HEMATOLOGIA.

Presentación del tema: "HEMATOLOGIA."— Transcripción de la presentación:

1 HEMATOLOGIA

2 Acantocitosis: HEPATOPATÍAS – ZIEVE – ABETALIPOPROTEINEMIA - ANOREXIA

3 DACRIOCITOS: MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA – ANEMIA MIELOTÍSICA

4 ESFEROCITOS ESFEROCITOSIS HEREDITARIA – HEMOLISIS INMUNE – QUEMADURAS HIPOFOSFATEMIA – SEPSIS POR CLOSTRIDIUM

5 DREPANOCITOS: PUES ESO

6 EQUINOCITOS INSUFICIENCIA RENAL – DÉFICIT DE PIRUVATO KINASA

7 ESQUISTOCITOS STM – CID – HIPERTENSIÓN MALIGNA – HEMÓLISIS MECÁNICAS

8 DIANOCITOS TALASEMIA – OTRAS HEMOGLOBINOPATÍAS

9 FERROPENIA

10 ANEMIA MEGALOBLASTICA

11 ¿QUÉ ANEMIA ES...? CON PÉRDIDA DE SENSIBILIDAD VIBRATORIA
DÉFICIT DE B12 MICROCÍTICA CON TROMBOCITOSIS FERROPENIA CON LEUCOPENIA, ICTERICIA Y TROMBOSIS HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA CON DOLORES – PRIAPISMO Y HEMATURIA DREPANOCITOSIS CON LEUCOPENIA, TROMBOPENIA Y MACROCITOSIS ANEMIA REFRACTARIA MEGALOBLÁSTICA EN VIH BIEN CONTROLADO POR EL TRATAMIENTO (COTRIMOXAZOL?) MICROCÍTICA EN NIÑO CON ANTECEDENTES FAMILIARES TALASEMIA HEMOLÍTICA FAMILIAR PROVOCADA POR INFECCIONES DÉFICIT DE G6PD EN NIÑO CON NEUMONÍA Y MIRINGITIS BULLOSA CRIOAGLUTININAS EN PACIENTE CON ARTRITIS REUMATOIDE ANEMIA DE ENFERMEDADES CRÓNICAS JOVEN CON ICTERICIA – ESPLENOMEGALIA Y COLELITIASIS ESFEROCITOSIS

12 LABORATORIO DIANOCITOS Y PUNTEADO BASÓFILO TALASEMIA EXCENTROCITOS
DÉFICIT DE G6PD TRISOMÍA 8 ó MONOSOMÍA 7 SÍNDROME MIELODISPLÁSICO DE MAL PRONÓSTICO DÉFICIT DE CD55 Y CD59 HPN AUMENTO DE LA CCMH ESFEROCITOSIS AUMENTO DEL ÍNDICE DE DISTRIBUCIÓN ERITROCITARIA FERROPENIA AUMENTO DE LA HEPCIDINA HEPÁTICA PROCESOS CRÓNICOS AUMENTO DE HOMOCISTEÍNA Y METILMALÓNICO DÉFICIT DE B12 ELEVACIÓN DE HEMOGLOBINA A2 Y FETAL BETA TALASEMIA HEMATURIA Y CILINDROS HEMÁTICOS GLOMERULONEFRITIS (DREPANOCITOSIS?) RETICULOPENIA, LEUCOPENIA Y TROMBOPENIA APLASIA ?

13 ANEMIAS EN EL MUNDO MACROCITOSIS + TÚNEL CARPO + ESTREÑIMIENTO
HIPOTIROIDISMO DACRIOCITOS + DOLOR DE CADERA + AUMENTO FOSFATASA MIELOTÍSICA POR PAGET NORMOCÍTICA + DIPLOPIA + ANTICUERPOS ANTI MuSK MIASTENIA GRAVE + TIMOMA + APSR NORMOCÍTICA + QT LARGO + TETANIA + HIPOFOSFATEMIA CELIAQUÍA (DÉFICIT HIERRO + FÓLICO) ESPLENOMEGALIA + LEUCOPENIA + TROMBOPENIA + FIEBRE + HIPERGAMMAGLOBULINEMIA LEISHMANIASIS DOLOR ABDOMINAL + FIEBRE + DIARREA + MEGALOBLASTOSIS + EOSINOFILIA BOTRIOCEFALOSIS MICROCÍTICA EN PACIENTE TUBERCULOSO SIDEROBLÁSTICA POR ISONIACIDA CON ICTERICIA DURANTE LA ACTUAL EPIDEMIA DE SARAMPIÓN HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA A FRÍGORE CON AUMENTO RETICULOCITOS EN PACIENTE CON CIRROSIS ACANTOCÍTICA ó POR ESPLENOMEGALIA CON HAPTOGLOBIA INDETECTABLE EN PACIENTE CON LLC AUTOINMUNE

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21 TRATAMIENTO DÉFICIT DE B12
DEPENDE SI DAS HIDROXI O CIANOCOBALAMINA REPOSICIÓN DEPÓSITOS SEIS INYECCIONES DE 1000 mcg CADA UNA DE OH B12 DAR POTASIO TAMBIÉN. OJO A LA TROMBOCITOSIS MANTENIMIENTO 1000 mcg IM DE OH B12 CADA 3 MESES ó 1000 mcg IM DE CIANO B12 MENSUAL SE SUELEN RECOMENDAR COMPLEMENTOS DE FÓLICO ALTERNATIVAS 1-2 mg DE B12 ORAL (OTRA OPCIÓN ES LA SUBLINGUAL) TRATAMIENTO DÉFICIT DE FÓLICO 10 mg DIARIOS VÍA ORAL CONTINUAR 4 MESES TRAS RESOLUCIÓN ANEMIA PROFILÁCTICO: - EMBARAZO – PREMATUROS – HIPERHOMOCISTINEMIA?

22 TRATAMIENTO FERROPENIA
mg DE HIERRO ELEMENTAL DIARIO PARA REPONER LOS DEPÓSITOS ES NECESARIO CONTINUAR 6 MESES TRAS CORREGIR LA ANEMIA EFECTOS SECUNDARIOS PRINCIPALES: INTOLERANCIA DIGESTIVA (NÁUSEAS, DOLOR, ESTREÑIMIENTO)

23 CURSO AULA-M.I.R. 2009 CAUSAS DE ANEMIA MEDULA OSEA
NO FUNCIONA (APLASIA, INVASION MEDULAR) FUNCIONA MAL (DISPLASIA, MEGALOBLASTOSIS) ALTERACION DE LOS COMPONENTES DEL HEMATIE HEMOGLOBINA GRUPO HEM SINTESIS DE PORFIRINAS DEFICIT DE HIERRO NO SE UNE AL OXIGENO O NO LO SUELTA GLOBINA NO SINTETIZA ALGUNAS CADENAS LAS SINTETIZA MAL ENZIMAS GLUCOLISIS VÍA DE LAS PENTOSAS MEMBRANA DEFICIT ESTRUCTURAL FALTA DE PROTEINAS ESPECIFICAS BUENA FUNCION MEDULAR. HEMATIE NORMAL CAUSAS EXTRINSECAS DE DESTRUCCION

24 CURSO AULA-M.I.R. 2009 ANEMIAS. ORIENTACION DIAGNOSTICA RETICULOCITOS
ALTOS HEMORRAGIA HEMOLISIS CAUSAS EXTERNAS FALLO DEL HEMATIE MEMBRANA ENZIMAS HEMOGLOBINA BAJOS MICROCITOSIS FALTA DE HIERRO DEFICIT PORFIRINAS MACROCITOSIS FALLO CUALITATIVO MEDULAR MEGALOBLASTOSIS MIELODISPLASIA NORMOCITICA FALLO CUANTITATIVO APLASIA O INVASION FALTA DE EPO

25 VCM 70 FL FERRITINA MENOR DE 15 mcg/L SIDEROBLASTICA ? TALASEMIA ? ENFERMEDADES CRÓNICAS ? FERROPENIA

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27 COMPLETAN EL DIAGNOSTICO
SIDEREMIA Y TIBC SATURACION DE LA TRANSFERRINA PROTOPORFIRINA ERITROCITARIA LIBRE RECEPTORES PARA TRANSFERRINA ALTOS ESTUDIO DEPÓSITOS MÉDULA ÓSEA ANTICUERPOS ANTITRANSGLUTAMINASA IgA ESTUDIO ENDOSCÓPICO

28 TRATAMIENTO ¿CUÁNDO TRANSFUSIÓN? ANEMIA CON REPERCUSIÓN SEVERA (Hb<7) (INESTABILIDAD CARDIOVASCULAR) PÉRDIDAS CONTINUAS Y NECESITA INTERVENCIÓN INMEDIATA. RESTO DE CASOS HIERRO ORAL (INCLUSO EN ASINTOMÁTICOS) NO TOLERAN O GRANDES NECESIDADES (EPO) HIERRO PARENTERAL (OJO ANAFILAXIS) GLUCONATO? – FE-SACAROSA?

29 PACIENTE CON SOSPECHA DE CÁNCER DIGESTIVO
DAR HIERRO ORAL PEDIR PANENDOSCOPIA PEDIR COLONOSCOPIA SUSPENDER FERROTERAPIA 10 DÍAS ANTES DE LA COLONO MANTENER HASTA 6 MESES TRAS CORREGIR ANEMIA (INCLUSO HASTA 12 PARA RELLENAR DEPÓSITOS) SI NO RESPUESTA: NO CUMPLIMIENTO (MÁS FRECUENTE) PUEDE HACERSE TEST DE TOLERANCIA /DAR DOS TABLETAS Y MEDIR FE SÉRICO A LAS 2 HORAS: DEBE SUBIR 100 mcg/dL

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34 TALASEMIA CLINICA GRAVE NIÑOS FERRITINA > 50 DIANOCITOS – P.BAS ELECTROFORESIS HB OTRAS MICROCITOSIS SEUDOPOLIGLOBULIA 6mill Ht; Hb 11; VCM 70 SIDEROBLASTICA ALCOHOL – ISONIACIDA – PLOMO FERRITINA > 50 B6

35 ENFERMEDADES CRÓNICAS
(FERRITINA > 30) INFLAMACIONES INFECCIONES FRACASO RENAL CÁNCER PUEDEN SER MICROCITICAS HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA CITOPENIAS HEMÓLISIS TROMBOSIS

36 TRATAMIENTO AEC ERITROPOYETINA (IRC – NEO….) (HASTA Hb Y LUEGO BAJAR DOSIS) SI DEJAN DE RESPONDER PUEDEN SER 2 COSAS - INFECCIÓN: SUSPENDER EPO Y PASAR A TRANSFUSIONES HASTA QUE SE RESUELVA - DÉFICIT DE HIERRO DAR HIERRO ORAL

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38 VCM 110 FL

39 ORIENTACION INICIAL OTRAS MACROCITOSIS

40 LABORATORIO MEGALOBLASTICA
BIOQUIMICA B12 (<200) – FOLICO (<4) HOMOCISTEINA – METILMALONICO BILIRRUBINA – LDH – HAPTOGLOBINA HEMOGRAMA – FÓRMULA MEGALOBLASTOSIS CUERPOS DE HOWELL JOLLY POSIBLE LEUCO Y TROMBOPENIA HIPERSEGMENTACION TEST DE SCHILLING B12 – ABSORCION – ELIMINACION URINARIA SE CORRIGE CON FI – ATB – ENZIMAS NORMAL (NO ABSORCION ALMENTOS-B12?)

41 CLNICA

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43 TRATAMIENTO MEGALOBLÁSTICA
DÉFICIT DE B12: 6 INYECCIONES DE 1000 mcg DE OH-COBALAMINA (CADA 3-7 DÍAS). O 100 mcg DÍA DE CIANOCOBALAMINA MANTENIMIENTO OH-COBALAMINA/3 MESES (O CIANOCOBALAMINA/MES) CASI SIEMPRE DE POR VIDA DÉFICIT DE FÓLICO: 5-15 mg/DÍA DURANTE 4 MESES A VECES DE POR VIDA (HEMÓLISIS CRÓNICA) ENTONCES MEDIR COBALAMINA ANUALMENTE

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45 TRATAMIENTO TRASPLANTE: SUPERVIVENCIA 50% A 3 AÑOS AZACITIDINA – DECITABINA (CICLOS IV) LENALIDOMIDA PARA EL 5q- AMIFOSTINA (EN JÓVENES)

46 TRATAMIENTO DE LA APLASIA
TRASPLANTE: LO MEJOR (ST EN JÓVENES Y EN MAYORES CON NEUTROPENIA MUY SEVERA) ATG/ALG + CsA ó Cc ATG: POSIBLE ANAFILAXIS ATG/ALG: POSIBLE ENFERMEDAD DEL SUERO CsA: POSIBLE INFECCIÓN POR P.CARINII 15% DESARROLLAN SMD TRAS TRATAMIENTO IS

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50 NORMO O MACRO RETICULOCITOS ALTOS

51 HEMOLISIS RETICULOCITOS BILIRRUBINA LDH HAPTOGLOBINA POLICROMATOFILIA
ORINAS OSCURAS?? COOMBS ECOGRAFIA FROTIS INFECCIONES FRAGILIDAD OSMOTICA CD55 – CD59 ELECTROFORESIS ACTIVIDAD G6PD FUNCION HEPATICA HEMOLISIS

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58 NEOPLASIAS

59 LINFOCITO

60 DE MÉDULA ÓSEA INMADUROS: LLA MADUROS: LLC (B-T) Y OTROS PLASMATICAS: GAMMAPATÍA DE GANGLIOS LINFOMA (B-T)

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73 GRANULOCITO

74 INMADURO LMA MADURO LMC LMMC

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78 HEMATIE

79 INMADURO LMA 6 MADURO PV

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82 PLAQUETA

83 INMADURO LMA 7 MADURO TROMBOCITEMIA MIELOFIBROSIS

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85 MONOCITO

86 MONOCITO INMADURO LMA 4-5 MADURO LMMC MACROFAGO HISTIOCITOSIS

87 CURSO AULA-M.I.R. 2009 HEMOSTASIA

88 CURSO AULA-M.I.R. 2009 FACTORES IMPORTANTES En LA AGREGACION – COAGULACION ADHESION GLUCOPROTEINA Ib FACTOR Vw AGREGACION RECEPTORES PARA COLAGENA – TROMBINA – TxA2 ACIDO ARAQUIDONICO – CICLOOXIGENASA TROMBOXANO A2 RECEPTORES PARA ADP GLUCOPROTEINA IIb-IIIa

89 CURSO AULA-M.I.R. 2009

90 TTPA T.PROTROMBINA T.TROMBINA CURSO AULA-M.I.R. 2009
FACTORES IMPORTANTES En LA COAGULACION VÍA INTRINSECA SISTEMA DE CONTACTO FACTORES X1, IX y VIII VÍA EXTRINSECA FACTOR VII FORMACION DE TROMBOPLASTINA FACTORES V y X PROTROMBINA – TROMBINA FIBRINÓGENO – FIBRINA FACTORES REGULADORES ANTITROMBINA III (HEPARINA) PROTEINA C y S (vitamina K dependientes) FIBRINOLISIS ACTIVACION POR tPA y FACTOR XII PLASMINOGENO - PLASMINA TTPA T.PROTROMBINA T.TROMBINA

91 CURSO AULA-M.I.R. 2009 PACIENTE CON SANGRADO TIEMPO DE SANGRIA
PROLONGADO TROMBOPENIA CAUSAS CONOCIDAS (FALLO MEDULAR, FÁRMACOS, BAZO...) IDIOPATICA INMUNE NO TROMBOPENIA VON WILLEBRAND NORMAL SOLO TTPA PROLONGADO HEMOFILIA A SOLO T. PROTROMBINA CUMARINICOS – DEFICIT FACTOR VII TODOS LOS TIEMPOS PROLONGADOS CID TODAS LAS PRUEBAS NORMALES VASCULITIS DEFICIT FACTOR XIII (UREA 5M)

92 CURSO AULA-M.I.R. 2009 ESTADOS DE TROMBOFILIA FACTOR V LEIDEN
NO AUMENTO TTPA TRAS PROTEINA C DEFICIT ANTITROMBINA III DEFICIT PROTEINA C OJO CON CUMARINICOS MUTACION PROTROMBINA HIPERHOMOCISTINEMIA MEGALOBLASTOSIS ANTIFOSFOLÍPIDO OTRAS CAUSAS DE HIPERCOAGULABILIDAD

93 CURSO AULA-M.I.R. 2009

94 CURSO AULA-M.I.R. 2009