Campos Jerónimo Servicio de Neumonología

Presentación del tema: "Campos Jerónimo Servicio de Neumonología"— Transcripción de la presentación:

1 Campos Jerónimo Servicio de Neumonología
A PROPÓSITO DE UN CASO Campos Jerónimo Servicio de Neumonología

2 Paciente femenina 66 años HTA Hernia hiatal Ex tbq leve Medicación habitual: enalapril 10mg/día, clonazepan 0,25 mg/día Sin otros antecedentes personales de relevancia Trabajó administrativa

3 Mayo 2012 Rx tórax control (infiltrado intersticial bibasal)

4 Tac de junio 2012

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7 Informe de TAC: enfisema centrolobulillar, acentuación de trama pulmonar intersticial de distribución difusa y periférica en ambos campos pulmonares a predominio bibasal. Tractos densos de aspecto cicatrizal asociado a pequeñas ectasias bronquiales.

8 EFR CVF 116 % VEF1 125% R 89% LABORATORIO HTO 40 mg % BL 6700 PL 272000 ERS 25 UR 36 STO URINARIO normal

9 Enfermedad actual Consulta por cuadro de un mes de evolución por astenia, adinamia, registros subfebriles + disnea CF III levofloxacina x 14 días

10 Fines de septiembre continua con iguales síntomas agregando episodio de hemóptisis leve autolimitada. Reitera TAC : sin cambios con respecto a previa Ceftriazona+NBZ+corticoides de depósito mejoría sintomática

11 Ingresa 12/11/12 por Hemóptisis leve 20 días de evolución , disnea CF III + astenia y tos seca.
Sv : fr 28 fc 95 T° 36.7 Sat 89 % 0.21% Ex físico Buena mecánica ventilatoria con buena entrada de aire bilateral con rales subcrepitantes a predominio bibasal. Resto de ex físico sin particularidades.

12 LABORATORIO HTO 31 % BL 16300 PL 389000 CR 0.77 LDH 663 PCR 12 ERS 59 PROCALCITONINA 0.087 STO URINARIO 5-10 GR EAB 0.28 % 7.49/83.7/28.7/21.6/-1/97%

13 PERFIL INMUNOLÓGICO FR NEGATIVO FAN ANTI-DNA C3-C4 142-35 HIV NO REACTIVO PROTEINURIA 24 HS VL 1500 ML NO CONTIENE

14 Rx de ingreso

15 TAC

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18 Rx senos paranasales: normal
Informe de TAC: áreas en vidrio esmerilado central y basal con tendencia a la coalescencia, consolidación en algunos sectores en ambos pulmones con predominio del lado derecho. Engrosamiento de septos interlobulillares, imágenes reticulares lineales y bronquioloectasias por tracción de distribución periférica y pequeños espacios quísticos subpleurales. No adenomegalias.

19 Continua con disnea CF III, hto 27 % Sat 89 % A/A
DIAGNOSTICO PRESUNTIVO ?? QUE ESTUDIO SOLICITARIA ??

20 QUE CONDUCTA SEGUIRIA ??? Pulso de solumedrol 1 gr x 3 días
14/ FBC Material hemático a nivel del lóbulo medio. Se realiza BAL y BTB DIRECTO Y CULTIVO : NEGATIVO (gérmenes comunes, TBC, hongos) QUE CONDUCTA SEGUIRIA ??? Pulso de solumedrol 1 gr x 3 días con dco presuntivo de HAD

21 RX 72 HS POSTERIORES A PULSOS CORTICOIDES

22 Continuando con deltisona B 60 mg/día
Informe citológico de BAL: 90% macrófagos cargados de hemosiderina. Anatomía Patológica: Sin hallazgos característicos.

23 Evoluciona favorablemente Sat 95 % 0.21% , sin repetir hemóptisis
PERFIL INMUNOLOGICO ANTIMEMBRANA BASAL NEGATIVO ANCA C ANCA P POSITIVO Evoluciona favorablemente Sat 95 % 0.21% , sin repetir hemóptisis

24 Diagnóstico presuntivo : HAD - PAM
Alta y control por consultorios externos ( deltisona B 60 mg/d – ciclofosfamida 50 mg cada 12 hs vo. )

25 TAC CONTROL

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28 EFR DIC 2012 PRE POST CVF 2.09 (77%) 2.11 (78%) VEF1 1.60% (82%) 1.79% (93%) R 77 85 TLC 4.84 (109%) RV 2.65 (153%) RV/TLC 55% DLCO 9.9 (56%) DLCO/VA 3.13 (84%) TEST DE CAMINATA SAT INICIAL FINAL FC INCIAL FINAL DISTANCIA mts BORG INCIAL FINAL

29 REVISIÓN HAD

30 Definición Hemoptisis Sdme clínico : Anemia
Infiltrados intersticiales difusos IR hipoxémica CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

31 Diferentes histologias están asociadas a HAD
capilaritis pulmonar (más frecuentes) Hemorragias pulmonares suaves Daño alveolar difuso Miscelaneas La capilaritis pulmonar tiene una apariencia histopatología única que consiste en un infiltrado intersticial predominantemente neutrofílico con necrosis fibrinoide de las paredes alveolares y capilares CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

32 Etiología Injuria de la microcirculación pulmonar resultante del daño alveolar difuso Localizada solo en pulmón (injurias por inhalación,daño alveolar difuso) Asociada a otras enf sistémicas (vasculitis, enf del tejido conectivo) CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

33 En un reporte la causa más prevalente GW (32%) Sdme Goodpasture (13%)
Revisión de 34 casos de HAD confirmados con histopatología indican 88 % casos capilaritis pulmonar. En un reporte la causa más prevalente GW (32%) Sdme Goodpasture (13%) Hemosiderosis pulmonar idiopática (13%) Enfermedades vasculares relacionadas con el colágeno (13%) Poliangeitis Microscópica (9%) CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

34 CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

35 Presentación clínica Aparece a cualquier edad
Generalmente asociada a una enfermedad A veces se manifiesta como el primer síntoma de alguna enfermedad sistémica Signo cardinal es la hemoptisis (ausente 33%) Otros , fiebre , tos, dolor torácico, disnea. CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

36 DIAGNÓSTICO Examen físico Laboratorio Perfil inmunológico Rx/TACAR Torax

37 CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

38 BAL - Para confirmar dco de HAD y descartar proceso infeccioso.
TACAR : infiltrado intersticial en vidrio esmerilado , relleno alveolar irregular, local o difuso. BAL - Para confirmar dco de HAD y descartar proceso infeccioso. - Progresivamente hemorrágico en pruebas seriadas confirman dco. -BTB usualmente insuficiente. Biopsia pulmonar : requerida ante clínica y datos de laboratorio no concluyentes. CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

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40 AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 185 2012

41 AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 185 2012

42 AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 185 2012

43 PAM Vasculitis sistémica confinada a la microvasculatura, con frecuencia asociada a glomerulonefritis necrotizante focal y segmentaria. Se diferencia de las vasculitis granulomatosas asociadas a ANCA por la ausencia de compromiso de VAS. HAD debida a capilaritis pulmonar ocurre en > 1/3 de los casos y representa la única manifestación pulmonar. CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

44 HAD en PAM aumentan la mortalidad
30 % no sobrevive en episodios agudos PAM puede distinguirse de otras vasculitis asociadas a ANCA P (serológicamente) MPO-ANCA La bx pulmonar no requerida excepto la serología sea negativa. CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

45 Tratamiento : corticoides ciclofosfamida plasmaféresis
Factor VIIa recombinante no respondedores ( siendo el mecanismo de acción: potenciar la generación de trombina sobre la sup de plaquetas activadas). CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

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47 Se ha demostrado una gran prevalencia de fibrosis pulmonar en pacientes con PAM
La Fibrosis Pulmonar puede preceder en tiempo muy variable al diagnóstico o comenzar al mismo tiempo de la PAM Estos subtipos de pacientes tienen peor pronóstico.

48 MUCHAS GRACIAS !!!!!!!