Hospital Universitario Insular de Gran Canaria

Presentación del tema: "Hospital Universitario Insular de Gran Canaria"— Transcripción de la presentación:

1 Hospital Universitario Insular de Gran Canaria
ASCITIS DE DEBUT Dra. Ana Cruz Bonilla Servicio de Digestivo Foro Gastroenterología las palmas Hospital Universitario Insular de Gran Canaria

2 Caso clínico Paciente varón de 72 años MC AP
Dolor abdominal en HD y hombro derecho Aumento del perímetro abdominal Cuatro días de evolución MC Diabetes mellitus tipo 2 HTA Mayo/02: carcinoma renal dcho de 12 cm Infiltra vena renal. Cápsula y pelvis libre Estadío histológico: PT3 N0 M0 PG3 Insuficiencia renal crónica leve AP

3 Caso clínico

4 Estudio de HTP Caso clínico EF 72 años. Ca renal. Ascitis A
Telangiectasias malares. Hipoventilación basal derecha. Hepatomegalia dolorosa. Ascitis en flancos. No esplenomegalia. No edemas ni ingurgitación yugular EF Estudio de HTP Ur: 96; Cr: 2,4; Alb: 3,3; Pt: 6; LDH: 206; GOT:76 GPT: 352; GGT: 198; FA: 134; PCR: 9,68 Proteinograma, hemograma y Orina 24h normal A Hígado de ecoestructura heterogénea a nivel de LHD. Líquido libre en moderada cantidad. No esplenomegalia. Ausencia de riñón derecho. No adenopatías ni masas. E C O

5 ¿Trombosis eje esplenoportal?
ECOGRAFIA DOPPLER ¿Trombosis eje esplenoportal? Sí HTP prehepática Evaluar angiografía

6 ¿Trombosis eje esplenoportal?
ECOGRAFIA DOPPLER ¿Trombosis eje esplenoportal? ¿venas suprahepáticas permeables? Sí No Sí Cateterismo de venas hepáticas HTP prehepática HTP intrahepática sinusoidal HTP intrahepática postsinusoidal GPVH elevado GPVH > 10 mmHg Evaluar varices esofágicas GPVH normal HTP intrahepática presinusoidal Evaluar medición directa de la presión portal/BH Evaluar angiografía

7 ¿Trombosis eje esplenoportal? ¿venas suprahepáticas permeables?
ECOGRAFIA DOPPLER ¿Trombosis eje esplenoportal? ¿venas suprahepáticas permeables? Sí No Cateterismo de venas hepáticas No Venografía suprahepática Trombosis HTP posthepática Sí HTP prehepática HTP intrahepática sinusoidal HTP intrahepática postsinusoidal GPVH elevado GPVH > 10 mmHg Evaluar varices esofágicas GPVH normal HTP intrahepática presinusoidal Evaluar medición directa de la presión portal/BH Evaluar angiografía

8 72 años. Ascitis. Hepatomegalia. HTP
Caso clínico 72 años. Ascitis. Hepatomegalia. HTP LHD hiperecogénico. Vena SH media e izquierda permeable. Ausencia de flujo en VSD. Trombosis de vena cava inferior en porción suprahepática D O P L E R

9 Caso clínico

10 72 años. Ascitis. Hepatomegalia. HTP
Caso clínico 72 años. Ascitis. Hepatomegalia. HTP LHD hiperecogénico. Vena SH media e izquierda permeable. Ausencia de flujo en VSD. Trombosis de vena cava inferior en porción suprahepática D O P L E R Flebografía venas suprahepáticas: vena suprahepática derecha desestructurada, con defectos de repleción en su interior, en relación con trombosis parcial de la misma. P SHED 16 mmHg y P AD 5 mmHg Se tomaron muestras de LHD R A V I

11 Caso clínico

12 En la mayoría de las ocasiones se debe a la trombosis de las venas suprahepáticas
Conjunto de manifestaciones derivadas de la obstrucción al flujo venoso hepático independiente del nivel de la obstrucción Sd Budd-Chiari

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14 Etiología Trombóticas No trombóticas Policitemia rubra vera
Enfermedades mieloproliferativas Policitemia rubra vera Trombocitemia esencial Mielofibrosis Hemoglobinuria paroxística nocturna Trastornos trombofílicos Sd antifosfolípido Déficit de proteína S Déficit de proteína C Mutación de Factor V de Leiden Déficit de antitrombina III Hipoplasminogenemia Déficit de activador tisular del plasminógeno Mutación del gen de la protrombina Hiperhomocisteinemia Otras Embarazo y postparto Uso de anticonceptivos orales Enfermedad de Behçet Colitis ulerosa Enfermedades sistémicas (lupus, etc) Trombóticas Membrana en VCI Tumorales Hepatocarcinoma Carcinoma de células renales Angio y rabdomiosarcoma Trauma Estenosis de la VCI postrauma Herniación hepática postrauma Laceración de la VCI Hematoma hepático con compresión Enfermedades infecciosas Filariasis Hidatidosis Otras Postnefrectomía bilateral en ADKD Quistes hepáticos simples masivos No trombóticas

15 Curso clínico FULMINANTE Dolor abdominal, vómitos, Hepatomegalia brusca Hipertransaminasemia Ictericia, ascitis, signos de IHAG, fallo renal, exitus Obstrucción rápida y extensa Intensa necrosis hepática Menos del 5%

16 Curso clínico FULMINANTE SUBAGUDO Dolor abdominal, ascitis hepatomegalia, hipertransaminasemia aumento de bilirrubina, descenso de t protombina Presentación más frecuente Entre 2 semanas y 6 meses

17 Curso clínico FULMINANTE SUBAGUDO CRÓNICO Cirrosis No se distingue de otros tipos de cirrosis con HTP Ascitis rica en proteínas (20-30 g/l) de difícil tratamiento Esplenomegalia, varices esofágicas Cirrosis invertida (banda de fibrosis entre venas centrolobulillares)

18 Diagnóstico SOSPECHA Aparición más o menos repentina Hepatomegalia dolorosa y ascitis rica en proteínas Cifra normal o alta de plaquetas y hematíes Frecuente elevación de creatinina. Iª renal funcional Elevaciones transitorias de PCR en exacerbaciones

19 Diagnóstico SOSPECHA Ecografía abdominal doppler-dúplex Técnica de elección en el cribado Alta sensibilidad (≥85%) Ausencia o anormalidades en el patrón de flujo de venas suprahepáticas En formas evolucionadas: vasos colaterales e hipertrofia lóbulo caudado

20 Diagnóstico SOSPECHA Ecografía abdominal doppler-dúplex TAC/RMN Visualización de cambios en el parénquima No ventajas sobre la ecografía No de forma rutinaria

21 Flebografía de venas suprahepáticas Confirma el diagnóstico
Valora existencia y extensión de la lesión trombótica Patrón de vasos anormales de disposición aracniforme: spiderweb

22 Flebografía de venas suprahepáticas Confirma el diagnóstico
Valora existencia y extensión de la lesión trombótica Patrón de vasos anormales de disposición aracniforme: spiderweb Estrechamiento irregular por trombosis parcial

23 Flebografía de venas suprahepáticas Confirma el diagnóstico
Valora existencia y extensión de la lesión trombótica Patrón de vasos anormales de disposición aracniforme: spiderweb Estrechamiento irregular por trombosis parcial Estenosis establecidas con dilatación subestenótica Permite la realización de biopsia hepática

24 Diagnóstico Flebografía de venas suprahepáticas Biopsia hepática Lóbulos derecho e izquierdo o del más afectado Estasis y necrosis centrolobulillar y desarrollo de fibrosis más o menos extensa en relación con estadio evolutivo

25 Diagnóstico Flebografía de venas suprahepáticas Biopsia hepática Estudios de coagulación Investigación de enfermedad trombofílica subyacente

26 72 años. Síndrome de Budd-Chiari
Caso clínico 72 años. Síndrome de Budd-Chiari Hemorragia centrolobulillares (zona 3) y necrosis celular con grueso granulado biliar. Vena hepática con marcado engrosamieto fibroso, con trombosis y colagenización de los sinusoides. No infiltrados carcinomatosos. AP

27 Caso clínico

28 72 años. Síndrome de Budd-Chiari
Caso clínico 72 años. Síndrome de Budd-Chiari Hemorragia centrolobulillares (zona 3) y necrosis celular con grueso granulado biliar. Vena hepática con marcado engrosamieto fibroso, con trombosis y colagenización de los sinusoides. No infiltrados carcinomatosos. AP Se inició tratamiento con diuréticos y anticoagulantes orales: dicumarínicos (Sintrom®) T O

29 Control de la enfermedad subyacente Anticoagulación inmediata
Tratamiento Control de la enfermedad subyacente Anticoagulación inmediata Sd Budd-Chiari Restablecer el retorno venoso Tratamiento de las complicaciones

30 Agentes trombolíticos
Activador del plasminógeno tisular, urocinasa o estreptocinasa Perfusión intravenosa o infusión local a través del cateterismo de las venas suprahepáticas Diagnóstico precoz No confirmada la eficacia a largo plazo Agentes trombolíticos Tratamiento

31 Agentes trombolíticos
Angioplastia Agentes trombolíticos Estenosis cortas de venas suprahepáticas o vena cava inferior Elevado índice primario de éxito (~ 90%) Frecuentes reestenosis No existen datos a largo plazo ni estudios controlados No se conocen factores predictores de éxito Tratamiento

32 Anastomosis portosistémica quirúrgica Agentes trombolíticos
Angioplastia Anastomosis portosistémica quirúrgica Agentes trombolíticos Portocava laterolateral, mesocava o mesoatrial Requiere permeabilidad de la vena porta No asociado a mejor pronóstico en estudios restrospectivos Zeitoun G et al, Hepatology 1999 Elevada mortalidad perioperatoria (25-30%). Tasa trombosis precoz shunt 25% Tratamiento

33 Anastomosis portosistémica quirúrgica Agentes trombolíticos
Baja morbimortalidad Técnicamente posible en más 90% casos Probabilidad de disfunción tardía ~70% No se conocen resultados a largo plazo. Supervivencia actuarial a los 5 años: 90% Perelló et al. Hepatology 2002 Estenosis vena cava intrahepática por hipertrofia del lóbulo caudado Ampliación de indicación a la mayoría de los casos que lo precisen Angioplastia Anastomosis portosistémica quirúrgica Agentes trombolíticos Tratamiento DPPI

34 Anastomosis portosistémica quirúrgica Agentes trombolíticos
Angioplastia Anastomosis portosistémica quirúrgica Agentes trombolíticos Formas fulminantes Complicaciones de la HTP Se ha reportado supervivencia a los 10 años del 75% Tratamiento DPPI Transplante hepático

35 Tratamiento FULMINANTE Transplante hepático TIPS CRÓNICO Cirrosis Mismo tratamiento que otras formas de cirrosis Transplante hepático si complicaciones de HTP

36 Tratamiento FORMA SUBAGUDA Estables
Buena respuesta a tratamiento médico Biopsia con congestión, sin o con leve necrosis o fibrosis Progresivas Sin respuesta al tratamiento y fallo hepático Biopsia: extensa necrosis y/o fibrosis Vigilar y reevaluar en 2-6 meses Técnicas derivativas Shunt PCL-L frente a DPPI Mejoría clínica e histológica Deterioro Mejoría clínica e histológica TOH Deterioro Tratamiento médico y vigilancia

37 72 años. Síndrome de Budd-Chiari
Caso clínico 72 años. Síndrome de Budd-Chiari Hemorragia centrolobulillares (zona 3) y necrosis celular con grueso granulado biliar. Vena hepática con marcado engrosamieto fibroso, con trombosis y colagenización de los sinusoides. No infiltrados carcinomatosos. AP T O Se inició tratamiento con diuréticos y anticoagulantes orales: dicumarínicos (Sintrom®) Favorable. Buena respuesta a tto diurético. Alta: asintomático, anticoagulantes. E V

38 Evolución y pronóstico
Historia natural no bien conocida Evolución extremadamente variable entre pacientes Estudios previos mortalidad al año del 60% de los casos no tratados Actualmente supervivencia a los 10 años ≥ 75% en centros especializados Mayor tasa de mortalidad en los primeros meses después del debut

39 Evolución y pronóstico
Complicaciones: HDA secundaria a HTP, ascitis refractaria con insuficiencia renal funcional “Nódulos regenerativos multiacinares”: zonas de hiperplasia nodular regenerativa. Múltiples, de pequeño-mediano tamaño; aspecto hipo, iso o hiperecoico en ultrasonografía: Nódulos múltiples menores de 4 cm y valores normales de alfafetoproteína, son altamente sugestivos de ser benignos Vilgrain V et al. Radiology 1999

40 Evolución y pronóstico
Variables relacionadas de forma independiente con la mortalidad: Edad Cifra de creatinina Clasificación de Child-Pugh Ascitis: respuesta al tratamiento diurético Zeitoun G, hepatology 1999 Los datos histológicos no parecen tener valor pronóstico

41 Evolución y pronóstico
Índice pronóstico: (Ascitis x 0,75) + (Child-Pugh x 0,28) + (edad x 0,037) + (creatinina x 0,036) Ascitis: 1= ausente; 2 = responde a diuréticos; 3= intratable - ≤ 5,4 : buen pronóstico. Supervivencia actuarial a 5 años: 95% - > 5,4 : mal pronóstico. Supervivencia actuarial a 5 años: 62% Zeitoun G, hepatology 1999 Índice pronóstico: 5,9

42 Síndrome de Budd-Chiari
La trombosis de las venas suprahepáticas o de la vena cava inferior es el mecanismo fundamental responsable La presencia de trombofilia subyacente es habitual Las manifestaciones mayores incluyen ascitis, HDA, insuficiencia hepática y deterioro del estado general. La mayoría de los pacientes, sino son tratados adecuadamente, presentarán un deterioro de su enfermedad

43 Síndrome de Budd-Chiari
Los factores pronósticos mejor identificados son la gravedad de la afectación hepática en el momento de presentación (Child-Pugh). La existencia de trombosis portal asociada empeora el pronóstico Iniciar de forma precoz el tratamiento anticoagulante y de la enfermedad trombofílica. De acuerdo con la evidencia actualmente debería mantenerse el tratamiento anticoagulante de por vida

44 Síndrome de Budd-Chiari
Las complicaciones deben tratarse de forma semejante a las de cualquier otra enfermedad hepática crónica El tratamiento debe ser individualizado. Existe un grupo de pacientes que se beneficiarán del tratamiento médico exclusivamente En centros experimentados las cifras de supervivencia a los 10 años en pacientes tratados se aproximan al 80%

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