodillas y en las muñecas y los tobillos. A menudo hay una pérdida paulatina de sensibilidad en las extremidades, que puede propagarse a otras partes del cuerpo. Aparece disartria y la persona se cansa con facilidad, siendo común el nistagmo. Los pacientes muestran escoliosis que puede dificultar la respiración. Es necesaria la rehabilitación, utilizando como medio fundamental el ejercicio físico ya que es lo único que mantiene las articulaciones y músculos en buena forma.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 8. TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO TRASTORNO ESPECTRO AUTISTA TRASTORNO DE RETT TRASTORNO DESINTEGRATIVO INFANTIL TRASTORNO DE ASPERGER SÍNDROME DE KLINEFELTER XXY MAULLIDO DE GATO SÍNDROME DE X FRÁGIL O DE BELL SÍNDROME DE TURNER SÍNDROME DE ANGELMAN SÍNDROME DE PRADER-WILLI SÍNDROME DE WILLIAMS SÍNDROME DE LESCH-NYHAN FENILCETONURIA GALACTOSEMIA SÍNDROME DE DUCHENNE ATAXIA DE FRIEDREICH

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TRASTORNO ESPECTRO AUTISTA: alteraciones sociales, de comunicación, estereotipias. TRASTORNO DE RETT: niñas, mutación genética en cromosoma , degenerativo, “lavado de manos”, nivel severo o profundo de retraso mental. Opuesto a Asperger. TRASTORNO DESINTEGRATIVO INFANTIL: regresión y deterioro tras un período de desarrollo normal. No tiene las estereotipias de manos del Rett. TRASTORNO DE ASPERGER: Aspecto e inteligencia normal, dificultades de interacción, inflexibilidad. CI verbal mayor que el funcional (en autismo es al contrario). SÍNDROME DE KLINEFELTER XXY: hombres con cromosoma extra xxy, ginecomastia, altos, extremidades inferiores largas, CI disminuido. MAULLIDO DE GATO: pérdida de material genético del cromosoma 5, microcefalia, cuello corto, retraso mental. SÍNDROME DE X FRÁGIL O DE BELL: varones con macrocefalia, orejas grandes y separadas, trastornos de atención, retraso mental hereditario. Hipersensibilidad que le lleva a mostrar estereotipias (aleteo). SÍNDROME DE TURNER: CI normal, monosomia X (45 cromosomas en vez de 46). Problemas de percepción espacial y trastornos de aprendizaje específicos (matemáticas, dibujo). SÍNDROME DE ANGELMAN:retraso severo del desarrollo, sonrisa frecuente, retraso mental. SÍNDROME DE PRADER-WILLI: enfermedad congénita, no hereditaria. Apetito insaciable, CI medio. Problemas de aprendizaje y lenguaje. SÍNDROME DE WILLIAMS: Alteración cromosoma nº 7, rostro de diablillo, baja estatura, retraso mental, hiperactividad muy sociables. SÍNDROME DE LESCH-NYHAN: trastorno hereditario, ligado al cromosoma X, producción y excreción excesiva de ácido úrico, en varones. Degenerativo, con tendencia a la mutilación. FENILCETONURIA: Enfermedad hereditaria, metabólica y progresiva, carecen de una encima que descompone aminoácidos, generando daño cerebral GALACTOSEMIA: trastorno hereditario. No puede metabolizar el azúcar, dañando hígado, cerebro, riñones, ojos. No toleran ninguna leche. SÍNDROME DE DUCHENNE: Distrofia, se hereda de forma recesiva, ligada al sexo, afecta a los músculos, es degenerativa. ATAXIA DE FRIEDREICH: Enfermedad hereditaria, lesiones progresivas en sistema nervioso, degeneración progresiva.

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79 EL AUTISMO Y LAS ALTERACIONES DE LA COMUNICACIÓN EN LA INFANCIA
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE EL AUTISMO Y LAS ALTERACIONES DE LA COMUNICACIÓN EN LA INFANCIA 79

80 NECESIDADES EDUCATIVAS ESPECIALES
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE NECESIDADES EDUCATIVAS ESPECIALES Características de su desarrollo son: Alteraciones sociales, que provocan incapacidad para establecer relaciones sociales y la falta de respuesta y motivación hacia las personas, lo cual nos lleva a la necesidad que tienen de adquirir habilidades sociales para desenvolverse en grupos. Alteraciones en el lenguaje y comunicación, como hemos visto mutismo selectivo sobre todo, retraso en la aparición, ausencia de capacidad simbólica, ecolalia…, lo cual nos lleva a la necesidad de aumentar sus posibilidades comunicativas a través de una comunicación total. Deficiencias cognitivas, con déficit de abstracción, comprensión de reglas, procesar y elaborar secuencias de tiempo, que no siempre va unido a deficiencia mental, aunque sí en el 75% de los casos, y con rigidez en los procesos de pensamiento. 80

81 CARACTERÍSTICAS DEL DESARROLLO Y NEE MÁS FRECUENTES
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE CARACTERÍSTICAS DEL DESARROLLO Y NEE MÁS FRECUENTES Alteraciones de conducta, con pautas de intereses restringidos y estereotipados, con peculiaridades como oler objetos, paredes llenas de listas de números, con rituales compulsivos como bañarse en dos horas siguiendo un orden matemático o cerrar cajones abiertos, con manierismo motor estereotipado como balancear el cuerpo, mirarse los dedos a la altura de los ojos, andar dando saltos. Lo cual, nos lleva a plantearnos la necesidad de adquirir pautas conductuales ajustadas a distintos contextos. Desarrollo motor, en el que existen diversos grados que van desde autistas sin compromiso motor aparente, aunque con desarrollo motriz normal, hasta autistas con afectación neurológica severa y compleja. Perturbaciones sensoriales, como hiperactividad o hipoactividad o alternancia de ambas con síntomas sensoriales como desviación de la mirada, no respuesta auditiva u olisquear repetidamente. 81

82 CARACTERÍSTICAS DEL DESARROLLO Y NEE MÁS FRECUENTES
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE CARACTERÍSTICAS DEL DESARROLLO Y NEE MÁS FRECUENTES Como vemos, las nee más frecuentes son: Necesidad de recibir incentivos no habituales para conseguir la máxima ejecución de tareas. Necesidad de aprender que sus comportamientos pueden influir en el entorno de manera socialmente aceptable. Necesidad de aprender a relacionarse de forma concreta y efectiva con los demás, en diferentes situaciones y contextos. Necesidad de conocer y comunicar las emociones y pensamientos propios, así como comprender los de los demás. Necesidad de aprender a utilizar los objetos de manera funcional y creativa y disfrutar de ello con los demás. Necesidad de entender y reaccionar a las demandas de su entorno. Necesidad de aprender habilidades de comunicación funcional. Necesidad de un código comunicativo, verbal o no verbal, con finalidad interactiva. Necesidad de aprender, iniciar y mantener intercambios comunicativos, ajustándose a las normas básicas de contacto ocular, expresión facial, tono. Necesidad de un contexto educativo estructurado y directivo, así como lo más natural posible. Necesidad de intervenir en ambientes sencillos, no complejos, para la mejor percepción y comprensión de los mismos. Necesidad de aprender habilidades y estrategias de control del entorno y de autocontrol 82

83 CRITERIOS PARA LA ADAPTACIÓN DEL CURRÍCULUM
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE CRITERIOS PARA LA ADAPTACIÓN DEL CURRÍCULUM Los objetivos que se persiguen son: Proporcionar los recursos personales necesarios para el desarrollo del proceso de enseñanza-aprendizaje. Crear las condiciones físicas en los espacios y el mobiliario del centro para permitir su utilización por los acnee de la forma más autónoma posible. Conseguir que el alumno autista alcance el mayor nivel posible de interacción y comunicación con el personal del centro (profesor, profesor de apoyo, compañeros). Adaptaciones en los objetivos, contenidos y criterios de evaluación: Priorización de determinados objetivos, contenidos y criterios de evaluación. Para alumnos con autismo u otras alteraciones graves de la personalidad pueden ser prioritarios los objetivos y contenidos referidos a los aspectos comunicativos, sean o no verbales, y los objetivos y contenidos que favorecen la relación con el medio físico y social y las habilidades socio-emocionales. 83

84 CRITERIOS PARA LA ADAPTACIÓN DEL CURRÍCULUM
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE CRITERIOS PARA LA ADAPTACIÓN DEL CURRÍCULUM Temporalización de los objetivos y criterios de evaluación. Esta adaptación supone que pueda alcanzar objetivos y contenidos comunes en un momento distinto al resto del grupo. Introducción de contenidos, objetivos y criterios de evaluación. Pudiéndose introducir objetivos y contenidos sobre: un sistema alternativo de comunicación, sociabilidad y relaciones sociales, habilidades sociales, aprendizaje de respuestas socialmente aceptable, modificación de respuestas adaptativas, etc. b) Adaptaciones en la metodología, pudiendo decir que los enfoques predominantes en lo referente a “cómo enseñar” se concretan en el modelo conductual y el interaccionista. El primero centra su interés en el desarrollo de programas específicos para el reforzamiento de determinadas conductas “positivas”. El segundo, considerando la actividad educativa como un proceso de relación, que pretende ofrecer experiencias significativas al individuo. 84

85 CRITERIOS PARA LA ADAPTACIÓN DEL CURRÍCULUM
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE CRITERIOS PARA LA ADAPTACIÓN DEL CURRÍCULUM Incorporando el tipo de ayuda más adecuado para el alumno: Ayudas físicas, como el moldeamiento de la mano para hacer un signo, ayudar a dibujar o escribir si se muestra negatividad hacia ello,etc. Ayudas visuales, mostrando modelos de imitación, podemos presentar información gráfica, dibujos y figuras que atraigan su atención. Ayudas verbales, ofreciendo instrucciones sencillas y concretas, refuerzos, aprobaciones, preguntas. Eliminando actividades en las que el alumno no se beneficie o no pueda tener una participación activa y real. 85

86 CRITERIOS PARA LA ADAPTACIÓN DEL CURRÍCULUM
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE CRITERIOS PARA LA ADAPTACIÓN DEL CURRÍCULUM Con estrategias metodológicas como: Relacionarse de forma fácil, comprendiendo al niño, de manera predictible, ordenada y no caótica. Poner límites a las conductas no adaptadas. Reformar de forma discriminada sus conductas más adaptadas y funcionales. Planificar situaciones estables y estructuradas. Ayudar a demorar las gratificaciones y hacer comprender lo que son caprichos no permitidos. Ser muy claro y preciso en las órdenes e instrucciones Presentar una actitud directiva en la planificación de actividades y el tiempo. 86

87 CRITERIOS PARA LA ADAPTACIÓN DEL CURRÍCULUM
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE CRITERIOS PARA LA ADAPTACIÓN DEL CURRÍCULUM Las agendas personales, se basan en dos características que suelen tener los alumnos con trastorno del desarrollo, una la de tener habilidades visoespaciales y otra, que reciben bien los estímulos secuenciados. Para ellas se utilizan pictogramas que representan las diversas acciones que tiene que realizar el niño a lo largo de un tiempo determinado, la jornada escolar, para la clase, o lo que se va a hacer un domingo, para la familia. La programación por entornos significativos. Constituye una manera de facilitar la relación entre los contenidos de las áreas, que consiste en hacerlos converger en entornos de significación personal y social. Los inventarios ecológicos, ante los que debemos determinar los entornos, dividirlos en subentornos, determinar las actividades más relevantes que se deben llevar a cabo en cada uno de ellos, seleccionar las actividades prioritarias para la enseñanza considerando las preferencias del alumno respecto a situaciones y actividades. 87

88 PRINCIPIOS GENERALES DE ACTUACIÓN
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE PRINCIPIOS GENERALES DE ACTUACIÓN Debemos considerar la estructuración ambiental u organización de estímulos, consignas e instrucciones de forma directiva, el modelo de “aprendizajes sin errores” y la planificación de actuaciones tendentes a la motivación, mediante la interacción con personas y objetos. Pautas para la intervención educativa en el área del lenguaje y la comunicación. El objetivo fundamental ha de girar en torno a fomentar la expresión de intenciones comunicativas, así como el uso funcional del lenguaje. Para ello es preciso fomentar la espontaneidad, asegura la generalización, incluir los objetivos funcionalmente relevantes, construir y consolidar competencias lingüísticas. Y no descartar la posibilidad de emplear sistemas aumentativos y alternativos de la comunicación. 88

89 PRINCIPIOS GENERALES DE ACTUACIÓN
2) El sistema de comunicación total de Benson Schaeffer. Consiste en primer lugar en instruir alternativamente al alumno en sesiones de aprendizaje de signos y en sesiones de imitación verbal, Una vez que siga espontáneamente el signo aprendido se pasa al entrenamiento en el segundo signo. Cuando nuevamente haya éxito en este signo y antes de para al siguiente, se le entrena específicamente a discriminar entre los signos adquiridos. A la vez que siguen las sesiones de logopedia y se le van enseñando las palabras correspondientes, cuando eso es posible, de los signos aprendidos. Cuando el niño haga el sino, el terapeuta debe verbalizar la palabra correspondiente, sus sílabas. Al cabo de un tiempo de entrenamiento el niño empieza a unir signo y vocalizaciones. Poco después, ejecuta su comunicación utilizando códigos signados y orales simultáneamente, fomentado y reforzado por el terapeuta. Una vez que esta habla signada se va fortaleciendo se favorece en el niño la emisión de la palabra asilada, y poco a poco se deben ir desvaneciendo los signos utilizando el habla espontánea. TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE 89

90 PRINCIPIOS GENERALES DE ACTUACIÓN
TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DIFICULTADES DE APRENDIZAJE PRINCIPIOS GENERALES DE ACTUACIÓN 3) Pautas para la intervención en el área social. Los déficits sensoriales representan la sintomatología que mejor define y da nombre al síndrome. La falta de acercamiento social constituye la característica esencial de los niños autistas. Pautas para la intervención en el área cognitiva. Es necesario promover el desarrollo normal y la capacidad de aprender en general. Para tal fin, y dada la ausencia de contactos espontáneos con el medio social que experimentan las personas afectadas por el trastorno autista, habrán de recuperarse las experiencias de aprendizaje mediante la planificación de períodos de interacción basados en una enseñanza individual y una comunicación sencilla, directa y claramente comprensible. 90


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